三種手術方法治療Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的療效分析

艾克拜爾·亞里坤，烏拉別克·毛力提，劉宇利，楊小朋

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·短篇論著·

三種手術方法治療Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的療效分析

艾克拜爾·亞里坤，烏拉別克·毛力提，劉宇利，楊小朋

目的 觀察3種手術方法治療Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的療效，為臨床治療提供參考。方法 回顧性分析新疆維吾爾自治區人民醫院神經外科2006年1月—2012年6月收治的113例Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞患者的臨床資料，A組(16例)行單純骨性減壓，B組(55例)行骨性減壓+硬膜擴大修補，C組(42例)行骨性減壓+硬膜擴大修補+小腦扁桃體切除。對比分析手術有效率、空洞閉合率及近期并發癥發生率。結果 術后隨訪6個月～2年，A、B、C組分別隨訪12、45、36例患者。A、B、C 3組手術有效率分別為41.7%(5例)、91.1%(41例)、88.9%(32例)，B、C組有效率均高于A組，差異有統計學意義(P<0.05)。空洞閉合率分別為4例(33.3%)、36例(80.0%)、27例(75.0%)，B、C組空洞閉合率均高于A組，差異有統計學意義(P<0.05)。A、B、C組術后切口感染發生率分別為12.5%(2例)、14.5%(8例)、14.2%(6例)，術后一過性頭痛發生率分別為37.5%(6例)、54.5%(30例)、59.5%(25例)，差異均無統計學意義(χ2=0.044、0.276，P>0.05);B、C術后早期腦脊液漏并皮下積液發生率分別為27.3%(15例)、31.0%(13例)，A組為0。C組死亡1例。結論 骨性減壓+硬膜擴大修補減壓與骨性減壓+硬膜擴大修補減壓+小腦扁桃體切除手術療效相當，有效率高，并發癥發生率低，整體效果優于單純骨性減壓，是治療Arnold-Chiari Ⅰ畸形并脊髓空洞值得推薦的方法。

Arnold-Chiari畸形；脊髓空洞癥；神經外科手術；療效比較研究

艾克拜爾·亞里坤，烏拉別克·毛力提，劉宇利，等.三種手術方法治療Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的療效分析[J].中國全科醫學，2015，18(14)：1836-1839.[www.chinagp.net]

Aikebaier· Y,Wulabieke·M,Liu YL,et al.Efficacy of three operation methods in the treatment of arnold-chiari Ⅰ malformation with syringomyelia[J].Chinese General Practice，2015，18(14)：1836-1839.

小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari malformation)也稱Arnold-Chiari 畸形，是一種以小腦扁桃體疝入椎管內，致腦干、小腦及后組腦神經受擠壓牽拉，并進一步引發脊髓中央管擴張而形成一系列脊髓空洞癥狀的綜合癥候群。通常Arnold-Chiari畸形根據疝入椎管的內容物以及是否有小腦發育不全等因素分為四型，臨床主要以Arnold-Chiari Ⅰ型為主，占此類病例的90%以上，30%～70%的Arnold-Chiari畸形患者合并有脊髓空洞[1]，本研究回顧性分析了新疆維吾爾自治區人民醫院神經外科2006年1月—2012年6月收治的Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞患者，按手術方法進行分組分析。

1 對象與方法

1.1 一般資料 病例選擇標準：(1)術前MRI檢查確診為Arnold-Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞[2]；(2)行手術治療。排除標準：(1) Arnold-Chiari Ⅱ、Arnold-Chiari Ⅲ、Arnold-Chiari Ⅳ型；(2)單純Arnold-Chiari Ⅰ型畸形未合并脊髓空洞。根據本院不同時期采用的手術方法進行分組，2006年1月—2007年5月均行單純骨性減壓，定為A組；2007年6月—2010年6月均行骨性減壓+硬膜擴大修補減壓，定為B組；2010年7月—2012年6月均行骨性減壓+硬膜擴大修補減壓+小腦扁桃體切除，定為C組。回顧性分析3組患者的一般資料，差異無統計學意義(P>0.05，見表1)。

