顱面骨骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)

孫洪飛*　常靜靜　胡祥華　王　東

（1 山東淄博萬(wàn)杰腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 淄博 255213；2 山東淄博萬(wàn)杰腫瘤醫(yī)院影像科，山東 淄博 255213）

顱面骨骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)

孫洪飛*1常靜靜2胡祥華1王東2

（1 山東淄博萬(wàn)杰腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 淄博 255213；2 山東淄博萬(wàn)杰腫瘤醫(yī)院影像科，山東 淄博 255213）

目的 探討顱面骨骨纖維異常增殖癥影像學(xué)的表現(xiàn)特點(diǎn)，對(duì)其CT和MRI表現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行分析，探討CT、MRI的診斷價(jià)值。方法 回顧性分析2004年3月至2013年3月我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的該病病例31例，分析其影像學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果 31例中，單骨型17例，多骨型14例。CT表現(xiàn)為囊狀膨脹樣、磨砂玻璃樣及硬化型改變，其特征性CT表現(xiàn)為磨砂玻璃狀改變；因其病理成分為纖維及纖維樣組織，組織成分不同，MRI表現(xiàn)亦不同，如果病灶伴有出血、囊變等，相應(yīng)信號(hào)則隨之發(fā)生變化。結(jié)論 該病影像學(xué)表現(xiàn)多樣化。CT能夠?qū)Σ∽冞M(jìn)行定性診斷，MRI則能夠做出病理學(xué)層次的判斷，二者對(duì)該病的診斷均具有重要價(jià)值。

骨纖維異常增殖癥；顱面骨；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

目前，多認(rèn)為骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone，F(xiàn)DB）是由于胚漿缺陷導(dǎo)致原始間葉組織發(fā)育異常、骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致。本病多發(fā)生于兒童及青年期，男性多于女性。本文總結(jié)我院2004年3月至2013年3月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的31例該病病例臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，探討CT及MRI在該病診斷中的價(jià)值。

1　資料與方法

1.1臨床資料：本組31例患者，男性20例（64.5%），女性11例（35.5%）；年齡14～52歲，平均30歲。臨床表現(xiàn)：緩慢發(fā)展、病變部位畸形、無(wú)痛性局部隆起21例，伴有頭痛3例，眼球外突2例，視力下降及復(fù)視各1例，3例為查體或外傷檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2檢查方法：CT檢查采用GE公司8排、64排螺旋CT掃描儀，掃描采用2mm采集數(shù)據(jù)；部分患者行CT增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑碘海醇；將薄層掃描圖像傳至工作站后處理，包括容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）。MRI檢查采用GE公司3.0T超導(dǎo)型磁共振儀，增強(qiáng)掃描對(duì)比劑使用Gd-DTPA。掃描序列為SE T1WI（TR/TE，500/8 ms），F(xiàn)SE T2WI（TR/TE，5750/103 ms），T2Flair序列（TR/TE，8000/150 ms；Ti，2400 ms）及彌散加權(quán)成像（DWI）序列（5625/79 ms；b=1000）。掃描結(jié)束后針對(duì)采集圖像進(jìn)行分析并記錄數(shù)據(jù)。23例行CT檢查，21例行MRI檢查，其中13例均行CT及MRI檢查。

2　結(jié) 果

2.1發(fā)病部位及分布：本組31例中，單骨型17例，多骨型14例。共59塊骨骼受累，病灶累積蝶骨15例，篩骨12例，額骨9例，上頜骨7例，顳骨6例，鼻骨5例，顴骨3例，枕骨1例，頂骨1例。病變跨中線累及雙側(cè)顱骨5例。

2.2CT及MRI表現(xiàn)：本組23例CT檢查中，12（52.2%）例受累顱骨表現(xiàn)為局部或彌漫性骨膨大，密度增高，呈磨砂玻璃狀改變（圖1～6）；蟲(chóng)蝕狀5例（21.7%）；4例（17.4%）呈囊性改變（圖7～8），表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則形膨脹性破壞區(qū)；2例（8.7%）呈硬化性改變；其中4例增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。21例MRI檢查中，SE T1WI病灶大部分呈等或稍低信號(hào)（圖9），其內(nèi)多見(jiàn)斑點(diǎn)狀更低信號(hào)；T2WI多呈等或稍低信號(hào)（圖10～12）；纖維分隔及鈣化邊緣在MRI T1WI、T2WI均為低信號(hào)。其中10例Gd-DTPA增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化（圖13～14）。

