顱內孤立性纖維瘤的MRI表現

戴旖，龍莉玲，葉偉

顱內孤立性纖維瘤的MRI表現

戴旖，龍莉玲，葉偉

目的：探討顱內孤立性纖維瘤（I－SFT）的MRI表現。方法：回顧性分析8例經手術病理證實的I－SFT的MRI及病理學資料。結果：腫瘤發生在幕下2例，幕上3例（其中側腦室內1例），跨越幕上及幕下2例，鞍區1例。1例鞍區腫瘤在T1WI、T2WI上呈均勻等信號，其余7例信號不均，T1WI、T2WI上以等、稍高信號為主，其中5例T2WI見小斑片狀低信號區，3例見囊變灶，5例病灶內可見粗大流空血管影。MRI增強掃描示8例均明顯強化；鞍區腫瘤強化均勻，其余7例強化不均；5例T2WI低信號區明顯強化，3例囊變區未見強化，2例可見腦膜尾征。除側腦室內1例周圍腦實質水腫明顯外，其余7例無或輕度水腫。病理顯示8例均見豐富的小梭形細胞；免疫組化顯示CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）。結論：I－SFT的MRI表現有一定的特點，當腦膜腫瘤呈等、較高信號，增強呈明顯強化，其內出現粗大流空血管、T2WI低信號區時，可考慮該病診斷，但其確診仍需依靠組織病理學。

孤立性纖維瘤；磁共振成像；病理學

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）屬于纖維母細胞／肌纖維母細胞來源腫瘤的中間型（偶爾有轉移），是一種罕見的軟組織腫瘤，在所有軟組織腫瘤中的比例不足2%［1］。SFT發生在顱內稱為顱內孤立性纖維瘤（intracranial SFT，I－SFT）。由于對該病認識不足，臨床工作中易誤診。筆者收集8例經手術病理證實的I－SFT的MRI及病理資料進行回顧性分析，旨在提高對該病的影像認識水平。

材料與方法

1．病例資料

搜集我院2009年6月－2013年12月經手術病理證實為I－SFT的8例患者的MRI及臨床資料。8例患者中，男5例，女3例，年齡5～59歲。7例以頭暈、頭痛就診，1例鞍區占位患者以視力進行性下降為首發癥狀就診。所有患者均行外科手術切除腫瘤，術中發現病變起源于硬腦膜7例，室管膜1例；7例包膜較完整，1例壓迫鄰近靜脈竇。3例術后復發，均行二次手術。

2．檢查方法

8例均行MRI平掃及增強掃描，采用荷蘭PhilipsAchiva 3．0T超導MR掃描儀，頭顱線圈。MRI平掃采用橫軸面自旋回波（SE）T1WI（TR 450ms、TE 14ms）和T2WI（TR 5000ms、TE 108ms），層厚5．0mm，層間距2．0mm，視野24cm×24cm，矩陣256×256。MRI增強掃描：經肘靜脈手推注射Gd－DTPA（劑量0．1mmol／kg）后，再行橫軸面、冠狀面及矢狀面頻率飽和法脂肪抑制T1WI掃描。病理檢查方法：術后標本均經甲醛固定，常規制成4mm厚石蠟切片，HE染色，經光鏡、免疫組織化學染色明確診斷，同時行CD34、CD99、Bcl－2、Vimentin、EMA免疫組化檢查。

結 果

1．腫瘤MRI表現

8例腫瘤中，跨越幕上及幕下2例（圖1a～d），完全發生在幕上3例（圖2a～d），其中側腦室內1例，幕下2例，鞍區1例。腫瘤長徑1．5～8．2cm，＞5cm者5例。7例邊界清晰，1例邊界欠清；5例邊緣呈分葉狀，3例呈類圓形。鞍區腫瘤在T1WI、T2WI上均呈等信號，其余7例于T1WI及T2WI上均以等或稍高信號為主，5例于T2WI上見瘤內夾雜低信號灶，5例瘤內見粗大流空血管影。5例腫瘤呈實性改變，3例內部有不同程度壞死、囊變。8例增強掃描均呈明顯強化，鞍區腫瘤呈均勻強化，余7例強化不均。5例T2WI平掃所示的瘤內低信號灶呈明顯強化，1例囊變區邊緣呈環形強化，余2例囊變區邊緣未見強化，2例可見腦膜尾征。1例側腦室內腫瘤周圍腦實質可見大片水腫，余7例周圍腦實質無或輕度水腫。腫瘤鄰近顱骨均未見異常改變。

2．病理結果

8例均可見豐富的小梭形細胞呈旋渦狀、編織狀、車輻狀排列，細胞疏密相間，疏松區可見豐富的血管及膠原纖維玻璃樣變（圖1e、2e）。免疫組化：CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）。其中7例未見明顯核分裂相，考慮為良性，1例核分裂相活躍，考慮為惡性。

