囊性腦膜瘤3例并文獻復習

王其瑞

（山東省泰安市中醫醫院 腦外科，山東 泰安 271000）

囊性腦膜瘤3例并文獻復習

王其瑞

（山東省泰安市中醫醫院 腦外科，山東 泰安 271000）

囊性腦膜瘤；術前診斷；手術治療

腦膜瘤是顱內最常見的腫瘤之一，囊性腦膜瘤比較少見，臨床報道多以個案報道為主，術前易誤診。我院近4年來收治3例囊性腦膜瘤，均行手術治療并經病理證實，現復習文獻就有關問題進行討論，以期望加強對該病的認識。

1　病例報告

病例1：患者女性，68歲，因“頭痛數年伴頭暈，行走不穩2個月”入院，入院時神經系統檢查無明顯異常，頭顱MRI示：右額部見一5.0 cm×4.0 cm×5.0 cm大小囊實性占位性病變（圖1），囊性部分呈長T1、T2改變，實性部分呈等T1、等T2信號，病灶周圍水腫較輕，增強掃描后病灶實性部分及囊壁均強化明顯，中線向左移位，右側腦室受壓。因患者3年前查出顱內多發腦膜瘤，故術前診斷腦膜瘤囊性變。術手術中見顱骨部分受侵蝕，囊壁薄，呈淡黃色，囊壁前方見實性腫塊，質軟，呈壞死魚肉狀，將囊壁及瘤結節完整切除，術后病理證實為腦膜瘤。

病例2：患者女，68歲，因“間歇性頭痛1年，加重伴嘔吐1個月”入院。頭顱MRI示：右側額部占位性病變（圖2），部分囊變，囊性部分呈長T1低信號，強度均勻，內見結節狀等T1信號，長T2高信號，增強掃描見結節狀信號，寬基底，呈均勻顯著強化，囊壁及囊液無強化。瘤周水腫不明顯。術前考慮腦膜瘤，手術中見腫瘤質韌，血供豐富，瘤周囊變，囊液呈黃綠色，腫瘤及囊壁完全切除，術后病理證實為腦膜瘤。

病例3：患者女，56歲，因“頭頸部疼痛10年，加重1個月”就診，行MRI檢查時發現右側顳葉嚢實性占位（圖3），神經系統檢查無明顯陽性體征。頭顱MRI示：右側顳葉見類圓形囊實性占位，囊性部分呈長T1、長T2信號，實性部分呈稍長T1信號、等T2信號，周圍水腫信號，臨近顱骨增厚，增強掃描病灶實質部分明顯強化，囊壁及內部分隔不均勻強化，臨近腦膜增厚強化，右側腦室受壓變形，中線略左移位。手術中見腫瘤囊實性邊緣清晰，血運中等，質韌，術后病理證實腦膜瘤。

2　討 論

2.1囊性腦膜瘤流行病學特點：腦膜瘤大部分為實質性腫瘤，發生囊變率較低，文獻中多為個案報道。此病可發生于任何年齡，男女發病率無大差異，但嬰兒先天性腦膜瘤發生囊變概率較成人高，國內外文獻報道囊性腦膜瘤發病率為1.16%～7.8%，成人2%～4%，兒童發病率10%～24%，0～2歲可達44%且生長迅速，預后差。國內潘先文[1]報道一組病例250例腦膜瘤中發生囊變8例，占3.2%。而劉寧[2]報道431例腦膜瘤中僅有5例囊變，占1.16%，我院近4年來100例腦膜瘤，發現囊性腦膜瘤3例，占3%，與文獻報道基本相似。

