腦橋梗死致八個半綜合征一例報告

1.溫州醫科大學附屬樂清醫院神經內科 （浙江 溫州325600）

2.溫州醫科大學附屬第二醫院神經內科 （浙江 溫州325000）

吳賽珍1王旭彬1陳衛東2

·頭頸疾病·

腦橋梗死致八個半綜合征一例報告

1.溫州醫科大學附屬樂清醫院神經內科 （浙江 溫州325600）

2.溫州醫科大學附屬第二醫院神經內科 （浙江 溫州325000）

吳賽珍1王旭彬1陳衛東2

腦橋梗死；八個半綜合征

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.006

“一個半綜合征(one-and-a-half syndrome)”是由腦橋被蓋部病變所致眼球運動障礙的一組癥候群。若同時累及同側第七對顱神經致同側面癱，或累及雙側第七對顱神經致雙側面癱者，有學者將其趣味性地稱為“八個半綜合征(eight-and-a-half syndrome)”[1]、“十五個半綜合征(fifteen-and-ahalf syndrome)”[2]，屬臨床罕見病例，國內外鮮有報道[3,4]，作者近日遇見1例，現報道如下。

1 病例資料

患者男性，51歲，因“突發眩暈、視物成雙2天”入院。患者2天前起床時突發頭暈，感視物模糊、旋轉，視物成雙，伴惡心嘔吐，四肢活動如常，無口齒不清，無飲水嗆咳，無耳鳴耳悶，無肢體麻木，曾到當地醫院治療，具體不詳，無好轉，遂來我院。既往有“腦梗塞”病史10余年，平時右下肢行走拖曳。有“高血壓病、糖尿病”史10余年，服用“利血平片、二甲雙胍片”降壓、降糖。嗜煙酒20年，日吸紙煙30支，日飲啤酒1000ml。查體：Bp 153/71mmHg。神志清，口齒清，兩側瞳孔對稱，直徑約3mm，對光反射存在，右側額紋變淺，右側鼻唇溝變淺，右眼外展、內收受限，左眼內收受限、外展正常，雙眼左視可見水平眼震，雙眼上下視正常，伸舌居中，軟腭上抬對稱，懸雍垂居中，咽反射正常，頸軟，無抵抗，右下肢肌力5-級，余肢肌力5級，肌張力正常，腱反射對側(＋＋)，右側巴氏征陽性。輔檢：空腹血糖11.03mmol/L，餐后2小時血糖21.69 mmol/L，尿酸618umol/L，低密度脂蛋白1.17mmol/ L，同型半胱氨酸13.1umol/L。頸部血管B超：右側頸總動脈硬化斑塊形成。頭顱MRI：右側橋腦被蓋部腔梗(圖1)，腦內腔隙灶、軟化灶；腦白質變性。頭顱MRA：右側大腦前動脈A1段未顯示(圖2)。入院后予氯吡格雷片抗血小板聚集，阿托伐他汀鈣片抗動脈粥樣硬化，丁苯酞膠囊保護線粒體，以及改善循環、營養神經、降壓、降糖、降尿酸等治療，患者右眼內收障礙基本緩解，雙眼右側水平凝視麻痹、右側周圍性面癱較前好轉，目前仍在門診隨訪中。

圖1 患者右側腦橋被蓋部DWI高信號。

圖2 MRA示患者右側大腦前動脈A1段未顯示，右側椎動脈纖細。

2 討 論

一個半綜合征是因腦橋被蓋部病變損害腦橋旁中央網狀結構(parapontine reticular formation，PPRF)和對側已交叉過來的內側縱束(median longitudinal fasiculus，MLF)造成的，表現患側眼球水平注視時既不能內收又不能外展，對側眼球水平注視時不能內收，可以外展，但有水平眼震，大多定位于腦干PPRF或外展神經核水平，如果損傷繞同側外展神經核的面神經或損傷面丘，就導致了八個半綜合征。Wall M.Wary[5]曾回顧性研究了20例一個半綜合征，其中有4例伴有面神經麻痹。表現這兩個綜合征的患者，磁共振檢查證實均有腦橋被蓋部病變，因此加深對其認識有重要的臨床定位意義。

腦橋被蓋部病變可由梗死、出血、多發性硬化、腫瘤(腦干神經膠質瘤)、基底動脈瘤、血管炎、動靜脈畸形等引起，其中以腔梗、多發性硬化多見。腦橋被蓋部梗死臨床比較罕見，可導致一系列神經眼科學表現如凝視麻痹、復視、核間性眼肌麻痹、眼球震顫、外展麻痹等。除此之外，還可有其他表現，若病變累及雙側腦橋被蓋部可表現雙側水平凝視麻痹、雙側面癱[6]，或表現一個半綜合征合并單側及雙側面癱，有學者將其稱為“八個半綜合征”、“十五個半綜合征”[2]。Uysal S[7]報道1例腦橋被蓋部梗死表現八個半綜合征及對側短暫性輕偏癱，可能系梗死病灶水腫累及皮質脊髓束相關，故偏癱恢復較快。

本例患者急性起病，既往有腦梗死、高血壓病、糖尿病、煙酒嗜好，臨床表現符合八個半綜合征，并經MRI證實存在右側腦橋被蓋部新發梗死病灶。雖然患者MRA未見椎基底動脈狹窄，但右側椎動脈較左側纖細，且患者存在多個卒中危險因素，故考慮右側腦橋旁中央動脈粥樣硬化斑塊形成或閉塞導致此綜合征。文獻報道八個半綜合征預后好，內收恢復較外展快，本例患者病情演變符合文獻報道，可能系其僅累及MLF，未累及動眼神經核團有關。

[1] Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-ahalf syndrome plus cranial nerve VII palsy[J]. Neuroophthalmol, 1998，18:114-116.

[2] Bae JS, Song HK. One-and-a-half syndrome with facial diplegia: The 151/2 syndrome?[J]. Neuroophthalmol，2005，25:52-53.

[3] 趙帥.八個半綜合征1例報告[J]. 臨床神經病學雜志，2014,27（2）：122.

[4] 郭婷輝, 陳躍鴻.表現為八個半綜合征的腦橋梗死一例[J]. 中華神經科雜志, 2012,45（3）215-216.

[5] Wall M, Wray SH. The one-and-a-half syndrome--a unilateral disorder of the pontine tegmentum:a study of 20 cases and review of the literature[J]. Neurology, 1983, 33:971-980.

[6] Utku U, Celik Y, Balci K. Bilaterally persistent horizontal gaze palsy and facial palsy caused by pontine infarction[J].Stroke Cerebrovasc Dis, 2001, 10:242-243.

[7] Uysal S, Demirtas-Tatlidede A, Selcuk OY, et al. Diffusionweighted imaging in eight-and-a-half syndrome presenting with transient hemiparesis[J]. Clin Neuroradiol, 2013, 23(3):235-236.

R651.1

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2015-05-28

吳賽珍，女，神經內科主治醫師， 主要從事周圍神經疾病、神經免疫性疾病及腦血管病的研究。

吳賽珍