非對稱性肥厚型心肌病與心尖肥厚型心肌病心臟磁共振成像特點分析

馬曉海，趙 蕾，葛海龍，張 煥，李志偉，晏子旭，范占明

肥厚型心肌病 (HCM)是一類以心室肌肥厚為特征的心肌疾病［1］。依據肥厚心肌的不同類型，HCM可以分為若干亞型［2］。其中，心尖肥厚型心肌病 (APH)系肥厚心肌累及左心室心尖段為主，主要見于亞洲人群，預后相對良好［3］。APH的并發癥包括心律不齊、心肌壞死及左心室心尖部室壁瘤形成等，這些并發癥隨檢查手段的改進而檢出率不斷提高。心肌纖維化的存在與否是判定預后及評估治療效果的重要指標之一。心肌間質纖維化及替代性心肌纖維化是HCM常見的病理特征，并與心臟疾病的臨床進程及預后相關。近年來，心臟磁共振成像 (CMR)以其在心臟形態及功能成像方面的優勢而愈來愈廣泛地應用于臨床，結合延遲增強成像觀察心肌纖維化，可以更全面地評估HCM。但其中有關APH延遲增強特點的報道較少。鑒于以上原因，本研究旨在對比非對稱性肥厚型心肌病 (ASH)與APH心肌形態功能學和延遲增強特點，評估CMR在診斷APH中的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2013年1月—2014年12月首都醫科大學附屬北京安貞醫院就診的HCM患者52例為研究對象，其中男38例，女14例;年齡39～67歲，平均 (52±13)歲;ASH 40例 (ASH組)，APH 12例 (APH組)。CMR診斷HCM標準［4］為:舒張末期心尖段最大室壁厚度＞15 mm且舒張末期心尖段最大室壁厚度/基底段最大室壁厚度比值＞1.3。均無特定原因導致左心室心肌肥厚。患者均行經胸彩色多普勒超聲心動圖及標準12導聯心電圖檢查，其中16例行冠狀動脈造影檢查 (結果示均無冠狀動脈明顯狹窄)排除合并缺血性心肌病。

1.2 CMR掃描 所有CMR檢查在3.0 T磁共振掃描儀(Verio，西門子公司)完成，采用32通道表面相控陣心臟線圈和心電門控技術。患者仰臥位，依次采集橫斷面及矢狀面黑血序列、多層面電影序列 (左心室四腔心位、兩腔心位、左心室短軸位及雙口位)，首過法心肌灌注及延遲增強序列。延遲增強圖像在注射對比劑〔釓-二乙三胺五醋酸 (Gadolinium -DTPA)，0.2 mmol/kg〕10～15 min后采集，序列采用屏氣狀態下反轉恢復序列，采集層面與心臟電影相同，翻轉時間在240～300 ms。具體掃描參數見表1。

1.3 數據分析 心功能數據分析:依據美國心臟協會(AHA)17段分型［5］，采用Argus VA60C后處理軟件對圖像進行分析。通過電影序列定性觀察心肌受累節段，定量測量左心室舒張末期容積 (EDV)、左心室射血分數、心肌質量、各節段舒張末期室壁厚度。

延遲增強圖像分析:采取半定量方法，首先在所有的短軸圖像上尋找正常心肌，測量正常心肌的平均信號強度和標準差，延遲增強病灶的定義是信號強度超過正常心肌標準差的4倍及以上，在每一節段心肌上手工描記延遲增強輪廓，表示發生心肌纖維化。另于APH組測量乳頭肌以下心尖部心肌輪廓，以軟件輔助計算出強化心肌及心尖部心肌容積，乘以心肌比重1.05 g/cm3得到纖維化心肌質量及心尖部心肌質量，并計算纖維化心肌質量占心尖部心肌質量的比重，并比較該比重與心尖段室壁厚度的相關性。

1.4 統計學方法 采用SPSS 11.5統計學軟件進行數據處理，計量資料以 (±s)表示，兩組間比較采用t檢驗;計數資料比較采用χ2檢驗;相關性分析采用Pearson直線相關分析。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組患者臨床資料比較 ASH組與APH組患者性別、年齡及胸痛、高血壓、室性心動過速、ST段壓低發生率比較，差異均無統計學意義 (P＞0.05);APH組患者T波倒置、冠狀T波發生率高于ASH組，差異均有統計學意義 (P＜0.05，見表2)。

2.2 兩組患者心功能指標比較 ASH組與APH組患者左心室射血分數比較，差異無統計學意義 (P＞0.05);APH組患者EDV低于ASH組，心肌質量高于ASH組，差異均有統計學意義 (P＜0.05，見表3)。兩組患者心肌肥厚累及節段及室壁厚度見表4。

表1 CMR掃描參數Table 1 CMR scan parameter

表3 ASH組與APH組患者心功能指標比較 (±s)Table 3 Comparison of the parameters of cardiac function between ASHgroup and APH group

表3 ASH組與APH組患者心功能指標比較 (±s)Table 3 Comparison of the parameters of cardiac function between ASHgroup and APH group

注:EDV=左心室舒張末期容積

組別 例數 EDV(ml) 左心室射血分數(%)心肌質量(g)40 123 ±53 64.4 ±11.3 200 ±67 APH 組 12 92±41 60.3± 9.3 243±50 t ASH組3.569 1.589 3.943 P值值＜0.05 ＞0.05 ＜0.05