2.3病理學(xué)檢查：病理提示患者的纖維組織增生明顯，其間散在分布骨樣組織，病理診斷均為骨纖維異常增殖癥（圖15～16）。

3　討 論

3.1病因與臨床表現(xiàn)：骨纖維異常增殖癥是一種良性的因骨松質(zhì)被增生的異常骨纖維組織所替代的骨病，骨的發(fā)育停止在未成熟的編制階段。該病約占骨腫瘤的2.5%和非惡性骨腫瘤的7%［1］。部分學(xué)者研究認(rèn)為定位于Gs-a蛋白上的一個(gè)基因位點(diǎn)（postzygotic點(diǎn)）發(fā)生錯(cuò)義突變所致［2］。通常在兒童時(shí)期起病，青少年后才出現(xiàn)癥狀，病程較長(zhǎng)［3］。本組就診年齡平均為30歲。有文獻(xiàn)［4］報(bào)道該病單骨型多于多骨型，好發(fā)部位為蝶骨、篩骨、額骨，男性多于女性。少數(shù)病例合并有皮膚色素沉著及性早熟，稱之為Albright綜合征，除此之外，還可有其他內(nèi)分泌異常的表現(xiàn)。本組中無(wú)Albright綜合征患者，單骨型（17例）略多于多骨型（14例），蝶骨、篩骨及額骨受侵占61.0%（36塊/59塊）。臨床上主要癥狀為輕微疼痛不適、腫脹及局部的壓痛；全身骨骼均可發(fā)病，以四肢長(zhǎng)骨居多，30%累及顱面骨。病理性骨折為其常見(jiàn)并發(fā)癥。本病可發(fā)生惡變，單發(fā)型自發(fā)性惡變及其罕見(jiàn)［5］。

3.2影像表現(xiàn)特點(diǎn)：該病的特點(diǎn)是病變部位骨質(zhì)呈膨脹性改變，另一特點(diǎn)為跨顱縫生長(zhǎng)并累計(jì)多骨［6］。由于普通X線檢查具有前后重疊、分辨率低等缺點(diǎn)，對(duì)于發(fā)生于顱面部的病變多采取CT或MRI檢查。骨纖維異常增殖癥的主要病理改變是異常增生的纖維組織和不同發(fā)育程度的骨樣組織，隨著二者比例、結(jié)構(gòu)和發(fā)育度不同，而表現(xiàn)出不同的影像表現(xiàn)。CT表現(xiàn)主要有如下幾種：①磨砂玻璃樣改變，組織學(xué)表現(xiàn)為纖維組織、骨樣組織及少量編織骨混合存在。②呈囊性改變，可表現(xiàn)為單囊或多囊，邊緣多有硬化，邊界較清楚，組織學(xué)表現(xiàn)以纖維組織為主夾雜有少量骨樣組織。③硬化改變，表現(xiàn)為骨密度均勻一致性增高，皮髓質(zhì)分界消失，組織學(xué)主要由成熟骨小梁構(gòu)成。這與呂永革等［7］觀點(diǎn)類似。筆者同樣認(rèn)為骨纖維異常增殖癥的病變類型雖然可以多樣化，但具體影像學(xué)表現(xiàn)仍然為混合型，均為骨質(zhì)成分與纖維組織夾雜存在，只是二者占的比例和分布是否均勻而已。

MRI信號(hào)表現(xiàn)取決于病變內(nèi)所含纖維組織、骨樣組織和骨小梁成分構(gòu)成比例。骨樣組織及骨化、鈣化在T1WI、T2WI上均為低信號(hào)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化；而膠原成分較多的纖維組織在MRI上多呈等低信號(hào)，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為強(qiáng)度強(qiáng)化；纖維組織內(nèi)血運(yùn)較豐富的區(qū)域多表現(xiàn)為T(mén)1WI中等信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描則明顯強(qiáng)化。因其成分多為混合，所以其整體表現(xiàn)多為不均勻強(qiáng)化。如果病變內(nèi)伴有壞死及液化，則表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)；若伴有出血，T1WI則表現(xiàn)為高信號(hào)。如T2WI呈高信號(hào)，其內(nèi)有散在的成骨細(xì)胞，表明病變的代謝活躍；增強(qiáng)掃描病灶有不同程度強(qiáng)化，表明在病灶中心有大量的小血管，且周邊有大量的血竇［8］。

