原發性心臟腫瘤的診斷與外科治療

劉 勇，朱水波，殷桂林，張曉明，王榮平，杜 卓

(廣州軍區武漢總醫院心胸外科，武漢430070)

原發性心臟腫瘤臨床發病率低，據尸檢估計發病率為0．0017%～0．33%［1］。由于腫瘤生長于心臟，即使是良性腫瘤也可因阻塞心腔而導致心力衰竭，或因腫瘤和血栓栓子脫落而發生肺與體循環栓塞，導致猝死等嚴重并發癥，亟需臨床盡快診斷治療。自1990年1月至2014年6月，我們共收治41例原發性心臟腫瘤患者，現對其臨床資料作回顧性分析，總結原發性心臟腫瘤的臨床特點，為本病的診治提供指導。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組41例心臟腫瘤患者中，男13例(31．7%)，女28例(68．3%)。年齡16～67歲，平均(49．5±13．3)歲。其中 41～50歲者13例，占31．7%;51～60歲者15例，占36．6%。病程6h～2年。

本組患者臨床表現為心悸氣短31例，心臟雜音27例(心尖部聞及2～3/6級收縮期或舒張期雜音25例，雙期雜音2例)，雜音隨體位改變而變化。胸痛4例，貧血4例，自發性心包積血1例;體檢發現3例。胸部X線片示雙肺淤血25例，心胸比0．51～0．70，胸腔積液者4例。心電圖示雙室肥厚3例，右室肥厚3例，房顫2例，室上速8例，多發性室性早搏3例。全組術前均經超聲心動圖確診，黏液瘤者可見其位于左/右心房內，蒂位于房間隔或房壁，瘤體受血流推動，部分瘤體可深入二尖瓣或三尖瓣口內。7例經320排CT檢查，320排CT可清晰顯示心臟及腫瘤形狀，黏液瘤者可見其蒂部起源及直觀形態，非黏液瘤者可見腫瘤對心臟各心腔的造成形態改變。

3例疑為惡性心臟腫瘤者臨床癥狀均表現為心慌胸悶，影像學資料提示:1例右心房心肌腫瘤包埋右冠狀動脈伴大量心包積液，1例右心室腫瘤圍繞三尖瓣瓣環生長經右心室腔內生長并突入肺動脈內，1例三尖瓣瓣環周圍腫瘤累及右心房、右心室伴大量心包積液。此3例未行手術治療。

1.2 手術方式

共38例患者在全麻低溫體外循環下行心臟腫瘤摘除術，其中15例在診斷明確后48 h內即行手術治療。左心房內腫瘤經右心房-房間隔切口，心臟停跳下手術;右心房內腫瘤患者采用上腔靜脈直角插管及在下腔靜脈入右房的外側壁插直角管建立體外循環，行單獨右心房切口，不停跳下手術;其余病變視腫瘤探查情況靈活決定切口。腫瘤侵犯右心房或右心室流出道者予以病變部分切除后以自體心包重建。同期行冠狀動脈旁路移植術1例，三尖瓣成形術4例。摘除腫瘤中最大者為巨大心臟脂肪瘤并右心室流出道假性室壁瘤者，因累計心臟組織極多，腫瘤為大部切除，切除組織大小約20cm×15cm×10cm，質量約1Kg，大體標本見圖1，病理照片見圖2。最小者為3．5cm ×3．0cm ×2．8cm，質量約20g。自發性心包積血患者系右心房房壁腫瘤導致，經急診行開胸探查止血術后，經完善檢查行二次手術。

圖1 巨大心臟脂肪瘤大體標本

圖2 巨大心臟脂肪瘤病理切片(HE×200)

1.3 手術病例的腫瘤特征與分布情況

本組手術病例的心臟腫瘤特征及分布情況見表1。

表1 本組手術病例的心臟腫瘤特征與分布比例

2 結果

手術病例無圍術期死亡。8例術后發生低心排血量綜合征，其中1例發生呼吸衰竭行氣管切開，呼吸機輔助呼吸14天。6例發生頻發室性早搏，其中2例反復發生室顫。1例右房腫瘤行部分右房壁及竇房結切除后為自主心律，80次/min，無需心臟起搏器。

共隨訪30例患者，隨訪時間為5個月～10年，2例復發，復發率為6．7%(2/30)，遠期死亡率為3．3%(1/30)。本組病例中，2000年以前的患者隨訪時間較短，多為術后半年至1年的門診復查，無特殊情況者未進行長期隨訪。2000年以后，特別是近10年，隨著醫患聯系方式的改進，多數患者可通過電話方式進行較長期隨訪。

隨訪發現，黏液瘤組無復發和遠期死亡。非黏液瘤良性腫瘤組中1例右房脈管瘤術后2年原位復發再次手術治療，半年后失訪;1例巨大脂肪瘤術后患者4年無癥狀復發，未行手術，現一般情況良好。惡性腫瘤組1例右心房血管肉瘤術后8月全身轉移死亡，1例失訪。

