鄭曉娜 付 馨 吳耀賢
河南信陽市中心醫院影像科 信陽 464000
煙霧病即moyamoya,是一種原因不明的較少見的顱內基底環血管異常病變。臨床表現多樣,可腦內缺血、腦梗死,也可腦內出血等。臨床診斷困難,過去只有依靠X 線腦血管造影方能確診。隨著多排CT 及高場磁共振的臨床投入使用,CTA 及MRI和MRA 常用于對顱內血管疾病的檢查和診斷。MRI和MRA 由于其無創和簡便易行,被更多應用到顱內血管的顯示。現將我院利用3.0T 超高場MRI并MRA成像對煙霧病的檢查診斷體會報告如下。
1.1 臨床資料 收集我院2010-01—2014-04收治的13 例經臨床及DSA 證實的煙霧病患者的臨床資料。男7例,女6例;年齡22~59 歲。主要臨床癥狀及體征表現為頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙。合并蛛網膜下腔出血者腦膜刺激征陽性;也有表現為半身麻木、單側肢體無力、言語不清或大小便失禁等來我院行MRI并MRA 成像檢查確診。
1.2 檢查方法 全部病例均采用飛利浦Achieva3.0T Xseries磁共振掃描儀,應用頭顱8通道或頭頸16通道矩陣線圈采集MR 圖像。血管成像技術主要為時間飛躍(time of fly,TOF)法、相位對比(phase contrast,PC)法和對比增強MRA(contrast enhancement MRA,CE-MRA)3種。所有患者均采用水平仰臥位行常規腦軸位(T1WI,TE:20 ms,TR2 000ms;T2WI,TE:80 ms,TR3 000 ms)序列及液體衰減反轉恢復(FLAIR,TE:120 ms,TR:11 000 ms,TI:2 800 ms,IR:120°)序列掃描,層厚6mm,間隔1mm。3DI-MC-Fast主要參數為:TE 3.5ms,TR 23ms,偏轉角180°,層厚3mm,層數150。相位對比(phase contrast,PC)法:TE 6.8ms,TR 20 MS,偏轉角150°,層厚3mm,層數270。掃描范圍從顱底至大腦前、中動脈主要分布區。掃描后原始圖像信息傳至后處理工作站,對圖像進行MIP、MPR 及VR 處理。工作站為Extended MR Workspace Release 2.6.1。
MRI示腦出血2 例,T1WI表現為等T1或稍短T1信號,T2WI表現為稍高信號,病灶周圍可見更低信號(圖1);腦梗死7例,病灶大小不一,額葉或顳葉,雙側半卵圓中心病灶常呈多發(圖2)。腦梗死者,DWI序列,病灶表現為彌散受限之高信號。腦萎縮及腦血管異常4例,表現單個或多個腦葉體積縮小,腦溝腦裂加深增寬,同側腦室增大。血管異常顯示:丘腦、基底節區、放射冠區多發點狀或蚯蚓狀擴張的異常血管網,顯示為流空低信號,T1WI較T2WI顯示更為清楚。MRA 示,雙側頸內動脈閉塞或狹窄,雙側大腦前動脈不顯示,并可見許多細小穿支動脈代償增多、增粗,遠端分支增粗且交織成網狀(圖3、4)

圖1 T2WI軸位,右側顳葉可見混雜出血信號,雙側大腦中動脈流空信號消失,基底池周圍可見些點狀流空信號影

圖2 FLAIR 軸位,右側腦室周圍及同側皮層,皮層下區可見斑片狀高信號影,左側半卵圓中心可見灶狀高信號影

圖3 MRA 3DI-MCFast示雙側頸內動脈閉塞,雙側大腦中動脈及前動脈未見顯示,基底環周圍穿支動脈增多,擴張迂曲,相互交織,呈“煙霧”狀

圖4 MRA 3DI-MCFast斜位觀,大腦前后動脈均未見顯示,基底節區可見異常血管網,頸外動脈及腦膜支代償性增粗
煙霧病又名moyamoya 病,是日本學者Nishimoto-Takeuchi-Kudo于20世紀60年代首先提出[1]。煙霧病的主要特點為頸內動脈末段及基底動脈遠段進行性狹窄或閉塞和基底節區穿通支動脈及毛細血管擴張迂曲,形成廣泛的側支血管,也有稱為“腦底動脈環閉塞癥”、“腦底異常血管網癥”、“Willis環發育不全”等[2]。因為其X 線腦血管造影所見如煙霧狀,故而日本學者稱之為Moyamoya,即“煙霧病”。
煙霧病病因目前仍不明確。有的患者有遺傳傾向,有的患者甚至胎兒期發病,表現似先天畸形。但多數專家認為煙霧病是多種疾病所致的一種繼發的疾病,如感染、腫瘤、外傷或腦動脈硬化等因素均可致病[1]。Willis環血管異常,尤其雙側頸內動脈遠側段狹窄或閉塞,雙側大腦中動脈、前動脈狹窄或閉塞,使Willis環失代償,一些穿支動脈擴張代償供血,從而形成腦底異常血管網。臨床癥狀主要由于腦缺血或出血引起。有報道認為煙霧病多發于兒童及青少年,甚至男性多于女性。本組病例由于病例數不多,上述特點不明顯。
多排CT 及高場MRI還未投入臨床使用前,煙霧病的診斷主要靠X 線腦血管造影。腦血管造影可直接顯示腦底動脈環閉塞的病變范圍、部位和大小,也可顯示病變形態以及側支循環的形成和血液循環情況,并可動態觀察。但X 線血管造影為有創性檢查,特別對于本病危險性大,易發生繼發性梗死,甚至死亡,且不能觀察腦組織的病變情況。CT 及CTA 雖也能顯示腦組織缺血性或出血,CTA 對腦底異常血管也有一定顯示作用,但碘劑的使用及顱底骨質結構對血管顯示的后處理均有不良反應及困難,尤其X 線輻射對患者遠期損傷難以預料。
3.0T MRI是目前投入臨床使用的主要超高場檢查設備,主要特點是軟組織分辨率高,檢查成像時間短。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)是一種可以和DSA 媲美的血管成像技術,不僅可以顯示血管的形態,而且可以實時顯示血流方向和流速[3]。MRI優越的軟組織分辨性能將腦組織顯示清楚。尤其是基底環血管狹窄堵塞后,腦組織缺血,出血后腦組織改變表現。血管流空效應對顯示顱底血管的狹窄、閉塞和側支循環血管等也有一定診斷價值。MRA 檢查,本組主要采用時間飛躍(time of fly,TOF)法。時間飛躍法,成像時間短,腦內血管顯示細致、銳利,且一些分支較細的代償側支也顯示較完美。當然MRA 也有其局限性,血管內血液渦流可造成信號丟失而夸大狹窄程度。PC(相位對比phase contrast,PC)法對慢血流敏感,也可用于腦內血管的顯示,尤其對腦血管畸形的顯示。
總之,3.0T MRI和MRA 對顯示煙霧病的腦組織及血管改變,是一種既安全又準確的檢查診斷方法,簡便易行,值得臨床推廣。
[1] 李坤成,張念察.比較神經影像學[M].北京:科學技術文獻出版社,2002:186.
[2] 沈天真,陳興榮.中樞神經系統計算機體層攝影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海:上海醫科大學出版社,192:157.
[3] 楊正漢,馮逢,王霄英.磁共振成像技術指南[M].北京:人民軍醫出版社,2007:227 .