3.3鑒別診斷：由于該病形態(tài)多變，一些不典型病變的診斷仍然非常困難，應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：①Peget病，亦稱畸形性骨炎，多見(jiàn)于中老年男性，主要表現(xiàn)為頭顱增大及腦神經(jīng)癥狀［9］。血清堿性磷酸酶顯著升高。CT表現(xiàn)為：顱骨板障明顯增寬，骨皮質(zhì)不規(guī)則增厚，內(nèi)板可伴有硬化表現(xiàn)，外板表現(xiàn)為疏松性改變；MRI表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚、骨小梁增粗、骨外形改變等［10］。②骨化性纖維瘤，絕大多為孤立性損害。CT表現(xiàn)為病灶呈輕度膨脹的骨質(zhì)破壞區(qū)，內(nèi)有不均勻高密度影，邊緣伴有硬化；MRI表現(xiàn)為纖維及骨化呈T1WI低信號(hào)、T2WI低信號(hào)，囊性信號(hào)強(qiáng)度不一［11］。③Gardner綜合征，主要侵犯上下頜骨、顱骨和偶見(jiàn)長(zhǎng)骨的多發(fā)性骨瘤，常伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長(zhǎng)骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。④骨瘤，多表現(xiàn)為邊界清楚的骨破壞區(qū)，其內(nèi)可有放射狀骨嵴或皂泡樣骨性間隔，骨殼多不完整［12］。

綜上所述，該病影像表現(xiàn)多樣。CT的密度分辨率高，其優(yōu)勢(shì)在于能夠清晰顯示病變內(nèi)微小鈣化、骨質(zhì)、骨化及囊變情況，對(duì)病變進(jìn)行定性診斷，尤其是多層螺旋CT的應(yīng)用及其強(qiáng)大的后處理技術(shù)，能夠清晰顯示病變累及的顱底骨性解剖結(jié)構(gòu)，并且可對(duì)病變進(jìn)行多方位、多層面的觀察，VR像更能生動(dòng)的顯示其整體病變。MRI的優(yōu)勢(shì)在于能夠通過(guò)各種信號(hào)的表現(xiàn)判斷病變的病理學(xué)基礎(chǔ)，對(duì)軟組織分辨率高，能夠清楚顯示病變累及髓腔和周?chē)浗M織的情況，可早期提示有無(wú)并發(fā)癥及合并癥，尤其是懷疑惡變的病例。 CT和MRI對(duì)該病的早期診斷、臨床治療方案的選擇及術(shù)后評(píng)估均具有重要意義。

圖1　～5 右側(cè)蝶骨大翼及鄰近眶外壁骨質(zhì)明顯不規(guī)律膨脹、密度不均勻，正常骨質(zhì)結(jié)構(gòu)消失，呈磨砂玻璃狀改變。圖6 三維重建立體顯示病變受侵范圍。圖7～8 病灶為多發(fā)，病變累及雙額骨，右額病灶伴有囊變。圖9～14 MRI掃描，病灶T1WI呈稍低信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀更低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈不均質(zhì)高信號(hào)，強(qiáng)化掃描提示病灶呈不均勻強(qiáng)化，病灶周?chē)材X膜明顯增生，強(qiáng)化明顯。圖15～16 病理提示纖維組織增生明顯，其間散在分布骨樣組織，病理診斷均為骨纖維異常增殖癥。

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Imaging Features of Fibrous Dysplasia in Craniofacial Bone

SUN Hong-fei1， CHANG Jing-jing2， HU Xiang-hua1， WANG Dong2
（1 Department of Neurosurgery， Zibo Wanjie Tumor Hospital， Zibo 255213，China；2 Department of Radiology， Zibo Wanjie Tumor Hospital， Zibo 255213， China）

Objective To explore the imaging features of fibrous dysplasia of craniofacial by CT and MRI in order to improve the diagnosis and differential diagnosis. Method Clinical data of 31 cases with fibrous dysplasia of craniofacial bone confirmed surgically and pathologically from March 2004 to March 2013 were retrospectively analyzed. Results Of 31 cases， 17 cases were monostotic type， and the others were polyostotic type. Main features by CT included manifested cystic dilatancy， groundglass and sclerosis. The main pathological componente of the lesion were fiber and fiber-like tissue. Features by MRI were different， and the signal intensity was changed with the lesion accompanied by hemorrhage， necrosis or cystic degeneration. Conclusion The imaging finding of craniofacial fibrous dysplasia of bone is diversification. CT can be used for qualitative diagnosis， whereas MRI can provide the pathological basis. CT and MRI both have important value to diagnose the disease.

Fibrous dysplasia of bone； Craniofacial bone； Temography； X-ray computer； MRI

R445

B

1671-8194（2015）09-0010-02

E-mail：wjhongfei@163.com