尋常型天皰瘡并甲損害一例

潘錫偉 李紅毅 張云霞 梁寶瑩 梁海瑩

尋常型天皰瘡并甲損害一例

潘錫偉 李紅毅 張云霞 梁寶瑩 梁海瑩

患者女，32歲，因反復口腔、外陰潰瘍1年半，復發伴全身紅斑、水皰，甲損害1周于2014年5月24日入院。患者于2012年12月初無明顯誘因下舌和唇黏膜開始出現潰瘍，在當地口腔醫院診斷為口腔炎，具體用藥不詳，口腔潰瘍難以愈合。2012年12月下旬患者外陰出現潰瘍，診斷為Behcet綜合征，予醋酸潑尼松片（最大劑量為50 mg/d）口服，口腔及外陰潰瘍可愈合。在醫生指導下逐漸將潑尼松減量至5 mg/d維持治療。1周前患者口腔、外陰再次出現糜爛，軀干、四肢陸續出現紅斑，紅斑基礎上起綠豆大小的水皰，散在分布，水皰輕輕摩擦則破潰，露出潮紅的糜爛面，癢痛明顯。發疹的同時，右手拇指、無名指、小指及左拇趾之甲皺襞紅腫、疼痛，繼之甲周出現出血性紫紅、紫黑色瘀斑，無名指部分指甲脫落。既往無指、趾甲類似疾病史或血液病等系統疾病病史，否認外傷病史及藥物過敏史。

體檢：各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：口腔、外陰可見多發性糜爛面及淺潰瘍，軀干、四肢散在紅斑、水皰，尼氏征（+），部分水皰破潰，露出鮮紅糜爛面，部分糜爛面上覆褐色痂皮。右手拇指、無名指、小指及左拇趾之甲皺襞紅腫，甲小皮及甲床下均可見或輕或重的瘀血、瘀斑，輕壓痛，右手拇指近端甲皺襞見一糜爛面，覆有少許黃痂，右手無名指部分指甲脫落缺失（圖1）。束臂試驗陰性。

實驗室檢查：多次查血常規、凝血及肝腎功能均正常。天皰瘡抗體測定：尋常型天皰瘡抗體（+）（1∶32）；類天皰瘡抗體陰性。病甲真菌鏡檢及培養均為陰性。皮膚組織病理：左前臂新發水皰組織切片HE染色：表皮角化過度，棘層細胞海綿水腫，基底層上方水皰形成，皰內見少量松解細胞，水皰上方表皮完整，真皮血管周圍較多嗜酸性粒細胞、少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤（圖2）。直接免疫熒光：表皮細胞間有IgG抗體和補體C3沉積。病理診斷：尋常型天皰瘡。

圖1 尋常型天皰瘡患者甲損害右手拇指、無名指、小指（1A）及左拇趾（1B）甲皺襞紅腫，甲小皮及甲床下均可見輕重不等的瘀血、瘀斑，右手拇指近端甲皺襞見一糜爛面，覆有少許黃痂，右手無名指部分指甲脫落缺失

圖2 左前臂皮損組織病理 表皮角化過度，棘層細胞海綿水腫，基底層上方水皰形成，皰內見少量松解細胞，水皰上方表皮完整，真皮血管周圍較多嗜酸性粒細胞、少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤（HE×100）

治療：入院后予甲潑尼龍60 mg/d靜脈滴注，沙利度胺50 mg每日3次口服，病情漸穩定，未出現新水皰，原水皰漸干涸，甲皺襞紅腫漸減輕，瘀血、瘀斑漸吸收消退，疼痛減輕。出院后繼續在門診治療，病情基本穩定。

討論 尋常型天皰瘡是一種慢性自身免疫性皮膚黏膜疾病，約70%~90%的尋常型天皰瘡患者首先表現為口腔黏膜損害，數月或數年后才逐漸累及其他黏膜和皮膚。因此大多數尋常型天皰瘡患者早期往往容易誤診，與復發性阿弗他口腔炎、多形紅斑、Behcet綜合征、扁平苔蘚、口腔念珠菌病的口腔黏膜損害臨床上難以鑒別。而病理活檢和直接免疫熒光檢查是具有特征性的可靠診斷方法。分析本例誤診的原因有：①臨床表現不典型，患者最初僅有口腔、外陰潰瘍，未見皮膚損害；②未及時行皮膚病理及直接免疫熒光檢查進行鑒別診斷；③由于發病率低，被臨床醫生忽視。

2014-07-07）

（本文編輯：尚淑賢）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.022

510405廣州中醫藥大學第二臨床醫學院（潘錫偉、張云霞）；廣東省中醫院皮膚科（李紅毅、梁寶瑩、梁海瑩）

李紅毅，Email：lihongyich@126.com