表2 ASH組與APH組患者臨床資料比較Table 2 Comparison of the clinical data between ASH group and APH group

表4 ASH組及APH組各心肌節段平均室壁厚度 (±s，mm)Table 4 The average ventricular wall thickness of various segments in ASH group and APH group

表4 ASH組及APH組各心肌節段平均室壁厚度 (±s，mm)Table 4 The average ventricular wall thickness of various segments in ASH group and APH group

注:AHA=美國心臟協會

心肌節段(AHA標準) ASH組 APH組13.2 ±1.3 10.0 ±1.0 2 15.1 ±1.9 9.8 ±1.3 3 14.9 ±0.6 8.9 ±0.6 4 12.1 ±0.5 7.9 ±0.8 5 11.0 ±0.7 8.7 ±0.8 6 10.3 ±1.1 10.2 ±1.0 7 16.3 ±1.1 13.1 ±0.9 8 17.9 ±0.9 12.8 ±0.6 9 18.1 ±1.2 13.9 ±1.2 10 11.0 ±0.9 14.7 ±0.9 11 14.2 ±0.4 13.1 ±0.7 12 16.9 ±0.9 13.4 ±0.9 13 7.5 ±0.4 18.6 ±1.3 14 6.9 ±0.3 17.5 ±1.2 15 7.4 ±0.7 16.9 ±1.1 16 6.9 ±0.5 19.1 ±1.4 1 17 3.1 ±0.2 7.9 ±0.7

2.3 延遲增強圖像分析 ASH組23例 (57.5%)患者共161個節段延遲增強陽性，平均延遲增強34.1 cm3，纖維化心肌質量35.8 g，占心尖部心肌質量的17.9%;APH組5例 (41.7%)患者共42個心肌節段延遲增強陽性，平均延遲增強24.9 cm3，纖維化心肌質量26.1 g，占心尖部心肌質量的10.8%。兩組患者心肌纖維化發生率及纖維化心肌質量占心尖部心肌質量的比重比較，差異均有統計學意義 (χ2值分別為5.070和1.976，P＜0.05)。纖維化心肌質量占心尖部心肌質量的比重與心尖段室壁厚度呈正相關 (r=0.780，P＜0.05，見圖1)。APH組心肌延遲增強病灶多為彌漫性心肌纖維化，以中等至略高信號為主，病灶邊界不清，主要分布于心肌中層，并向心內膜下及心外膜下延伸。主要位于肥厚的心尖節段 (13～17段)。APH組延遲增強主要集中于心尖部，而ASH組大部分分布于基底段及中央段的室間隔，兩組延遲增強區均分布于室壁增厚心肌 (見圖2)。

圖1 纖維化心肌質量占心尖部心肌質量的比重與心尖段室壁厚度相關性的散點圖Figure 1 Scatter plot of relationship between the proportion of fibrotic myocardial mass in the total myocardial mass and ventricular wall thickness of apical segment

3 討論

本研究經CMR共診斷HCM 52例，APH占23.1%，與國內報道發病率相似［6-7］。ASH組與APH組患者性別、年齡及胸痛、高血壓、室性心動過速、ST段壓低發生率等無差異，但APH組患者T波倒置、冠狀T波發生率高于ASH組。但是Ochiumi等［3］隨訪HCM患者發現，其心電圖表現并不恒定，且隨病情進展而改變。因此，單純從心電圖表現難以鑒別APH與ASH。

本研究CMR檢查顯示，兩組間左心室射血分數無差異，但APH組患者EDV低于ASH組，心肌質量高于ASH組，提示APH和ASH累及部位有差異。延遲增強掃描用于缺血性心肌病，可以發現梗死心肌并判斷梗死后心肌組織活性［8］;此外，其亦可用于HCM患者檢測心肌細胞纖維化情況［9］。本研究發現，ASH組患者心肌纖維化發生率高于APH組，ASH組纖維化心肌質量占心尖部心肌質量的比重亦高于APH組，提示APH患者心肌纖維化程度較低，可能與預后良好相關。APH組延遲增強主要集中于心尖部，而ASH組大部分分布于基底段及中央段的室間隔，兩組延遲增強區均分布于室壁增厚心肌，與文獻報道結果相似［10］。以上結果表明，CMR延遲增強成像可用于鑒別APH與ASH。

圖2 CMR四腔心 (A)和兩腔心 (B)顯示心尖部肥厚，延遲增強 (C)示心尖部高信號影 (箭頭)，提示心肌纖維化存在Figure 2 CMR four chamber view(A)and two chamber view(B)displayed the apical hypertrophy，delayed enhancement image(C)showed the high signal(arrow head)in the apical area，which demonstrated the presence of myocardial fibrosis

延遲增強心肌面積與臨床表現、心電圖改變及心肌形態改變密切相關［11-13］。在此基礎上，本研究進一步觀察纖維化心肌質量占心尖部心肌質量的比重與心尖段室壁厚度呈正相關，說明心肌纖維化程度與形態、功能改變相關，形態改變愈明顯的患者，其病理改變累及范圍愈廣。

綜上所述，CMR不僅能從形態、功能改變來診斷、鑒別診斷ASH及APH，并可以全面觀察其合并癥。延遲增強分布差異亦可用于鑒別不同類型HCM，鑒于ASH和APH延遲增強范圍均主要位于形態改變明顯區域，且延遲增強提示心肌的纖維化，其對于臨床治療有一定指導意義。

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