胸腔鏡胸腺擴大切除治療兒童重癥肌無力臨床觀察

蘇彥河 楊現會 楊鯤鵬 黃壯士 張清勇 宋宣克 張 進 陳培楠

鄭州大學第二附屬醫院 1）胸外科 2）麻醉科 鄭州 450052

重癥肌無力是一種以神經肌肉接頭處病變為特征的自身免疫性疾病，單純內科治療療效欠佳，胸腺切除術是其重要的治療方法。但對于兒童重癥肌無力，其療效和適應證一直有較大爭議。我科2013－01—2014－01采用胸腔鏡胸腺擴大切除治療兒童重癥肌無力12例。現報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組12例患兒，男7例，女5例；年齡3～12歲，平均（7.83±4.16）歲；病程4個月～5a；全部患兒均有單眼、雙眼或雙眼交替出現的上瞼下垂，具有晨輕暮重、勞累后加重、休息后緩解特征性表現。按Osserman臨床分型Ⅰ型（單純眼肌型）7例，Ⅱa型（輕度全身型）4例，Ⅱb型（中度全身型）1例，無Ⅲ型、Ⅳ型病例。所有患兒術前均常規行胸部CT檢查，其中有4例為胸腺增生，1例為胸腺瘤；術前均經過新斯的明試驗和（或）肌電圖試驗明確診斷。

1.2方法患兒取仰臥位，右側墊高15°，于右側腋中線第4肋間切口2cm，置入胸腔鏡，于右側鎖骨中線第5肋間切口1cm作為主操作孔，右側腋前線第3肋間切口5mm為副操作孔。手術首先沿胸骨后、右側膈神經前方環形切開縱隔胸膜，從胸腺右下極開始，用電鉤銳性游離整塊胸腺及周圍縱隔脂肪，依次向下牽拉、拔脫胸腺左右上極，接著用超聲刀凝固、切斷胸腺靜脈，最后通過胸骨后間隙清掃左右肋膈角脂肪組織。術畢縱膈內嚴密止血，于右側鎖骨中線第5肋間切口放置胸腔閉式引流管。

2 結果

所有患兒手術均順利完成，術中未發生嚴重并發癥，均順利出院，圍手術期無死亡，無術中中轉開胸病例。手術時間38～109min，平均（42.8±30.5）min；術中出血量15～78 mL，平均（23.1±14.5）mL；所有患兒均未輸血；術后無重癥肌無力危象發生；15例患兒均在麻醉清醒后即刻拔除氣管導管送回病房；術后4例患兒手術后第1天拔除胸腔引流管，8例于術后第2天拔除胸腔引流管；術后隨訪6～12個月，平均（10.2±3.6）個月，完全緩解5例，其余6例好轉，1例無變化，無惡化病例。

3 討論

重癥肌無力是一種以神經肌肉接頭傳遞功能障礙為表現的自身免疫性疾病，治療方法主要包括口服乙酰膽堿酯酶抑制劑、激素及免疫抑制劑的應用和手術治療等。目前胸腺擴大切除術仍是治療重癥肌無力最有效方法。大部分患者均可以通過手術切除胸腺獲益，從而達到使臨床癥狀逐步緩解或完全消失、逐漸減少藥物量等目的。但是對于兒童型重癥肌無力尤其是眼肌型，是否采用胸腺切除術，一直存在較大爭議。傳統觀點認為作為兒童時期重要免疫器官的胸腺，擔心一旦手術切除可能會造成兒童免疫缺陷。Eysteinsdottir［1］通過對比1歲以上患兒進行先天性心臟手術同時切除胸腺發現，患兒術后復查盡管血液中淋巴細胞與對照組相比有下降趨勢，但感染發生率并未升高，而Romas等進行類似研究顯示患兒術后血液中淋巴細胞無明顯下降。Chavis PS等［2］通過對比研究也得出類似結論，切除胸腺的嬰幼兒盡管血液中淋巴細胞總數較正常嬰幼兒降低，但是外周血白細胞總數、粒細胞總數及單核細胞總數等無明顯變化，相應免疫功能亦無明顯損害；Parr JR［3］進一步通過對手術切除胸腺的重癥肌無力患兒統計分析后發現，胸腺切除不僅對患兒免疫系統及生長發育沒有明顯影響，而且還發現術后病理證實胸腺增生的重癥肌無力患兒術后效果顯著優于胸腺非增生患兒。Dural K［4］研究發現，重癥肌無力患兒年齡較小、病程越短，手術后預后越好，提示年齡、病程可能是潛在的影響重癥肌無力手術效果的重要因素。KAY研究也發現多數重癥肌無力患者在發病初期多數僅表現為眼瞼下垂等癥狀，但約80%的病人隨著病程進展而逐漸出現全身癥狀。Ashrafvv［5］等術前常規檢查發現，盡管眼肌型重癥肌無力患者無全身骨骼肌受累表現，但是一半以上患者肌電圖檢查結果呈現異常，Morlsu NT［6］亦研究證實約一半以上的全身性重癥肌無力的患者是由最初的眼肌型發展而來。Essa M［7］等總結手術治療兒童重癥肌無力效果發現，手術切除胸腺術后有效率高達90%，遠遠高于藥物治療組。Guillermo GR［8］亦通過對比發現藥物治療組和手術組療效，發現經胸腺切除術的重癥肌無力患兒有效率為92.1%，遠遠高于口服強的松組療效。因此，對于胸腺瘤、全身型重癥肌無力患兒以及藥物治療效果不好的單純眼肌型，建議盡早進行手術治療。

