淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤臨床病理分析

史連國　李寶華

淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤臨床病理分析

史連國李寶華

【摘要】目的 探討淋巴結血管肌瘤性錯構瘤的臨床病理特點及免疫組化特征。方法 對3例淋巴結血管肌瘤性錯構瘤進行臨床病理及免疫組化檢測，并結合文獻進行鑒別診斷討論。結果 組織學顯示淋巴結邊緣部分淋巴組織殘存，由束狀排列的平滑肌混合排列而成，其內見大小不等大血管不規則分布，散在脂肪組織。免疫組化顯示平滑肌細胞SMA、desmin陽性，HMB45均陰性。結論 淋巴結血管肌瘤性錯構瘤罕見，主要累及腹股溝淋巴結，需病理組織學及免疫表型可以明確診斷。

【關鍵詞】淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤；臨床病理特征；鑒別診斷

Objective To explore the clinical pathological feature and immunohistochemical characteristics of angioleiomyomatous harmatoma in lymph nodes．Methods 3 cases of angioleiomyomatous hamartomas in lymph nodes were investigated by clinical pathology and immunohistochemical observation． The differential diagnosis combined with related literatures were reviewed． Results Histology showed angioleiomyomatous harmatoma consisted of partly residual lymphatic tissue of lymph node with edematous desmoid stroma and proliferative blood vessels with thickened wall and surrounded by irragular hyperplasia of smooth muscle bandles． Immunohistochemical display smooth muscle cells of SMA and desmin were positive． HMB45 were negative． The smooth muscles were well-differentiated without mitosis and necrosis． Immunohistochemical staining showed that smooth muscle cells were positive for SMA and desmin， but negative for HMB45 in all the cases． Conclusion Angioleiomyomatous harmatoma is rare，mainly involving the inguinal lymph nodes． It can be diagnosed definitely by pathological histology and immune phenotype。

【Key words】 Angioleiomyomatous harmatoma，Clinicopathologic feature，Differential diagnosis

淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤（Angiomyomatous hamartoma，AMH）是一種發生在淋巴結，以血管、肌纖維母細胞及平滑肌增生為特征的良性血管性病變，也是一種原因不明的罕見疾病，偶有報道該病變含有脂肪細胞成分被稱為血管肌脂肪瘤樣錯構瘤。該疾病于1992由Chan 等首次報道［1］，迄今為止，內外文獻報道數不足100例［2］，現將我院診斷為該病的3個病例進行臨床資料及組織病理學分析，并結合國內外文獻復習，對其診斷鑒別進行初步探討。

1　臨床資料與方法

1.1 臨床資料

3個病例標本均來自我院病理科2010年1月～2015年8月淋巴結手術切除標本。收集臨床表現，年齡、性別部位等一般特征，臨床處理及隨訪情況。

1.2 方法

1.2.1 病理組織學 3例淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤標本，石蠟包埋的標本進行常規病理切片，然后進行蘇木素-伊紅染色（HE），由兩名病理專家觀察組織學，依據2013年WHO軟組織及骨腫瘤病理學與遺傳學診斷標準進行病理診斷。

1.2.2 免疫組化 根據免疫組化標準操作流程（SOP）進行操作，兔抗人HMB45、SMA及desmin單克隆抗體購自邁新生物有限公司，染色后，在200倍鏡頭下進行顯微拍照攝影。請兩位病理學專家雙盲法觀察切片。結果判定：鏡下觀察腫瘤組織著色情況，對每張切片進行判讀，胞漿呈棕色為陽性。

2　結果

2.1 臨床特點

患者臨床癥狀為腹股溝區域淋巴結無痛性緩慢增大，偶有輕微不適，在體檢時發現而就診，不伴有發熱、盜汗、體重減輕等癥狀，無皮膚瘙癢等伴隨癥狀。體征為單一淋巴結輕度腫大，未見粘連及融合，觸之較韌。該病均發生于腹股溝區淋巴結，右側2例，左側1例。患病年齡分別為21歲、34及44歲，平均年齡（33±9）歲。患者均為男性。手術完整切除后隨訪1～4年不等，均無復發。

