木村病3例報道并文獻回顧

南京大學醫學院附屬鼓樓醫院放射科 （江蘇 南京 210008）

劉珊珊 朱 斌

·系統性疾病·

木村病3例報道并文獻回顧

南京大學醫學院附屬鼓樓醫院放射科 （江蘇 南京 210008）

劉珊珊 朱 斌

木村病(Kimura's disease，KD)是一種病因不明的以累及頭頸部淋巴結、皮下軟組織為特點的罕見的良性慢性炎癥性疾病，好發于亞洲中青年男性，研究并認識其特點是必要且有價值的。本篇案例分析報道了南京大學附屬鼓樓醫院收治的3名木村病病人，并結合相關文獻討論了該病的臨床、影像和病理學特點，旨在為木村病的診斷提供進一步幫助。

木村病；嗜酸性肺疾病；CT；磁共振成像

木村病(Kimura's disease，KD)又稱“嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫”，由中國的金顯宅在1937年首次報道，后因日本的Kimura在1948年首次用英文報道而得名。KD是一種罕見的慢性良性炎癥性軟組織病變，主要以頭頸部無痛性皮下包塊伴局部淋巴結腫大、血液和組織中嗜酸性粒細胞增多及血清免疫球蛋白E(IgE)水平明顯升高的三聯征為特點。早期常因無癥狀或癥狀不典型而易被漏診或誤診，現收集南京鼓樓醫院免疫科收治的3例KD患者的臨床資料，并結合文獻討論其臨床及診斷特點，進一步提高臨床醫師對KD的認識。

1 案例報道

病例1：患者，女，42歲，因“反復胸悶、呼吸困難10年，加重1周”入院。患者10年間因此癥狀曾診斷為結核性胸膜炎、系統性紅斑狼瘡，后出現四肢皮膚游走性紅色結節，伴疼痛，于鼓樓醫院診斷為“木村病”。腹股溝淋巴結病理示慢性淋巴結炎；唇腺活檢符合炎癥Ⅰ級改變；胸部CT示兩肺結核，雙肺多發小結節影。后患者出現左心衰癥狀伴腹瀉，心電圖示：竇性心動過速，P波高尖，ST-T改變，電軸右偏；尿常規：潛血3+，白細胞+，蛋白+；血BNP599ng/ml；心肌酶譜提示心肌損害；心臟超聲提示肺動脈高壓。

病例2：患者，男，78歲，因“頜下包塊3年余，咳嗽1年余，加重20天”入院。患者3年前無明顯誘因出現雙頜下包塊，質軟、邊界清楚，后腫物緩慢進行性增大，質地變硬。PET-CT示：右側鼻咽后壁增厚呈腫塊狀改變，FDG代謝增高；右上肺后段結節影代謝增高，右側口咽旁、左側頜下、腮腺區、右側胸鎖乳突肌內后緣、左側頸后三角區、左側腋窩多發FDG代謝異常增高灶。“左頜下腫物切除活檢術”示：淋巴嗜酸性肉芽腫。激素強的松及其他藥物治療后癥狀減輕，右側腫塊減小，激素減量后右頜下腫塊逐漸增大，雙側胸鎖乳突肌部浮腫，且出現咳嗽、咳痰、偶有氣喘等癥狀，激素增量后癥狀減輕。后患者于鼓樓醫院診斷為“木村病”，胸部CT示：兩肺多發占位伴阻塞性肺炎，雙側鎖骨上窩及左側腋窩多發腫大淋巴結(圖1-2)；肺穿刺活檢示：間質纖維組織高度增生伴透明變性，其內淋巴細胞和少量嗜酸性粒細胞浸潤，肺泡上皮輕度增生，肺泡腔內多核巨細胞沉積。體格檢查：左頸部約6×6cm包塊，質軟，活動性可，右頸部約1×2cm包塊，質較韌，活動度欠佳。雙肺呼吸音增粗。實驗室檢查：嗜酸性粒細胞11.2%，IgE 495IU/ml。

病例3：患者，男，65歲，因“左頜下包塊45天”入院。患者左頜下包塊一周內長至8cm大小，無明顯疼痛，無瘙癢，伴頭頸部淺表淋巴結腫大，偶有干咳，伴全身瘙癢，經搔抓后出現高出皮面皮疹，可融合成片。經口服抗過敏藥及輸液治療，皮疹消褪，左頜下包塊無明顯變化，“頸淋巴結清掃術”病理示：木村病。胸部CT示：縱膈及雙側腋窩多發小淋巴結(圖3-5)；血常規示：嗜酸性粒細胞比率8.6%，嗜酸性粒細胞計數0.5×109g/L；免疫五項：免疫球蛋白IgG18.4g/L，補體C4：0.18g/L，B淋巴細胞占淋巴細胞比率5.5%。

2 討 論

KD好發于亞洲中青年男性(平均年齡32歲，男女比例3.5～6.0：1)[1,2]，病程較長，蔣山姍報道的7例病例男性6例，病程1～18年[3]。本組僅一例女性患者發病年齡在文獻報道年齡范圍，兩例男性患者年齡較大。本病病因和發病機制未明，目前認為可能與自身免疫、過敏、腫瘤和寄生蟲感染有關。

