頭皮糜爛性膿皰性皮病一例

劉雨溪 宋智琦 韓世新 于曉虹

頭皮糜爛性膿皰性皮病一例

劉雨溪 宋智琦 韓世新 于曉虹

患者男，89歲。因頭皮反復(fù)出現(xiàn)膿皰、糜爛、結(jié)痂、瘢痕4年余，于2014年3月來(lái)我科就診。患者4年余前無(wú)明顯誘因右側(cè)頭頂部頭皮出現(xiàn)數(shù)個(gè)膿皰、結(jié)痂，伴輕微癢、痛、灼熱感，就診于外院，疑診“帶狀皰疹”，予抗病毒藥物治療未見(jiàn)明顯緩解，皮疹逐漸蔓延至雙側(cè)頭皮，膿皰漸破潰、干燥結(jié)痂，痂脫落后遺留萎縮性瘢痕，無(wú)頭發(fā)生長(zhǎng)。此后頭皮常有瘙癢及灼熱感，曬太陽(yáng)后加重，皮疹亦間斷出現(xiàn)，曾外用莫匹羅星軟膏無(wú)效，外用神農(nóng)百草膏（成分不詳）后，上述癥狀和皮疹可緩解，但停藥后又復(fù)發(fā)。1個(gè)月前皮疹再次出現(xiàn)，為進(jìn)一步診治來(lái)我科就診。患者既往有糖尿病史10余年，平素口服阿卡波糖、格列美脲控制血糖，血糖控制尚可。血小板減少6年，4年前于我院血液科診斷為骨髓異常增生綜合征-難治性貧血型（MDS-RA型）。家族成員中無(wú)類似疾病患者。

體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：頭皮可見(jiàn)大片萎縮性瘢痕，無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)，其上可見(jiàn)散在分布的毛細(xì)血管擴(kuò)張，局部可見(jiàn)指甲大至壹分硬幣大黑色厚痂，痂旁可見(jiàn)稀疏分布的綠豆大膿皰，去痂后可見(jiàn)黃色分泌物和淺糜爛面（圖1）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞4.54×109/L，紅細(xì)胞3.19×1012/L，血紅蛋白107.00 g/L，血小板12×109/L。尿常規(guī)、肝腎功能、血脂、免疫球蛋白、補(bǔ)體、抗核抗體、血細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白檢查均正常，腫瘤標(biāo)記物（癌胚抗原、甲胎蛋白、糖鏈抗原125、糖鏈抗原19-9、細(xì)胞角蛋白19片段抗原21-1、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、游離前列腺特異性抗原）水平均在正常范圍，心電圖、X線胸片、腹部（肝膽脾胰）彩色超聲均正常。頭皮厚痂下膿液細(xì)菌培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)。厚痂旁完整的膿皰細(xì)菌培養(yǎng)陰性，2次真菌培養(yǎng)陰性。皮損組織病理示：角化過(guò)度伴角化不全，表皮水腫，部分表皮缺失；真皮淺層彌漫性混合炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增生（圖2）；過(guò)碘酸雪夫（PAS）和抗酸染色均陰性；直接和間接免疫熒光檢查均陰性。

圖1 患者頭皮可見(jiàn)大片萎縮性瘢痕，無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)，其上有毛細(xì)血管擴(kuò)張，黑色厚痂，痂旁膿皰

圖2 皮損組織病理表現(xiàn)（2A：HE×40；2B：HE×200） 部分表皮缺失，真皮淺層彌漫性混合炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增生

作者單位：116011大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

診斷：根據(jù)本例臨床特點(diǎn)和非特異的組織病理及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，診斷為頭皮糜爛性膿皰性皮病（erosive pustular dermatosis of the scalp，EPDS）。

治療：給予金霉素軟膏軟化痂皮，去除痂及痂下膿液后外用0.1%他克莫司軟膏每日2次，1個(gè)月后，膿皰、結(jié)痂均消退，糜爛面愈合。隨訪4個(gè)月，頭皮無(wú)新發(fā)皮疹，仍偶有瘙癢和灼熱感。

