未定類細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥三例分析

王小坡 陳浩 姜祎群 孫建方

未定類細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥三例分析

王小坡 陳浩 姜祎群 孫建方

未定類細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 （indeterminate cell histiocytosis,ICH）較為少見，國內(nèi)僅見數(shù)例個(gè)例報(bào)道［1-4］?，F(xiàn)將我們診治的3例報(bào)道如下，并對該病的臨床及組織病理學(xué)特征進(jìn)行分析。

一、臨床資料

收集2009年5月至2014年10月在我院診斷為ICH的3例患者臨床及病理學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析。3例患者年齡分別為25、26、24歲，男1例，女2例，病程分別為8個(gè)月、1年、2年。臨床均表現(xiàn)為軀干、四肢泛發(fā)性紅色至紅棕色表面光滑的丘疹、結(jié)節(jié)，大小3～8 mm，部分皮疹融合成斑塊，部分皮疹自行消退，留有色素沉著斑。皮疹觸之硬，無壓痛?；颊邿o明顯自覺癥狀或輕度瘙癢，搔抓后破潰結(jié)痂（圖1）。體檢及輔助檢查（血尿常規(guī)、肝腎功能、ANA、ENA抗體譜、X線胸片、肝膽胰脾B超，骨髓活檢）均未見明顯異常。

圖1 例1泛發(fā)性紅色、紅棕色丘疹、結(jié)節(jié)，表面光滑，部分皮疹融合成斑塊

圖2 例1表皮萎縮變薄，組織細(xì)胞侵及表皮，真皮內(nèi)致密的組織樣細(xì)胞浸潤，細(xì)胞核成橢圓形或鋸齒形，部分細(xì)胞核成腎形，并可見核溝，散在灶狀淋巴細(xì)胞浸潤（2A：HE×40；2B：HE×400）

二、組織病理、免疫組化

表皮大致正常或萎縮變薄，例1組織細(xì)胞累及表皮，例2、3未見表皮累及；真皮內(nèi)致密的組織細(xì)胞浸潤，細(xì)胞核呈空泡狀改變，呈橢圓形、鋸齒狀或腎形，部分胞核可見核溝，細(xì)胞含大量嗜酸性胞質(zhì)，可見灶狀淋巴細(xì)胞浸潤（圖2）。免疫組化染色：組織細(xì)胞免疫表型3例CD68、CD1a均陽性，Langerin均陰性；例1 S100陰性，另2例陽性。淋巴細(xì)胞CD3+，CD4/ CD8+，CD20+。

三、治療及隨訪

例1給予沙利度胺50 mg口服每日2次，好轉(zhuǎn)后失訪。例2、例3給予甲氨蝶呤7.5 mg每周1次口服，患者部分皮疹消退，留有色素沉著斑，但仍未完全消退，目前仍在隨訪中。

四、討論

1985年，Wood等［5］作為一種獨(dú)立的疾病報(bào)道。2008年WHO將其歸類在血液與淋巴組織腫瘤中。ICH臨床皮疹可為單發(fā)或多發(fā)的紅色及紅棕色丘疹、結(jié)節(jié)。皮疹主要累及軀干、四肢、顏面部。其臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依據(jù)浸潤的未定類細(xì)胞免疫表型同時(shí)具有Langerhans細(xì)胞（S100及CD1a陽性）及巨噬細(xì)胞（CD68陽性）特點(diǎn)，但電鏡下缺乏Birbeck顆粒。

ICH可以發(fā)生于任何年齡，沒有明顯的性別傾向。皮疹具有自發(fā)緩解但易復(fù)發(fā)特點(diǎn)［6-9］。大部分病例無系統(tǒng)受累表現(xiàn)，但部分病例可累及眼睛、黏膜、骨、肺臟［6］。ICH組織病理特征是真皮內(nèi)組織細(xì)胞浸潤，細(xì)胞含大量嗜酸性胞質(zhì)，細(xì)胞核呈卵圓形至鋸齒狀，在一些病例中可見典型的腎形細(xì)胞核并含有核溝，胞質(zhì)空泡化。通常不累及表皮，背景細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞，有時(shí)也可見嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。免疫組化染色是ICH最重要的特點(diǎn)，免疫表型表現(xiàn)為Langerhans細(xì)胞特征的CD1a、S100陽性及組織細(xì)胞表達(dá)的CD68陽性。

單發(fā)皮疹I(lǐng)CH臨床上應(yīng)與幼年黃色肉芽腫及單發(fā)的網(wǎng)狀組織細(xì)胞瘤鑒別。ICH的CD1a與S100陽性很容易將其與上述兩者鑒別。多發(fā)性皮疹臨床上應(yīng)與泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤鑒別，泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤CD1a與S100均陰性，而ICH中兩者為陽性。Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）皮損多表現(xiàn)為丘疹鱗屑，常可有糜爛及潰瘍形成，分布部位似脂溢性皮炎，骨受累常見，也可出現(xiàn)系統(tǒng)累及；組織病理及常規(guī)免疫表型對LCH與ICH鑒別困難，但電鏡下LCH可找到Birbeck顆粒或者Langerin（CD207）陽性。

我們以Langerin（CD207）替代傳統(tǒng)電鏡檢查確診了3例ICH。例1（男性）符合S100陰性CD1a陽性的特殊類型ICH［6］，目前在國內(nèi)尚未見相關(guān)報(bào)道。沙利度胺在ICH中有明顯效果［10］，因此例1給予沙利度胺治療，但目前該患者失訪。例2、3雖然沒有系統(tǒng)受累，但皮疹超過50%體表面積，甚至累及顏面部，對患者美容造成影響，因此我們給予小劑量甲氨蝶呤7.5 mg每周1次治療，治療后患者皮疹部分消退，留有色素沉著斑，目前仍在隨訪中。

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10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.022

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚病研究所

孫建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

2014-11-25）

（本文編輯：顏艷）