顱內血管外皮細胞瘤的MRI診斷

崔靜，韓立新，曹惠霞，杜渭清，張麗，莫樹群，黎家榮，王俊，陳耿

顱內血管外皮細胞瘤的MRI診斷

崔靜，韓立新，曹惠霞，杜渭清，張麗，莫樹群，黎家榮，王俊，陳耿

目的：探討不同級別顱內血管外皮細胞瘤（HPC）的MRI特征，提高對該病的認識及術前診斷的準確性。方法：回顧性分析9例經手術和病理證實的不同級別顱內HPC的MRI征象。結果：9例患者中，8例位于顱內腦外，1例位于側腦室內。WHOⅡ級HPC 5例，呈類圓形，邊界清，瘤周水腫不明顯，無相鄰骨質破壞，2例與硬腦膜以窄基底相連，2例見“腦膜尾征”；WHOⅢ級間變型HPC 4例，呈分葉狀及不規則形，邊界不清，瘤周水腫明顯，有囊變、壞死，以窄基底與硬腦膜相連，2例相鄰骨質破壞。腫瘤實性部分T1WI呈等或略低信號，T2WI為等或略高信號，DWI圖像呈略高信號，內部囊變壞死呈長T1長T2信號，DWI圖像呈低信號，增強掃描不均勻強化。7例瘤周或瘤內見流空血管影。結論：術前磁共振檢查可為顱內HPC的臨床診斷、治療及判斷預后提供幫助。

血管外皮細胞瘤；腦腫瘤；磁共振成像

顱內血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又稱血管周細胞瘤，是起源于腦膜間質的顱內腦外腫瘤，約占原發性中樞神經系統腫瘤的0．4%［1］，在2007年WHO新的病理分型中分為WHOⅡ級HPC和WHOⅢ級間變型HPC。HPC的影像學表現與腦膜瘤較為相似，術前定性診斷較為困難。本文搜集經過手術及病理證實的5例HPC及4例間變型HPC，結合相關文獻，回顧性分析不同級別顱內HPC的MRI特征，旨在提高對該病的診斷及認識。

材料與方法

1．臨床資料

搜集經手術病理證實的9例HPC患者的病例資料，包括5例WHOⅡ級HPC及4例間變型HPC。男5例，女4例，年齡18～47歲，平均30歲。臨床癥狀主要有頭痛、視力下降、聽力減退、癲癇及頭暈、惡心、嘔吐等。所有病例均行MRI平掃及增強掃描，4例行磁共振靜脈血管成像（magnetic resonance venography，MRV）檢查，2例行DTI檢查。

2．檢查方法

MRI檢查采用Siemens Sonata 1．5T或GE Signa 3．0THDxt超導型MR儀進行掃描。掃描采用頭線圈，掃描序列及參數為橫軸面T1WI（TR 600ms，TE 13ms），T2WI（TR 2900ms，TE 100ms），FLAIR（TR 2900ms，TE 100ms），層厚5mm；DWI掃描b值為1000s／mm2，掃描范圍同常規掃描。冠狀面T2WI：TR 3 4 3 0ms，TE 1 2 0ms，層厚4mm。增強掃描采用對比劑Gd－DTPA，劑量為0．1mmol／kg，注射對比劑后行橫軸面、矢狀面及冠狀面T1WI掃描，掃描參數與平掃相同。4例采用Tricks法行MRV檢查，2例行DTI檢查。

結 果

腫瘤基本特征：本組8例病變發生于顱內腦外，其中6例發生于幕上，1例發生于幕下，1例跨小腦幕生長（圖1a～c），均位于靜脈竇旁。1例位于側腦室前角區（圖2a，b）。腫瘤最大者約6．5cm×8．2cm× 7．3cm，最小者約2．7cm×3．5cm×4．6cm。4例間變型HPC呈分葉狀及不規則形，5例WHOⅡ級HPC呈類圓型或橢圓形。4例間變型HPC邊界不清，瘤周水腫較重；5例WHOⅡ級HPC邊界較清，瘤周水腫較輕。4例間變型HPC見囊變壞死（圖3a、b），5例WHOⅡ級HPC無囊變壞死。1例出現出血。9例HPC均未見明確鈣化。8例腦外HPC鄰近腦組織受壓。4例間變型HPC及2例WHOⅡ級HPC以窄基底與硬腦膜相連，2例WHOⅡ級HPC以寬基底與硬腦膜相連。2例間變型HPC引起鄰近顱骨骨質破壞。