2.1 臨床特點 KD缺乏特征性臨床表現，一般累及頭頸部軟組織或淺表淋巴結，少數累及其他部位淋巴結，通常以頭頸部淋巴結腫大或軟組織包塊為首發癥狀，部分患者累及重要腺體，主要表現為腮腺、下頜下腺腫大，非亞裔病人很少累及唾液腺，但有淚腺受累的報道[7]。頭頸部腫塊質地較韌、直徑1～20cm(平均3cm)不等，逐漸發展為僵硬腫塊，皮膚表現無特異性，少數病例可出現皮膚瘙癢和色素沉著。

大多數KD患者缺乏系統性癥狀，約12～16%的病人表現為蛋白尿和血肌酐升高的腎病綜合征[8]。本組病例1患者并未出現KD的典型癥狀，而主要以肺部表現就診。另外，病例1患者除腎臟、肺部損害外，還伴有心功能不全和口腔、腸道真菌感染，提示KD可以與多器官損害性病變并發或伴發。

2.2 診斷 KD除以上非特異性臨床表現外，主要靠實驗室、影像學和病理學診斷。KD患者外周血嗜酸性粒細胞和血清IgE明顯升高，嗜酸性粒細胞可以達到10～20%、并伴隨白細胞升高。本組3例患者的白細胞均在正常范圍，說明白細胞升高并不具有特異性。Masayukietal[9]報道嗜酸性粒細胞的數目與腫塊大小密切相關，所以，嗜酸性粒細胞對診斷至關重要，病例1患者未出現嗜酸性粒細胞升高可能由于腫塊較小。

不規則腫塊和唾液腺腫大是KD的典型CT表現，平掃腫塊呈稍高密度，增強掃描腫大的淋巴結均勻輕度強化，腫脹的腮腺不均勻強化，可觀察到腮腺區境界不清的結節狀腫塊[11]。MRI可以觀察到病變的浸潤范圍和脂肪組織的彌漫性萎縮，T2WI正常高信號的皮下脂肪組織彌漫性丟失，嗜酸性粒細胞浸潤的骨髓呈彌漫低信號。病變在T1WI趨于均勻低信號[4]，T2WI呈稍高信號，增強掃描不均勻強化。KD的MRI信號高低取決于纖維和血管的比率，強化程度的差異有助于區分纖維和血管增生的程度，T2WI信號的高低與病變的強化程度沒有直接關系。腫大的淋巴結在超聲上呈圓形、實性的均勻低回聲，超聲多普勒血流成像可看到豐富血流，MRI結合超聲有高度診斷價值。KD的PET CT表現與某些腫瘤具有相似性，如淋巴瘤或轉移性淋巴結腫大[12]。本組病例1、2患者的胸部CT均提示肺部多發結節及炎癥性改變，雖然此CT表現不具有特異性，但可能會起到提示作用；病例2、3患者均提示鎖骨上窩、縱膈、腋窩淋巴結病變，PET提示頸部和肺部病變代謝增高，不能與腫瘤相區分。KD需要病理組織活檢最終確診，但影像學對排除惡性病變有一定幫助。

KD的病理學表現為標志性反應濾泡增生，淋巴濾泡周圍包繞大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和肥大細胞，可形成嗜酸性微膿腫，可看到纖維和血管增生。淋巴結活檢顯示標志性淋巴濾泡增生和生發中心擴大。纖維化出現在該病早期階段，后期被玻璃樣變取代。本組兩例頸部包塊患者均通過病理檢查確診為KD。

總之，KD是一種良性病變，因其發病率低且不具有特異性，容易誤診；本病復發率高，可引起重要器官的損害，因此，正確及時的診斷非常重要。臨床上對于頭頸部無痛性皮下腫物及局部淋巴結腫大的患者，尤其是伴外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者，應考慮木村病的可能，應進一步行腫物或淋巴結活檢以明確診斷。

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Kimura’s Diseases: Three Cases Report and Review of the Literature

LIU Shan-shan, ZHU Bin. Department of Radiology, The Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School, Nanjing Jiangsu 210008

Kimura’s disease (KD) is a rare, benign, chronic inflammatory disease of unknown etiology that involves the lymph nodes and subcutaneous tissue of the head and neck regions. This disease is most common in middle-aged Asian men, so it is necessary and valuable to study and understand its characteristics. In this report, three Chinese patients treated in Affiliated Drum Tower hospital of Nanjing university medical school were reported and the related literatures were reviewed to discuss the clinical, radiological and histopathological characteristics of KD. It aims to improve the diagnosis for patients with KD.

Kimura's Disease； Eosinophilic Lung Disease； CT Imaging； Magnetic Resonance Imaging

R593.9；R814.42

A

2015-03-18

劉珊珊，女，醫學影像學專業，在讀研究生，主要研究方向：胸部的CT診斷

朱 斌

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.026