2.2 病理特征

大體表現：淋巴結表面光滑，被膜完整，表面附少許脂肪組織，最大徑分別為1.2 cm、1.4 cm及1.5 cm，均未超過2.0 cm，切面灰白、實性、質中，切面未見明顯外翻。鏡下顯示淋巴結被膜略增厚，皮質和/或髓質區部分消失。淋巴結被膜存在，1例略增厚，另外2例被膜未見明顯增厚；殘存的淋巴組織均位于被膜下皮質區附近，病變交界處可見分隔成島狀的淋巴組織，1例未見次級生發中心，2病見次級生發中心，腫瘤以門區為中心向周圍擴展，由束狀排列的平滑肌混在排列而成，其內見大小不等、形態各異的血管，內襯分化良好的內皮細胞；纖維組織不同程度增生伴水腫，被膜增厚的淋巴結可見膠原纖維增生，少量組織細胞增生。其中2例可見少量成熟的脂肪細胞散在（見圖A，B）。

2.3 免疫表型

免疫組化示血管壁及平滑肌成分SMA及desmin陽性，HMB45陰性，血管內皮特異性標記CD31及CD34，脂肪成分S100陽性（見圖C，D）。

注：圖A：病變由淋巴結門區向周圍擴展并取代部分淋巴結實質（HE，×40倍）；圖B：病變由不規則排列的平滑肌組織、血管及脂肪細胞（HE，×100倍） ；圖C：平滑肌組織及血管壁desmin陽性（IHC，×100倍）； 圖D：平滑肌組織及血管壁SMA陽性（IHC，×100倍）

3　討論

淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤是一種發生在淋巴結罕見的原因不明的良性疾病［3］。常發于腹股溝區淋巴結，少數發生在大腿部的淋巴結，偶爾累及其他部位，如腘窩、頸部及頜下淋巴結［4-5］。本病好發年齡為10～80歲，中位年齡46歲，男性好發。手術完整切除會治愈。組織形態顯示病變位于淋巴結門區，向淋巴結實質區不同程度擴展及延伸，擠壓病并侵犯周圍淋巴結，皮質和/或髓質區部分或廣泛的消失。低倍鏡觀察，淋巴結被膜存在，部分區略增厚；病變由束狀排列的平滑肌組成，其內見大小不等、形態各異的血管，內皮細胞分化好；平滑肌成分排列不規則，混雜少量纖維成分，纖維分化較成熟，纖維細胞少而膠原纖維硬化較常見，核分裂像少見，幾乎無不典型細胞。偶爾可見少量成熟的脂肪細胞散在或簇狀分布。免疫表型顯示血管壁及平滑肌成分平滑肌源性標記陽性，如SMA 及desmin，血管內皮特異性標記CD31及CD34血管陽性，腫瘤HMB45陰性。本研究從年齡、性別、發病部位、臨床癥狀、組織形態及免疫表型均與文獻報道相吻合，臨床醫生發現淋巴結腫大會想到淋巴瘤，忽略發生于淋巴結內的良性腫瘤，而良性腫瘤相比于淋巴結反應性增生要少見，對于腫大的淋巴結，有必要切除送病理科確診［6］。

淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤依據典型的組織學特點通常不難做出明確的診斷，但是，當腫瘤組織中以某一種或/和兩種成分為主時容易誤診為其他疾病，會影響后續治療。將常見的鑒別診斷歸納如下：（1）淋巴結淋巴管肌瘤病通常好發于腹腔淋巴結，是一種好發于女性患者的系統性疾病，并具有累及肺的傾向，免疫組化HMB45陽性。（2）慢性淋巴結炎：慢性非特異性淋巴結炎多累及腹股溝淋巴結，淋巴結可大可小，但通常不超過2 cm，鏡下表現較多樣，通常在淋巴濾泡反應性增生的背景下纖維組織不規則增生，伴有膠原變性，小血管炎增生伴玻璃樣變，炎癥細胞背景較雜，可見散在中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤，竇組織細胞沿淋巴竇片狀增生。（3） Kaposi肉瘤是由HHV-8引起的梭形細胞增生的血管腫瘤，淋巴結內較少見，多與免疫缺陷（HIV病毒感染）相關，血管腔隙少見，梭形細胞裂隙內見外滲的紅細胞，亦可見淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組化梭形腫瘤細胞CD31，CD34陽性，而SMA，desmin陰性，原位雜交顯示HHV-8陽性。根據典型的形態及免疫表型通常不難對本病鑒別。（4）淋巴竇血管轉化：其是一種良性的淋巴結內增生性病變，鏡下見淋巴竇顯著擴張，呈裂隙樣、圓形及不規則狀，擴張的血管內皮由扁平到上皮樣不等，腔內可見紅細胞，周圍可見少量炎癥細胞。盡管可有少量脂肪組織，平滑肌組織不如淋巴管血管肌瘤樣錯構瘤明顯。（5）柵欄狀肌纖維母細胞瘤：柵欄狀肌纖維母細胞瘤細胞豐富，含有特征性的石棉樣纖維，缺少大量血管成分。腫瘤細胞SMA可局灶陽性，偶有Desmin陽性，但H-caldesmon通常陰性［7］。

本病相關文獻相對較少，臨床醫生常對其缺乏認識，需要臨床醫生提高意識。另外，鏡下組織形態出現多樣性，病理醫生會出現誤診，因此病理醫生也需要熟悉鏡下形態學特點，提高鑒別診斷能力［8］。總之，共同探討淋巴結血管肌瘤樣錯構瘤的臨床病理特點及鑒別診斷，可為臨床診治及病理診斷提供借鑒。

參考文獻

［1］ Chan JK，Frizzera G，Fletcher CD，etal． Primary vascular tumors of lymph nodes other than Kaposi’s sarcoma． Analysis of 39 cases and delineation of two new entities［J］． Am J Surg Pathol，1992，16（4）：335-350．

［2］ 歐玉榮，劉德純，李滌臣，等． 淋巴結血管平滑肌瘤性錯構瘤10例臨床病理分析［J］． 臨床與實驗病理學雜志，2006，22（3）：291-293．

［3］ 王堅，朱雄增． 軟組織腫瘤病理學［M］． 北京：人民衛生出版社，2008：307-308．

［4］ 樂美兆，王春淑，涂頻． 淋巴結內淋巴竇血管轉化組織病理形態學特征［J］．臨床腫瘤學雜志，2006，11（3）：215-217．

［5］ 李鵬，殷偉華，楊開顏． 淋巴結血管肌瘤性錯構瘤2例［J］． 溫州醫學院學報，2010，40（5）：521-522．

［6］ 廖曉耘，齊煥然，回允中． 淋巴結血管肌瘤性錯構瘤一例［J］．中華病理學雜志，2001，30（2）：157-158．

［7］ 吳晁，陳銅兵，談炎，等． 淋巴結內血管肌瘤性錯構瘤臨床病理分析［J］．遼寧醫學院學報，2014，35（6）：37-39．

［8］ 張培紅，水若鴻，史恩溢，等． 結外濾泡性淋巴瘤的臨床病理研究［J］． 白血病·淋巴瘤，2008，17（1）：39-41，44．

Clinicopathological Analysis and Literature Review of Angiomyomatous Hamartoma in Lymph Node

SHI Lianguo LI Baohua Department of Pathology，the 1st Hospital Affiliated to Xiamen University，Xiamen 361003，China

【Abstract】

【中圖分類號】R733．4

【文獻標識碼】A

【文章編號】1674-9316（2015）32-0190-03

作者單位：361003 廈門大學附屬第一醫院病理科

doi：10．3969/j．issn．1674-9316．2015．32．135