圖1 女，41歲，左側小腦幕區HPC。a）橫軸面T2WI示腫瘤呈分葉狀（箭），實性成份呈等信號，囊性部分呈高信號，腫瘤周圍及內部有流空血管影；b）橫軸面增強掃描示病變明顯不均勻強化（箭）；c）矢狀面增強掃描示腫瘤跨小腦幕生長（箭）。圖2 女，41歲，左側側腦室前角區HPC。a）橫軸面T2WI示腫瘤呈等高混雜信號（箭），灶周水腫較輕；b）橫軸面增強掃描示病變明顯不均勻強化（箭），內部囊變部分無強化。 圖3 男，34歲，左側枕頂葉HPC。a）橫軸面T2WI示腫瘤實性成份呈等信號，囊性部分呈高信號（箭），鄰近腦實質呈受壓改變；b）橫軸面增強掃描示病變實性部分及囊變內部分隔明顯強化，囊性成份無強化（箭）；c）DWI示腫瘤實性部分呈等略高信號，囊性部分為低信號（箭）。 圖4 女，25歲，左側頂葉HPC。橫軸面T2WI示腫瘤呈分葉狀（箭），以窄基底與大腦鐮相連，呈等略高信號，腫瘤周圍及內部見流空血管影，周圍腦實質見水腫。圖5 女，41歲，左側小腦幕區HPC。MRV示腫瘤侵犯橫竇（箭）。 圖6 男，33歲，左側枕頂葉HPC。DTI示左側頂枕葉病變區皮質脊髓束部分纖維中斷（箭），部分纖維受壓向前移位。

MRI信號特征：腫瘤實性部分T1WI呈等、略低信號，T2WI為等、略高信號，囊變壞死呈長T1長T2信號。增強掃描間變型HPC實性部分明顯強化，囊變壞死無強化，WHOⅡ級HPC明顯均勻強化，2例WHOⅡ級HPC見“腦膜尾征”。間變型HPC在DWI圖像上實性成份呈等略高信號，囊性部分呈低信號（圖3c）。7例瘤周或瘤內見流空血管影（圖4）。3例行MRV檢查，較好地顯示腫瘤與鄰近靜脈竇的關系及靜脈竇受侵情況（圖5）。2例間變型HPC行DTI檢查示病灶區FA值明顯減低，相應區域皮質脊髓束纖維中斷、移位（圖6）。

病理學檢查：9例病變均行常規HE染色及免疫組織化學染色。9例病變CD34、VIM、CD99均為陽性。

討 論

顱內HPC是一種少見的中樞神經腫瘤，1942年首先被Stout和Murray報道［2］。HPC起源于毛細血管的Zimmerman外皮細胞，即緊貼毛細血管網的網狀纖維膜排列的梭形細胞，具有明顯的多向分化能力。2007年，WHO將其歸類于腦膜間質腫瘤，WHO分級Ⅱ～Ⅲ級。其中WHOⅢ級間變型HPC組織行為具有更強的侵襲性，易復發及遠程轉移［3－4］。

1．臨床特點

顱內HPC發生年齡較輕，男性略多于女性［5］。臨床癥狀常以頭痛、頭暈為首發癥狀，逐漸出現顱內壓增高及相應神經功能受損體征。

2．病理特征

HPC確診主要依靠免疫組化及電鏡檢查。免疫組化網狀纖維染色可見瘤組織中網狀纖維包繞瘤細胞、圍繞血管排列，波形蛋白染色呈強陽性，證明瘤組織來源于間葉，免疫組化第8因子相關抗原染色呈強陽性，說明瘤細胞來源于血管［6］。

3．顱內HPC的MRI表現

顱內HPC好發于硬腦膜及靜脈竇附近，以幕上多見，少數病變發生于腦室。本組1例發生于側腦室前角區。腫瘤鄰近腦實質受壓，可見“白質塌陷征”。間變型HPC可破壞硬腦膜及顱骨骨質呈侵襲性生長。

顱內間變型HPC和WHOⅡ級HPC的MRI影像表現各自具有一定特點。間變型HPC多呈分葉狀或不規則形，邊界不清，跨葉生長，出血、囊變壞死多見，瘤周水腫顯著，易侵犯周圍顱骨造成局部顱骨溶骨性破壞。有學者認為［7］分葉狀提示腫瘤生長快且具有侵襲性特點，腫瘤組織破壞自身血管或瘤體生長較快而局部供血不足導致出血、壞死。腫瘤生長過程中對靜脈竇壓迫、侵蝕或腫瘤直接侵犯瘤周腦組織引起血腦屏障破壞導致瘤周水腫較重［8］。WHOⅡ級HPC多呈類圓形，大多邊界較清，常無出血、囊變壞死，灶周水腫較輕，一般無骨質破壞。間變型HPC少見“腦膜尾征”。“腦膜尾征”考慮為腫瘤對腦膜慢性長期刺激所致腦膜增生、纖維母細胞及毛細血管增殖而形成［9－10］，而間變型HPC生長速度較快且呈浸潤性生長，對腦膜刺激時間較短，故“腦膜尾征”較少見，部分WHOⅡ級HPC可見此征象。大部分HPC與鄰近硬腦膜以窄基底相連，腫瘤內部及邊緣可見迂曲血管影，表明腫瘤生長較快且血供豐富，可能為HPC特征性表現之一。HPC瘤內鈣化較少見。