討論 EPDS是一種非感染性炎癥性疾病，最常見(jiàn)于老年人，其病因和發(fā)病機(jī)制仍不清楚。

EPDS是一個(gè)排除性診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查和組織病理改變均無(wú)特異性。典型的臨床特點(diǎn)是在萎縮的頭皮上發(fā)生淺表糜爛、結(jié)痂、膿皰，這些皮疹常經(jīng)過(guò)數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)展，最終導(dǎo)致瘢痕性脫發(fā)，皮疹活動(dòng)性區(qū)域與瘢痕性禿發(fā)區(qū)共存。膿皰數(shù)量變化很大，有時(shí)呈多發(fā)性，有時(shí)沒(méi)有膿皰。通常情況下，膿皰是無(wú)菌性的，但也可因繼發(fā)感染而培養(yǎng)陽(yáng)性。慢性持續(xù)性炎癥是EPDS的特征之一，真皮有慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。中性粒細(xì)胞通常存在，但不像在嗜中性皮病（neutrophilic dermatosis）中占主導(dǎo)地位［1-2］。本例臨床上與壞疽性膿皮病很相似，但無(wú)潰瘍，而是淺糜爛，且病理見(jiàn)真皮混合炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以非中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，因此排除壞疽性膿皮病診斷。

對(duì)于EPDS的治療，目前僅限于個(gè)例報(bào)道，沒(méi)有系統(tǒng)性用藥指南。Semkova等［3］建議外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素或鈣神經(jīng)素抑制劑（他克莫司）作為一線治療，口服糖皮質(zhì)激素或外用卡泊三醇作為二線治療，口服阿維A作為三線治療。此外，外用5%氨苯砜凝膠和口服異維 A 酸［4-6］、硫酸鋅［6-7］、尼美舒利［6］也報(bào)道有效。外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素停藥后皮疹會(huì)復(fù)發(fā)，且長(zhǎng)期應(yīng)用會(huì)出現(xiàn)皮膚萎縮。但外用他克莫司不會(huì)引起皮膚萎縮，而且能夠一定程度上扭轉(zhuǎn)EPDS萎縮［7］。因此對(duì)于本例患者，我們首選0.1%他克莫司軟膏每日2次外用，1個(gè)月后明顯見(jiàn)效，后改為每日1次外用維持治療3個(gè)月，皮疹未復(fù)發(fā)。

［1］Patton D,Lynch PJ,Fung MA,et al.Chronic atrophic erosive dermatosis of the scalp and extremities:a recharacterization of erosive pustular dermatosis［J］.J Am Acad Dermatol,2007,57（3）:421-427.

［2］Erdmann M,Kiesewetter F,Schuler G,et al.Erosive pustular dermatosis of the leg in a patient with ankylosing spondylitis:neutrophilic dysfunction as a common etiological factor?［J］.Int J Dermatol,2009,48（5）:513-515.

［3］Semkova K,Tchernev G,Wollina U.Erosive pustular dermatosis（chronic atrophic dermatosis of the scalp and extremities）［J］.Clin Cosmet Investig Dermatol,2013,6:177-182.

［4］Mastroianni A,Cota C,Ardigò M,et al.Erosive pustular dermatosis of the scalp:a case report and review of the literature［J］.Dermatology,2005,211（3）:273-276.

［5］Petersen BO,Bygum A.Erosive pustular dermatosis of the scalp:a case treated successfully with isotretinoin［J］.Acta Derm Venereol,2008,88（3）:300-301.

［6］張韡,孫建方.頭皮糜爛性膿皰性皮病及其治療［J］.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志,2011,37（4）:240-242.

［7］Cenkowski MJ,Silver S.Topical tacrolimus in the treatment of erosive pustular dermatosis of the scalp［J］.J Cutan Med Surg,2007,11（6）:222-225.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.07.018

于曉虹，Email：yuxh59@163.com

2014-08-20）

（本文編輯：尚淑賢）