2.2囊性腦膜瘤好發部位及特點：囊性腦膜瘤多見于大腦半球凸面，好發于大腦鐮旁、失狀竇旁、蝶骨嵴旁，有其自身特點，而后顱窩處則好發生于橋小腦角區，小腦幕下多見，異位囊性腦膜瘤臨床亦見報道，王碧鳳[3]曾報道1例鼻竇異位囊性腦膜瘤，Shimizu[4]等報道1例腦內囊性腦膜瘤，Takaro[5]等報道1例側腦室三角區囊性腦膜瘤，本組3例均位于大腦凸面。囊性腦膜瘤大部分有明顯的腦膜尾征，但亦有部分腫瘤囊變后無明顯腦膜尾征，這可能與囊腔起源于蛛網膜有關。囊性腦膜瘤往往生長迅速，待明確診斷時腫瘤體積均較大，短時間內對腦組織產生了急劇壓迫，從而使臨床癥狀迅速惡化。

2.3囊性腦膜瘤分型及形成原因：囊性腦膜瘤有多種分型方法，目前國內外主要采取nauta分型，其主要分為4型：Ⅰ型（瘤內型）囊位于腫瘤的中心，周圍全部被腫瘤包繞。Ⅱ型（瘤邊型）囊仍位于腫瘤內鄰，但靠近腫瘤邊緣。Ⅲ型（瘤周型）囊位于腫瘤周圍，囊體位于鄰近腦組織內。Ⅳ型（瘤旁型）囊包圍腫瘤位于瘤腦交界處。Worthington等則在Nauta四型基礎上增加了第Ⅴ型：腦脊液循環障礙而形成新的囊腫，囊壁為蛛網膜，囊液為腦脊液，囊腫位于腫瘤和腦之間的蛛網膜下腔，即不位于腫瘤內，也不位于腦內。Shidber則根據瘤囊位置將囊性腦膜瘤分為兩型，即瘤內型（NautaⅠ、Ⅱ型）和瘤周型（NautaⅢ、Ⅳ型），瘤內型囊壁含腫瘤細胞，瘤周型囊壁多不含腫瘤細胞，本組3例均屬瘤周型。Fiki等則依據囊性腦膜瘤引起的臨床表現變化將其分為急性型和慢性型，前者病程平均5個月，臨床癥狀急劇加重，后者病程一般超過2年，臨床癥狀加重緩慢。本組3例均位于腫瘤外，屬NautaⅢ型，一般認為瘤在囊內者少見，且腫瘤一般較小。

對于囊性腦膜瘤的形成原因，有不同的看法，梁宗輝[6]等認為瘤內型主要是由于腫瘤的退行性改變和分泌形成，包括腫瘤囊變形成缺血壞死和（或）出血，而瘤周型主要是由于腫瘤和腦組織間的蛛網膜間隙擴大，腫瘤分泌腦脊液形成，或同時伴有蛛網膜囊腫，囊壁成分多為蛛網膜。李文臣[7]等認為瘤內囊型由于瘤細胞分泌、白質水腫，灌注損傷及脫髓鞘所致，而瘤周囊型被認為反應增生的膠質細胞或瘤周腦組織水腫而形成。而周曉平[8]認為腫瘤周圍液體蛋白較高，由于滲透壓作用使瘤體周圍液體逐漸增多而形成囊腫。

2.4囊性腦膜瘤影像學和病理特點：囊性腦膜瘤在影像學診斷主要依靠CT和MRI，而CT對囊性腦膜瘤誤診率較高，有文獻報道可高達46%～73%，而MRI增強后診斷正確率可達80%～100%。囊性腦膜瘤在CT平掃可見腫瘤實質部分呈等或稍高密度，密度多較均勻，部分腫瘤可見鈣化，囊性區呈低密度，部分可見顱骨內板增厚，硬化或局限性吸收，增強掃描腫瘤實質部分明顯強化，囊壁環狀強化或不強化，囊液不強化。MRI掃描囊性腦膜瘤囊性部分呈長T1長T2表現，囊壁和腫瘤部分多呈等T1長T2或稍長T2表現，靜注Gd-DTPA后腫瘤部分在T1加權像呈明顯均勻強化，囊壁強化或不強化，而囊性部分則不強化，大部分可見強化腦膜尾征。囊腫位于腫瘤內部者周圍水腫明顯，而囊腫位于腫瘤周圍者周圍水腫較輕或不明顯，MRI可明確腫瘤實質、囊腔及周圍組織，而CT可很好的觀察囊腔位置，腫瘤實體部位及顱骨是否受到侵犯。近年來，有學者應用磁共振彌散成像（DWI）對囊性腦膜瘤進行分析，發現囊液于DWI為高信號或等信號[9]，這有助于囊性腦膜瘤的術前診斷。