圖1 男，28歲，累及左側小腦幕上、下的I－SFT。a）橫軸面SE T1WI平掃示病灶邊界清晰，呈等或稍高信號，信號欠均勻，其內可見低信號囊變區（箭）；b）橫軸面SE T2WI平掃示病灶以等信號為主，其內見高信號囊變區（長箭）及斑片狀低信號區（短箭）；c）橫軸面抑脂T1WI增強示病灶明顯強化，其內小斑片狀囊變區無強化（箭）；d）冠狀面抑脂T1WI增強示病灶累及幕上、下，呈明顯分葉狀（箭）；e）鏡下病理示梭形細胞呈車輻狀結構，間質內富含血管（×40，HE，箭）。

討 論

1．SFT的流行病學與臨床表現

SFT理論上可起源于全身各部位的結締組織，根據國外文獻報道［2］，發生于中樞神經系統的SFT中，I－SFT約占60．9%，且以幕上（包括腦室系統）為主，約占41%，幕上幕下（包括后顱窩、小腦及橋小腦角區等）約占17．2%，小腦幕約占2．7%。本組8例完全發生于幕上者3例，完全幕下者2例，累及小腦幕上、幕下者2例，另1例發生于鞍區，文獻鮮有報道。Fargen等［3］發現該病可發生于任何年齡段，其中51～60歲約占29%，男女發病率大致相等，本組病例年齡及性別比例與文獻報道基本相符。I－SFT的臨床癥狀與其發生部位密切有關。本組7例以頭暈、頭痛、嘔吐癥狀就診，因其非起源于腦實質，而是由于腫瘤增大壓迫周圍腦實質引起顱內壓增高，從而導致不典型神經精神癥狀；另1例因發生于鞍區，引起視交叉受壓，導致視力進行性下降。

2．I－SFT的MRI與病理表現

I－SFT多起源于顱內硬腦膜，具有腦外腫瘤的特點，如基底部緊貼腦膜生長，可見腦膜尾征，邊緣多較清晰，當腫瘤較大或阻塞鄰近靜脈回流則可導致周圍腦組織水腫。I－SFT可發生于顱內多個部位，以天幕走行區較為多見，其次為額部凸面、橋小腦角區、大腦鐮、后顱窩，少數可發生于腦室內，且瘤體大小差異很大［3］。本組病例多與腦實質分界清晰（7／8），與硬腦膜關系密切，部分可見腦膜尾征（2／8），表觀出腦外腫瘤特點，且病例分布較散在，大小跨度較大（長徑1．5～8．2cm），與既往文獻相符。

圖2 男，37歲，額區I－SFT。a）橫軸面SE T1WI平掃示病灶位于顱前窩中線區，呈類圓形，邊界清晰，信號欠均勻，以等信號為主（箭）；b）橫軸面SE T2WI平掃示病灶內信號欠均勻，其內可見散在斑片狀稍低信號灶（短箭）及粗大流空血管（長箭）；c）橫軸面抑脂T1WI增強示病灶明顯強化（箭）；d）矢狀面抑脂T1WI增強示病灶位于顱前窩，與大腦鐮關系密切（箭）；e）鏡下病理示豐富的小梭形細胞呈旋渦狀、編織狀排列，可見血管及膠原纖維玻璃樣變（×100，HE，箭）。

部分文獻［3－4］認為I－SFT的T1WI平掃表現與腦膜瘤相似，呈等或稍低信號，T2WI呈較高或高低混雜信號。本組病例中鞍區病灶在T1WI、T2WI上均呈等信號，其他病灶除囊變區于T1WI呈低信號、T2WI呈高信號外，均呈等或稍高信號，部分病灶于T2WI見瘤內較低信號灶，與余水蓮［5］、王關順等［6］所報道部分病例一致，這些征象在與腦膜瘤的鑒別中有一定意義。SFT含大量類似成纖維細胞的梭形細胞、膠原纖維和瘢痕組織，由交替性分布的細胞密集區和細胞稀疏區組成，瘤內血管豐富［7－8］，本組病例病理所見與之相符。細胞稀疏區含大量粗大的膠原纖維，因此在T2WI上呈較低信號，而細胞密集區含膠原纖維較少且較細長，故呈等或稍高信號。腫瘤內既含有大量的膠原纖維，又富含血管，因此增強后強化程度因血管及膠原纖維含量不同具有多樣性。文獻報道［4，9］I－SFT增強掃描強化方式不一，可表現為輕、中及顯著強化，強化可均勻或不均勻，其中輕、中度強化病灶壞死少見，而顯著強化者壞死相對常見。本組8例均呈顯著強化，其中1例均勻實性病灶呈均勻強化，其余7例呈不均勻強化，3例囊變區未見強化。Clarenζon等［10］認為T2WI上瘤內低信號影在增強后呈明顯漸進性強化，與瘤體內含有致密的膠原纖維成分有關，該征象可提示診斷I－SFT。本組中5例瘤內斑片狀T2WI低信號影增強后呈明顯漸進性強化。I－SFT間質富含血管，在MRI上可表現為多發血管影，本組大部分病例（5／8）可見粗大流空血影，且所有病例均明顯強化，印證了I－SFT為富血供腫瘤，符合病理學表現。I－SFT可發生壞死、囊變，可能是腫瘤較大、部分血管玻璃樣變導致血供不足或者組織細胞粘液樣變所致。本組3例壞死、囊變病例中，1例囊變區邊緣呈環形強化，余2例邊緣未見強化，可見囊變區邊緣是否強化對該病的診斷無特異性。I－SFT為腦外腫瘤，多被覆纖維包膜，相應周圍腦實質水腫較少見，本組中7例病灶周圍腦實質無或輕度水腫，與余水蓮等［5］報道一致；1例位于側腦室內病灶，因體積較大壓迫鄰近靜脈竇，導致周圍腦實質大片狀水腫。

