CO2激光聯合光動力療法治療局限型Paget樣網狀細胞增多癥一例

李鐵男 王珍 白英華 李艷陽 張健 李靈勻

·臨床經驗·

CO2激光聯合光動力療法治療局限型Paget樣網狀細胞增多癥一例

李鐵男 王珍 白英華 李艷陽 張健 李靈勻

我科用激光手術聯合氨基酮戊酸光動力療法（ALAPDT）成功治療1例局限型Paget樣網狀細胞增多癥（pagetoid reticulosis）患者，隨訪2年余，取得滿意療效。

一、病歷資料

患者男，57歲，2個月前無明顯誘因右手食指指腹出現米粒大小的紅斑，逐漸增大。發病以來飲食、睡眠及二便正常。既往健康，無藥物過敏史，否認家族中有類似疾病患者。體檢：各系統檢查未見異常，淺表淋巴結及肝脾無腫大。輔助檢查：血尿常規、肝腎功能未見異常。皮膚科檢查：右手食指指腹見1處直徑約1 cm的環形淡紅色斑塊，中央消退，輕度萎縮，環形邊緣略高出皮膚表面，光滑界清（圖1A）。皮損組織病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，顆粒層厚，棘層肥厚，表皮突延長，表皮內見異形淋巴細胞浸潤，類似Paget細胞，部分聚集。真皮淺層大量淋巴細胞浸潤（圖2）。免疫組化染色結果示：CD3+++、CD8+++、CD2+、CD5+；CD20、CD38、CD4、CD30、MPO均陰性。基因重排：TCR-β 基因、TCR-G 基因、TCR-D基因均為多克隆重排，IgH基因、IgK基因均為多克隆重排。診斷：局限型Paget樣網狀細胞增多癥。

二、治療

0.5%鹽酸利多卡因注射液皮損局部浸潤麻醉后，采用超脈沖CO2激光將增生皮損大部分碳化去除。20 min后涂抹20%ALA（上海復旦張江生物醫藥股份有限公司），并用塑料薄膜封包，于黑暗環境中隔離6 h［1］后，擦去凝膠，用鹵素燈局部照射20 min（波長570 nm，功率98～130 mW/cm2，劑量125 J/cm2）。治療后第3天，皮損結痂脫落，徹底清除。治療過程中患者無疼痛，治療后亦無不良反應發生。局部平整無瘢痕，指紋清晰，對接完好（圖1B）。隨訪2年，皮損無復發，指紋清晰。

圖1 局限型Paget樣網狀細胞增生癥臨床表現 1A：治療前右手食指指腹1處直徑約1 cm的環形淡紅色斑塊，皮疹中央消退，輕度萎縮，環形邊緣略高出皮膚表面，光滑界清；1B：CO2激光聯合光動力療法治療后28 d，皮損消退

圖2 患者皮損組織病理檢查 2A：表皮突延長，可見大量散在或成巢分布的不典型單核細胞，核周空暈明顯（HE×100）；2B：浸潤細胞體積大，形態不規則，胞質豐富，核染色深，類似Paget樣細胞（HE×400）

三、討論

Paget樣網狀細胞增多癥分兩型，一種為局限型（Woringer-Kolopp Disease，WKD）［2-3］，另一種為播散型（Ketron-Goodman Disease，WGD）。WKD與WGD的組織病理學相同點［3］在于：表皮內非典型淋巴細胞增生，Paget樣瘤細胞浸潤，浸潤細胞體積大，形態不規則，胞質豐富，核染色深，類似Paget樣細胞，單個或成巢分布，部分聚集，似Pautrier微膿瘍；免疫組化示CD3陽性。WKD的臨床特點是任何年齡均可發病，最小年齡5歲［4］，多累及四肢遠端，皮損常單發或局部聚集，多呈現典型皮損，可形成潰瘍，進展緩慢，預后較好。本例患者臨床表現為單發的環形角化性浸潤斑塊，侵犯肢端，組織病理示表皮內不典型淋巴細胞，呈Paget樣增生，免疫組化顯示CD3陽性、CD4陰性、CD8陽性，無淋巴結及其他臟器受累，依據上述特點符合局限型Paget樣網狀細胞增多癥。

Paget樣網狀細胞增多癥的免疫組化CD4陽性、CD8陰性或 CD4 陰性、CD8 陽性［5］，本例表現為 CD4 陰性、CD8 陽性型。本例因皮損單發于手指，需與掌趾蕈樣肉芽腫鑒別，一般認為后者在真表皮內均可見不典型淋巴細胞浸潤，典型的親表皮現象少見，而Paget樣網狀細胞增多癥的不典型淋巴細胞一般均存在于表皮，真皮少見；另一方面，在蕈樣肉芽腫中可見嗜酸性粒細胞浸潤，而在Paget樣網狀細胞增多癥少見。此外，本病還需要與病理上均有親表皮性的淋巴瘤樣丘疹病（B型）和侵襲性親表皮性CD8+的皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）相鑒別，淋巴瘤樣丘疹病的皮疹一般多發，以丘疹、結節性損害為主，可自行消退。侵襲性親表皮性CD8+CTCL可表現為角化性斑塊，但有侵襲性，常累及內臟，死亡率高［6］。本例中基因重排表現為多克隆性，故基因重排不作為其診斷標準之一［4］。通常CD30在Peget樣網狀細胞增多癥中表達約50%，在蕈樣肉芽腫中表達CD30＜10%［7］，而本例為CD30表達陰性的Peget樣網狀細胞增多癥患者。

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10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.016

沈陽市科學技術項目（F14-158-9-10）

作者單位：110003沈陽市第七人民醫院皮膚科

李鐵男，Email：ltn8899@126.com

2015-03-02）

（本文編輯：顏艷）

WKD的治療目前以外科手術切除、放射治療為主。李黎等［3］應用手術切除皮損聯合口服維A酸類藥物、肌注干擾素治療2例WKD患者，療效滿意。有報道ALA-PDT治療限局性蕈樣肉芽腫浸潤性皮損有效［8］。其他皮膚淋巴細胞瘤，如皮膚CD8+T細胞淋巴瘤、CTCL、退行性大細胞性淋巴瘤（又稱ki-1陽性淋巴瘤）、皮膚B細胞淋巴瘤，均有報道ALA-PDT治療有效［9-10］。本文患者皮損面積約1 cm2，皮損位于食指指腹，不宜選擇外科手術治療，我們先用激光將局部增生的皮損大部分去除，然后涂擦ALA，使藥物更好地滲透至皮損基底部位，使光動力的治療效果更佳。本例隨訪已超過2年，皮損無復發。