1.2 臨床表現 (1)出現脊髓中央管損害癥狀：有分離性感覺障礙者81例。(2)神經根刺激癥狀：頸、肩部疼痛20例，上肢疼痛伴麻木21例。(3)后組腦神經及小腦損害癥狀：聲音嘶啞2例，飲水嗆咳3例，吞咽困難5例，姿勢及運動共濟失調9例。(4)錐體束損害癥狀：肢體無力30例，肌肉萎縮8例。(5)顱內高壓癥狀：頭痛40例，嘔吐13例。3組患者的主要臨床表現差異無統計學意義(P>0.05，見表2)。

表1 3組患者一般資料比較

Table 1 Comparison of general information among the three groups

組別例數性別男 女年齡(歲)病程(年)A組16106329±9248±08B組553025309±7054±10C組422319313±8151±10F(χ2)值0344?04251930P值084206550150

注：*為χ2值

1.3 手術方法 A組：全麻，取左側臥位，上頭架固定。行枕下正中切口，暴露枕骨鱗部、C1后弓、C2椎板和棘突。磨鉆呈半弧形磨除枕骨鱗部，骨窗2.0 cm×2.5 cm，枕骨大孔后緣咬開寬度約2.5 cm。咬除C1后弓1.5～2.0 cm。咬除部分C2棘突，如小腦扁桃體下疝到C2水平以下需咬除C2椎板和棘突。必要時處理增厚的寰枕筋膜，不打開硬腦膜及脊膜。B組：在骨性減壓的基礎上，呈“Y”形剪開硬腦膜及脊膜。盡量保持蛛網膜的完整性，后直接取頸肌筋膜行硬腦膜及脊膜的擴大成形術，嚴密縫合。C組：在硬膜擴大修補減壓的基礎上打開蛛網膜，松解下疝的小腦扁桃體與周圍組織的粘連，軟膜內切除下疝的扁桃體，后縫合軟腦膜。并且探查脊髓中央管開口，銳性分離四腦室正中孔附近的蛛網膜粘連，盡可能打開脊髓中央管開口，確保空洞內的液體可以通暢流出。后行硬腦膜及脊膜的擴大成形術。

1.4 術后療效判定 術后隨訪6個月以上并復查顱頸交接區MRI。依據Tator等[3]評分標準判斷術后療效：術后癥狀、體征明顯改善者為優，癥狀、體征穩定者為良，癥狀、體征加重或出現新癥狀者為差。以優和良為治療有效，差為治療無效。復查顱頸交界區MRI，認定脊髓空洞直徑較術前縮小80%以上，判定為空洞閉合。對比分析3種手術方法的有效率、空洞閉合率及術后并發癥情況。

1.5 統計學方法 采用SPSS 17.0統計軟件進行分析，計量資料的比較采用方差分析，計數資料的比較采用χ2檢驗或確切概率法，以P<0.05有統計學意義。

2 結果

2.1 術后并發癥發生及治療 并發癥主要有切口感染、一過性頭痛、腦脊液漏并皮下積液以及死亡。A、B、C 3組發生切口感染者分別為2、8、6例，發生于術后5～10 d，表現為切口局部有紅腫，輕觸痛，患者體溫正常或輕度增高，口服抗生素及局部換藥數日后痊愈。術后發生一過性頭痛者分別為6、30、25例，于術后6 h以后出現，對癥處理后1～7 d逐漸緩解。術后發生早期腦脊液漏并皮下積液者0、15、13例，表現為術后當晚或第2天引流管中引流出淡血性液體或切口內出現無色透明液體，通過拔除引流管、縫合引流口和局部加壓包扎后1～10 d內治愈，5例長時間出現皮下積液并低熱患者，采取持續腰大池引流后治愈。術后C組死亡1例。3組切口感染發生率、一過性頭痛發生率及病死率間差異均無統計學意義(P>0.05)，B、C組腦脊液并皮下積液發生率高于A組，差異有統計學意義(P<0.05，見表3)。