大部分HPC實性部分T1WI呈等或略低信號，T2WI及FLAIR為等或略高信號，囊變壞死部分呈長T1長T2信號，FLAIR呈稍高信號。增強掃描病變實性部分及血管明顯強化。DWI圖像上腫瘤實性部分呈略高信號，囊性部分呈低信號。考慮病變實性部分含有豐富血管，出血多見，故在DWI上多表現為略高信號。而囊性部分水分子自由擴散度較高，而顯示低信號。

有文獻報道［11］，HPC為雙重供血，頸內動脈、頸外動脈及椎動脈均可參與供血，但以頸內動脈供血為主。因此MRA特別是增強MRA可觀察腫瘤腦內動脈供血情況。HPC好發于靜脈竇處，MRV可明確顯示腫瘤與靜脈竇關系及靜脈竇受侵情況。

DTI檢查示腫瘤區FA值明顯減低，相應區域皮質脊髓束纖維中斷、移位，表明腫瘤具有侵襲性特征。

有研究通過比較HPC與腦膜瘤MRS特征，發現HPC在3．56ppm有一較為特征的峰值，該峰值多由肌醇信號構成［12］。

4．臨床意義

HPC具有侵襲性特點，易遠處轉移及復發，故手術治療應盡可能徹底切除。而HPC血供豐富，術中出血量較多，風險較大。MRI檢查可對腫瘤準確定位，并顯示腫瘤與鄰近組織的關系。MRA可顯示來自頸內動脈系統的供血，有助于術中確定腫瘤主要供血動脈，保護大腦重要動脈，盡量減少術中出血風險。MRV可清楚顯示瘤周血管，并顯示腫瘤與鄰近靜脈竇的關系及對靜脈竇的浸潤范圍，有助于制定手術方案及對受侵靜脈竇的保護和處理。故術前MRI影像診斷對HPC治療方法的選擇、手術方案的制定及預后判斷有重要的價值［13］。

5．鑒別診斷

HPC與腦膜瘤的鑒別較為困難。顱內HPC發病年齡較年輕，男性發病率高于女性，腫瘤多呈分葉狀，其內部及邊緣流空血管多見，易侵犯鄰近顱骨造成溶骨性破壞，而非骨質增生硬化。HPC好發于靜脈竇附近，常侵及靜脈竇及其他血管。HPC通常無鈣化。HPC還需與聽神經瘤、腦外海綿狀血管瘤、其他腦膜間質來源腫瘤（如孤立性纖維瘤）、腦內淺表部位腫瘤（如膠質瘤、轉移瘤）、垂體瘤、脊索瘤等相鑒別。

［1］ Kleihues PC，Avenee WK．World Health Organization classification of tumours：pathology and genetics of tumours of the nervous system［M］．Lyon：IARC Press，2000：175．

［2］ Stout AP．Hemangiopericytoma a vascular tumor featuring Zimmerman＇s pericytes［J］．Eur Radio，2007，17（7）：1685．

［3］ Veeravagu A，Jiang B，Patil CG，et al．CyberKnife stereotactic radiosurgery for recurrent，metastatic，and residual hemangiopericytomas［J］．J Hematol Oncol，2011，4（1）：26．

［4］ 張婧，周俊林，董馳．不同分級顱內血管外皮細胞瘤的影像學表現與病理對照［J］．中國醫學影像技術，2012，28（5）：861－864．

［5］ Ecker RD，Marsh WR，Pollock BE，et al．Hemangiopericytoma in the central nervous system：treatment，pathological features，and longterm follow up in 38patients［J］．J Neurosurg，2003，98（6）：1182－1187．