重癥肌無力胸腺切除術手術入路包括頸部切口、胸骨橫斷切口、胸骨正中劈開切口、頸部切口加胸骨正中劈開切口及電視胸腔鏡微創切口，其中胸骨正中劈開切口是最經典、也是傳統最常用手術切口，具有暴露清除、術野開闊、更容易清掃縱膈脂肪組織等優點，但同時具有創傷大、出血多、需要將胸骨縱行劈開、術后需要鋼絲固定、切口瘢痕大影響美觀等缺點。近年來逐漸開展起來的胸腔鏡胸腺擴大切除術具有手術切口小而隱蔽、出血少、所有手術操作在胸腔鏡高清視野下直視下完成、清掃更徹底、術后并發癥低、體內亦無鋼絲殘留等優點。Meyer DM［9］等報道胸腔鏡胸腺切除術的近、遠期療效與開胸手術相比較差異無統計學意義。但胸腔鏡下胸腺切除術對對手術技巧的要求較高，熟練掌握該技術需要更長的學習曲線。

綜上所述，胸腔鏡胸腺擴大切除術安全有效，創傷小恢復快，對于對于胸腺瘤、全身型重癥肌無力患兒以及藥物治療效果不好單純眼肌型的兒童重癥肌無力，除非重要臟器存在病變導致不能耐受手術，均可積極考慮早期行胸腔鏡胸腺擴大切除術。

［1］Eysteinsdottir JH，Freysdottir J，Haraldsson A，et al.The influence of partial or total thymectomy during open heart surgery in infants on the immune function later in life［J］.Clin Exp Irmnunol，2004，136（2）：349－355.

［2］Chavis PS，Stickler DE，Walker A.Immunosuppressive or surgical treatment for ocular Myasthenia Gravis［J］.Arch Neurol，2007，64（12）：1 792－1 794.

［3］Parr JR，Jayawant S.Childhood myasthenia：clinical subtypes and practical management［J］.Dev Med Child Neurol，2007，49（8）：629－635.

［4］Dural K，Yildirim E，Han S，et al.The importance of the time interval between diagnosis and operation in myasthenia gravis patients［J］.J Cardiovasc Surg（Torino），2003，44（1）：125－129.

［5］Ashraf VV，Taly AB，Veerendrakumar M.Myasthenia gravis in children：a longitudinal study［J］.Acta Neurol Scand，2006，114（2）：119－123.

［6］Morlsu NT，Patwa HS，Knorr AM，et al.The effect of prednisone On the progression from ocular to generalized myasthema gravis［J］.J Neurol Set，2004，217（2）：131－133.

［7］Essa M，El Medany Y，Hajjar W，et al.Maximal thymectomy in children with myasthenia gravis［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2003，24（2）：187－189.

［8］Guillermo GR，Téllez Zenteno JF，Weder Cisneros N，et al.R－esponse of thymectomy：clinical and pathological characteristics among seronegative and seropositive myasthenia gravis patients［J］.Acta Neurol Scand，2004，109（3）：217－221.

［9］Meyer DM，Herbert MA，Sobhani NC，et al.Comparative clinical outcomes of thymectomy for myasthenia gravis performed by extended transsternal and minimally invasive approaches［J］.Ann Thorac Stag，2009，87（2）：385－390.