2.2 術后療效比較 隨訪6個月～2年，共隨訪到93例患者，A、B、C 3組隨訪患者分別為12、45、36例，隨訪患者均復查顱頸交界區MRI(見圖1)。術后以顱內高壓癥狀及體征改善最早出現，神經根刺激癥狀及后組腦神經及小腦癥狀改善次之，脊髓中央管損害癥狀及錐體束損害癥狀改善較慢。B、C組有效率、空洞閉合率均高于A組，差異有統計學意義(P<0.05，見表4)。

表2 3組患者主要臨床表現比較〔n(%)〕

表3 3組患者術后近期并發癥發生率比較〔n(%)〕

注：*采用確切概率法；與A組比較，△P<0.05；-表示無此數據

注：A、B分別為術前顱頸交界區矢狀面T1WI、T2WI，可見小腦扁桃體下疝入椎管內，頸胸段脊髓內空洞形成，呈串珠狀改變；C、D為同一患者行骨性減壓+硬膜擴大修補減壓術后8個月復查顱頸交界區矢狀面T1WI、T2WI，可見下疝扁桃體存在，但后顱窩容積增大，脊髓空洞明顯改善

圖1 顱頸交界區MRI

Figure 1 MRI of junctional zone of head and neck

表4 3組患者術后有效率和空洞閉合率比較〔n(%)〕

Table 4 Comparison of efficiency and spinal cord cavity closure rate after operation among the three groups

組別例數有效空洞閉合A組125(417)4(333)B組4541(911)?36(800)?C組3632(889)?27(750)?χ2值1821410499P值<00010005

注：與A組比較，*P<0.05

3 討論

目前Arnold-Chiari畸形的形成機制尚未完全明確。有學者認為Arnold-Chiari畸形源于胚胎發育過程中后腦發育異常，導致后顱窩過度擁擠使后腦結構疝出封椎管內，為該病的始動因素[4-5]。Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞的原因眾說不一，有Gardner等[6]的腦脊液流體動力學說、Williams等[7]的顱內椎管內壓力分離學說、Oldfield等[8]倡導的腦脊液滲學說。Arnold-Chiari畸形主要以Arnold-Chiari Ⅰ型畸形為主，故臨床上針對該型的治療研究較多，但手術術式尚無統一定論[9-10]。手術治療的目的是解除因后顱窩相對狹小造成的小腦扁桃體下疝在枕骨大孔區對腦干及小腦的壓迫[11-12]，同時恢復枕骨大孔區腦脊液動力學循環的通暢[13]。部分學者發現Arnold-Chiari畸形患者常有后顱窩狹小，骨性減壓亦有效果；也有學者認為環枕筋膜增厚，部分伴有鈣化，在枕骨大孔處形成縮窄環，使下方的蛛網膜下腔及神經組織受到壓迫，提倡在枕骨大孔區骨性減壓的基礎上行環枕筋膜切除和硬膜外層切開，保留硬膜內層的手術方法[14]。也有學者傾向于經典的后顱窩擴大重建術，“Y”或“米”字形剪開硬膜，增大后顱窩容積[15]，骨性減壓+硬膜擴大修補+小腦扁桃體切除法長期被認為是治療Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的經典手術方法，手術效果已經得到臨床實踐證實[16-18]。