［6］ 程勁松，李鏑．顱內血管外皮細胞瘤的MRI診斷［J］．臨床放射學雜志，2012，31（8）：1088－1090．

［7］ 常雙會，張帆，胡秋菊，等．腦膜血管外皮細胞瘤的MRI診斷［J］．醫學研究生學報，2010，23（4）：382－386．

［8］ 劉梅麗，韓彤，劉力，等．中樞神經系統血管外皮細胞瘤的MRI表現與病理分析［J］．中國醫學計算機成像雜志，2007，13（6）：389－396．

［9］ 董馳，周俊林，袁治，等．顱內血管外皮細胞瘤42例臨床病理分析［J］．2010，16（5）：353－358．

［10］ 郭勇，張道春，林革．顱內血管外皮瘤的影像學特征［J］．醫學影像學雜志，2012，22（12）：2099－2102．

［11］ 高培毅，戴建平，陳謙．顱內血管外皮細胞瘤與腦膜瘤的MR影像對照研究［J］．中華放射學雜志，2003，37（6）：519．

［12］ Barba I，Moreno A，Martinez－Pérez I，et al．Magnetic resonance spectroscopy of brain hemangiopericytomas：high myoinositol concentrations and discrimination from meningiomas［J］．J Neurosurg，2001，94（1）：55－60．

［13］ 潘鋒，祝躍明，周林江，等．顱內血管外皮細胞瘤的CT和MRI診斷［J］．放射學實踐，2012，27（11）：1180－1182．

歡迎訂閱2015年《放射學實踐》

《放射學實踐》是由國家教育部主管，華中科技大學同濟醫學院主辦，與德國合辦的全國性影像學學術期刊，由國內著名影像專家郭俊淵教授擔任主編，創刊至今已30周年。本刊堅持服務廣大醫學影像醫務人員的辦刊方向，關注國內外影像醫學的新進展、新動態，全面介紹X線、CT、磁共振、介入放射及放射治療、超聲診斷、核醫學、影像技術學等醫學影像方面的新知識、新成果，受到廣大影像醫師的普遍喜愛。

本刊為國家科技部中國科技論文核心期刊、中國科學引文數據庫統計源期刊，在首屆《中國學術期刊（光盤版）檢索與評價數據規范》執行評優活動中，被評為《CAJ—CD規范》執行優秀期刊。

主要欄目：論著、繼續教育園地、專家薦稿、研究生展版、圖文講座、本刊特稿、實驗研究、傳染病影像學、影像技術學、外刊摘要、學術動態、請您診斷、病例報道、知名產品介紹、信息窗等。

本刊為月刊，112頁，每冊15元，全年定價180元。

國內統一刊號：ISSN 1000－0313／CN 42－1208／R 郵政代號：38－122

電話：（027）83662875 傳真：（027）83662887

E－mail：fsxsjzz＠163．com 網址：http：／／www．fsxsj．net

編輯部地址：430030 武漢市解放大道1095號同濟醫院《放射學實踐》編輯部

MRI in the diagnosis of intracranial hemangiopericytoma

CUI Jing，HAN Li－xin，CAO Hui－xia，et al．Department of MR，Guangzhou General Hospital of PLA，Guangzhou 510010，P．R．Chian

Objective：To investigate the MRI characteristics of intracranial hemangiopericytoma（HPC）with different grading，in order to improve the knowledge of HPC and the diagnostic accuracy before surgery．Methods：The MRI features of 9HPC patients with different grading confirmed by operation and pathology were analyzed retrospectively．Results：A－mong the 9cases，8cases had intracraniao－extracerebral lesion and one patient had the mass located within lateral ventricle．5cases were graded as WHOⅡHPC，which were oval in shape with clear margin，with neither significant peritumoral edema nor adjacent skull destruction．2of them had narrow base connected with meninges，and 2cases showed"dural tail sign"．4cases were graded as WHOⅢanaplastic HPC，which were lobulated in shape with blurred margin，significant peritumoral edema，cystic degeneration and necrosis．All of the 4cases had narrow base connected with meninges．Adjacent skull destruction was found in 2cases．The parenchyma of the tumors showed isointensity or hypointensity on T1WI，isointensity or hyperintensity on T2WI and hyperintensity on DWI．While the cystic degeneration and necrosis within the tumors showed hypointensity on T1WI，hyperintensity on T2WI，hypointensity on DWI，and heterogeneous enhancement．Vascular flow void could be found within or around the tumor in 7cases．Conclusion：Preoperative MRI is beneficial for clinical diagnosis，treatment and prognosis of intracranial HPC．

Hemangiopericytoma；Brain neoplasms；Magnetic resonance imaging

R445．2；R739．41

A

1000－0313（2015）03－0228－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．03．005

2014－10－24

2014－12－08）

510010 廣州，廣州軍區廣州總醫院磁共振室

崔靜（1978－），女，河南洛陽人，碩士研究生，主治醫師，主要從事磁共振影像診斷工作。

曹惠霞，E－mail：caohuixia＠163．com