圖1　

圖2　

圖3　

文獻報道囊性腦膜瘤中，以纖維母細胞型腦膜瘤多見，其次為血管母細胞型腦膜瘤，另外亦有微囊性、腦膜上皮性腦膜瘤，另有一些作者認為反應性膠質增生或纖維母細胞浸潤可能是囊腫壁的來源。瘤內型囊性腦膜瘤囊壁主要有瘤組織、結締組織、神經膠質組成，而瘤周型囊壁多為蛛網膜，可有或無瘤細胞。

2.5囊性腦膜瘤臨床表現和鑒別診斷：腦膜瘤生長緩慢，病程較長，多數患者早期無癥狀或僅有較輕微陣發性頭痛，顱內壓增高癥狀不明顯，但如果腦膜瘤發生囊性變，則可能造成臨床癥狀急劇惡化，頭痛明顯加重。故腦膜瘤囊變后所產生的壓迫癥狀與腫瘤實體部分大小不一致，而與快速擴大的囊腫形成的壓迫關系密切，所以囊性腦膜瘤對機體的影響主要是囊的擴大而不是腫瘤組織的生長。

囊性腦膜瘤易于囊性膠質瘤、血管母細胞瘤、轉移瘤等相混淆，容易造成誤診，其術前誤診與過多的分析患者病史有關，結合腦膜瘤好發部位，瘤結節與大腦鐮附著關系，亦不難鑒別。膠質瘤多位于腦實質深部，邊界不清楚，形態多不規則，與正常腦組織分界模糊，瘤周水腫明顯，有較重的占位效應，增強MRI示強化明顯，實質部分多不均勻強化。顱內轉移瘤多數可以尋找到原發病灶，有原發腫瘤病史，病灶多為單個或多發，位于灰白質交界處，MRI多示小病灶周圍組織水腫明顯，血管網狀細胞瘤多位于小腦半球，表現為圓形囊腔伴有附壁結節，囊腔大而瘤結節小，增強掃描瘤結節強化明顯，多呈大囊小結節。腦膿腫多有感染病史，囊壁多薄，均勻強化可多發，瘤周水腫較重。

2.6囊性腦膜瘤手術治療：對于囊性腦膜瘤手術全切除可取的良好的效果，囊性部分是引起癥狀的主要原因，應作為治療的第一步[10]。手術不僅僅要全切除腫瘤結節，還應切除有腫瘤細胞浸潤的囊壁，若術前囊壁強化，術中快速病理證實囊壁有腫瘤細胞，則在不影響功能的情況下盡可能全切除腫瘤囊壁和受浸潤的硬膜。術后輔以放化療，以減少復發。對于腫瘤與重要血管、神經、腦功能區粘連緊密不易分離者，不可強求全切腫瘤。亦有學者認為NautaⅠ、Ⅱ型囊性腦膜瘤應全切除腫瘤及囊壁，Ⅲ、Ⅳ型全切囊壁并非必要，術中多靶點病理檢查很有必要。而對于囊壁不強化或術中病理證實囊壁為擴大蛛網膜者，可不要求全切，以免加重腦組織損傷。我們的原則是在保證患者生命安全及術后不影響患者正常生活質量的前提下，盡可能全切腫瘤，不能只追求影像學的干凈，而造成患者嚴重的生活障礙，給社會及家庭帶來經濟和精神負擔，對能全切除者，一次手術成功，若囊壁有殘留術后可行放療，本組3例患者術中采用顯微技術，腫瘤實體及囊壁與腦組織完整分離，完整切除腫瘤及囊壁，腦組織無過度牽拉，術后患者均順利康復。

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1671-8194（2015）25-0199-02