SFT的免疫組化常為CD34、Vimentin陽性，Bcl－2、CD99、SMA一般陽性，S－100及CK陰性［11］，本組病例CD34（～），CD99（＋），Bcl－2（＋），Vimentin（＋），EMA（－），與之相符。本組病例組織病理學均可見豐富的小梭形細胞呈旋渦狀、編織狀、車輻狀排列，細胞密集區與疏松區相間，與MRI所反映的病理改變相符。

3．鑒別診斷

從定位及組織來源上考慮，I－SFT主要需要與腦膜瘤、血管周細胞瘤及神經鞘瘤相鑒別。腦膜瘤來源于腦膜上皮，老年女性常見，病灶信號較均勻，邊界清晰，可見腦膜尾征，鄰近顱骨骨質常增生變厚，強化較均勻，且強化程度低于I－SFT；組織學上與I－SFT容易區別，前者EMA呈陽性，CD34呈陰性。血管周細胞瘤在影像學及組織學方面與SFT較為相似，但血管周細胞瘤為侵襲性腫瘤，影像學上常可見腫瘤侵犯鄰近顱骨及腦組織，手術切除后復發率更高；組織學上可見瘤細胞密度更高，組織中可見鹿角形血竇樣血管和細胞周圍網狀纖維，CD34反應沒有SFT那么彌漫、強烈，而CD99則呈強陽性。神經鞘瘤來源于神經鞘施旺細胞，常沿神經鞘膜生長，容易合并囊變及顱神經增粗，組織學上S－100強陽性，Vimentin（＋），EMA（－），CD34（－）。

I－SFT是一種少見的來源于腦膜間葉組織的腫瘤，其MRI表現有一定的特點：腫瘤外形較小時呈均勻等T1等T2信號，增強掃描呈均勻強化；腫瘤外形較大時常呈分葉狀，邊緣無或輕度水腫，內部信號欠均勻，T1WI、T2WI以等或較高信號為主，可見囊變、壞死，當瘤內出現T2WI低信號影且該區域增強后呈明顯強化時可考慮I－SFT的診斷，但其確診仍需靠病理學及免疫組化檢查。

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MR imaging features of intracranial solitary fibrous tumors

DAI Yi，LONG Li－ling，YE Wei．Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning 530021，P．R．China

Objective：To investigate the MRI features of intracranial solitary fibrous tumors（I－SFT）．Methods：MRI findings in 8cases of pathologically proved I－SFT were retrospectively analyzed，and compared with pathologic histology．Results：One lesion arose from the lateral ventricle，the other 7lesions were derived from the dura mater．The lesions were located in infratentorial（n＝2），supratentorial（n＝3），across supratentorial and infratentorial（n＝2）and sella area（n＝1）．On pre－contrast MRI，the lesion in the sella area showed isointense signal on T1WI and T2WI，other 7lesions showed isointense or slightly hyperintense signals mainly on T1WI and T2WI including cystic portion in 3lesions，hypointense signals in 5lesions on T2WI and flow void vascular signals in 5lesions．All lesions were enhanced obviously，sellar lesion showed homogeneous enhancement，and others heterogeneous enhancement．There was intensive enhancement in low signal area on T2WI in 5cases，cystic portion was not enhanced．Dural tail was found in 2lesions．The only lesion in the lateral ventricle showed obvious edema of surrounding tissue，while the other 7cases had slight or no edema．The pathology showed that there were rich small spindle cells in all the 8cases．Immunohistochemical examination showed CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）．Conclusion：MRI manifestation of I－SFT has its own features，if the meningeal tumors show isointense or slightly hyperintense signals，with coarse vascular signal void and intensive enhancement of the area with low T2signal，diagnosis of solitary fibrous tumor could be considered．But its confirmation still depends on histopathology．

Solitary fibrous tumor；Magnetic resonance imaging；Pathology

R739．41；R445．2

A

1000－0313（2015）02－0127－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．008

2014－09－01

2014－10－19）

530021 南寧，廣西醫科大學第一附屬醫院放射科

戴旖（1978－），女，廣西桂林人，碩士，主治醫師，主要從事CT與MRI診斷工作。

龍莉玲，E－mail：cjr．longliling＠vip．163．com