本研究嘗試采取不同的手術術式治療Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞患者，B、C組有效率和空洞閉合率均高于A組。故認為單純骨性減壓沒有達到充分減壓，手術效果有限。而在骨性減壓的基礎上行硬膜擴大修補，擴大了后顱窩容積，減壓充分，手術效果較好。本研究B、C組手術效果相似。骨性減壓+硬膜擴大修補不到達蛛網膜下腔，不切除小腦組織，減少了對正常腦組織的破壞和干擾，避免形成新的創面，術后易造成局部粘連或原先粘連加重，使腦脊液循環通路再梗阻[19]。同時骨性減壓+硬膜擴大修補對比骨性減壓+硬膜擴大修補+小腦扁桃體切除減少了手術步驟，避免了術中誤傷可能。本研究C組1例患者死亡，考慮與行內減壓電凝雙側下疝的扁桃體過程中誤傷到小腦后下動脈或其分支，致使術后延髓缺血，引起急性呼吸困難等有關[20]。單純骨性減壓由于不切開硬膜，故無腦脊液漏發生，雖然B、C組均切開硬膜，術后有一定的腦脊液漏發生率，但筆者認為術中嚴密縫合擴大硬膜修補處可有效預防術后腦脊液漏發生。

本研究不足之處是樣本量有限，并缺少多中心、前瞻性相關研究，研究結論需要進一步臨床驗證。

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修回日期：2015-03-20)

(本文編輯：趙躍翠)

Efficacy of Three Operation Methods in the Treatment of Arnold-Chiari Ⅰ Malformation With Syringomyelia

AIKEBAIER·Yalikun,WULABIEKE·Maoliti,LIUYu-li,etal.

DepartmentofNeurosurgery,People′sHospitalofXinjiangUygurAutonomousRegion，Urumqi830001,China

Objective To investigate the efficacy of three operation methods in the treatment of Arnold-Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia and provide references for clinical treatment.Methods Retrospective analysis was conducted on 113 patients with Arnold-Chiari Ⅰ malformation and syringomyelia who were admitted into the Department of Neurosurgery of People′s Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region from January 2006 to June 2012.The included patients were divided into three groups:group A(n=16),group B(n=55) and group C(n=42).Group A was treated with pure bony decompression;group B was treated with bony decompression plus dural enlargement repair;group C was treated with bony decompression plus dural enlargement repair and resection of cerebellar tonsils.Operation effective rate,incidence of the operation complications shortly after surgery and spinal cord cavity closure rate were compared among the three groups.Results A,B,C group were 12,45,46 patients followed up for 6 months -2 years.The operation effective rates of group A,B and C were 41.7%(5 cases),91.1% (41 cases) and 88.9%(32 cases),with group B and group C significantly higher(P<0.05) than group A.The spinal cord cavity closure rates of group A,B and C were 33.3%(4 cases),80.0%(36 cases)and 75.0%(27 cases),with group B and group C significantly higher(P<0.05) than group A.The incision infection rates of group A,B and C were 12.5%(2 cases),14.5%(8 cases) and 14.2%(6 cases)and the transient headache rates were 37.5%(6 cases),54.5%(30 cases),59.5%(25 cases),with no significant differences(χ2=0.044，0.276；P>0.05).The rates of early leakage of cerebrospinal fluid with subcutaneous hydrops of group A and B were 27.3%(15 cases) and 31.0%(13 cases)and it was not noted in group A.One patient of group C died.Conclusion Bony decompression plus dural enlargement repair and bony decompression plus dural enlargement repair and resection of the cerebellar tonsils have similar effects with high effective rates,low complication rates and better overall effects than pure bony decompression.The two operation methods are recommendable for the treatment of Arnold-Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia.

Arnold-Chiari malformation；Syringomyelia；Neurosurgical procedures；Comparative effectiveness research

830001新疆維吾爾自治區人民醫院神經外科(艾克拜爾·亞里坤，烏拉別克·毛力提，楊小朋)；新疆醫科大學研究生學院(劉宇利)

楊小朋，830001新疆維吾爾自治區人民醫院神經外科；E-mail:xyz000007@sina.com

R 729

B

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.15.022

2014-11-20；