3 討論

原發性心臟腫瘤較為少見，良性腫瘤占90%左右。本組病例中良性腫瘤為94．7%(36/38)，與流行病學結果相當。原發性心臟腫瘤臨床表現無特異性，易與其他心臟疾病相混淆，其術前診斷常較為困難［2］。依據其生長部位、性質以及局部浸潤導致的功能障礙程度可表現為心力衰竭癥狀、栓塞、心包積液、心律失常等不同的臨床癥狀與體征。心電圖可呈反復發作的室上性或室性心律失常，尤其是室性心律失常多難以用藥物控制。此外，暈厥、心臟擴大、全身性表現(例如發熱、貧血、消瘦、關節痛和肌痛等)也較為常見。本組病例除體檢檢查出3例外，其余病例癥狀均與上述相符。

超聲心動圖檢查安全而簡單，其準確率可達97%～98%［3-5］。當發現心臟腫瘤基底部寬大而廣泛以及腫瘤延伸至肺靜脈且活動度差或附著部位不清時，應高度懷疑原發性心臟腫瘤。CT［6］檢查能明確腫瘤組織的部位和范圍，320排CT一圈不動床掃描即可完整覆蓋全心，超快速凍結心臟圖像，規避了普通CT無法解決的長時間螺旋掃描帶來的多次心跳，螺旋錯層偽影，增強時相不一致等各類問題，做到了檢查心臟不受心率限制和心律影響［7］。MRI［8-9］能多方位、多參數成像，不僅能顯示腫瘤的形態、位置，結合Cine MRI還可觀察腫塊的活動情況，顯示腫瘤與心腔、心肌和心包及其與周圍結構的關系。其軟組織特異性在判斷腫瘤的良、惡性和浸潤程度等方面較UCG和CT更有優勢［10］。本組患者均經超聲心動圖檢查，其中7例借助320排CT獲得診斷。有2例超聲心動圖提示左心房腫瘤蒂部位于房間隔，而320排CT提示瘤蒂位于左心房后壁，手術證實了320排CT的準確性，說明其可以更加精確地提供術前影像學資料。本組均未采用MRI檢查，原因在于其檢查持續時間長，需20～30分鐘甚至更長。相對封閉的檢查空間，一旦需要臨床急救處理，將非常困難。心臟腫瘤患者，特別是心房內粘液瘤患者，其瘤體可能阻塞心腔或出現栓塞等突發情況，可能危及患者生命。因此，該檢查更適于位于心室壁層的心臟腫瘤檢查，并為臨床提供良惡性病變的判斷依據。

原發性心臟腫瘤一旦確診，應按急診或亞急診手術對待。本組15例患者在入院后48h內手術。心臟腫瘤手術本身無禁忌證，但對少數惡液質或惡性腫瘤播散患者應作慎重考慮。雖然本組圍術期手術死亡率為0，但術后仍有8例出現低心排綜合征，1例需要機械輔助通氣達2周。這8例患者中6例的術前心功能均較差(心功能分級為3～4級)。本組惡性心臟腫瘤手術2例，1例失訪，1例于術后8月全身多處轉移死亡。因此對心功能較差和惡性腫瘤的患者，應嚴格控制手術指征。

手術強調完整切除腫瘤，并適當擴大正常組織的切除范圍，同時有效處理合并的冠狀動脈或心內病變。手術路徑以充分暴露確保完整切除腫瘤，并可確切探查各個心腔為主要目的［11］。本組多采用經右心房-房間隔切口，對瘤蒂附著周圍的房間隔及心房壁組織適當擴大切除。手術造成的房間隔缺損或房壁缺失以自體心包進行修復，心內膜不完整者予以縫合修復以減少心內血栓形成幾率。術中力爭整體取出，嚴密防止腫瘤碎片脫落而發生栓塞。瘤體取出后沖洗心腔并吸盡沖洗液。本組30例左心房黏液瘤手術均在體外循環心臟停跳下經房間隔摘除，1例同期行冠狀動脈旁路移植術。3例右心房黏液瘤則在心臟跳動下經右心房摘除，3例非黏液瘤良性腫瘤手術均在體外循環心臟停跳下進行，分別經右心室、右心房或房間隔，完整或大部分切除腫瘤。心臟黏液瘤術后可出現遠期復發或腦轉移［12-13］，本組中黏液瘤病例并無類似發現，但脈管瘤及脂肪瘤均出現復發，總體復發率尚需進一步隨訪觀察。

多數學者仍認為外科手術是原發性心臟惡性腫瘤患者主要治療方法［14］，切除腫瘤組織的同時解除腫瘤所引起的臨床癥狀，為進一步開展聯合治療提供了機會。但此類患者的平均生存時間僅半年左右，即便行原位心臟移植者也多因腫瘤復發或轉移而死亡，治療方式存在爭議［15］。本組即有3例疑診患者家屬放棄手術。手術要力求徹底切除腫瘤組織;對累及心房、腔靜脈及肺靜脈者，應切除腫瘤累及的相應組織，對缺損部分則采用心包等材料進行修補［16］。本組2例右房血管肉瘤患者均在體外循環心臟停跳下進行的，1例用自體心包重建上腔靜脈入口及大部分房壁，另1例2次手術均用自體心包重建右房前壁，近期效果良好。

綜上，超聲心動圖及心臟320排CT等可完成原發性心臟腫瘤的診斷，限期手術切除是治療原發性心臟腫瘤的首選治療方法，手術治療的效果取決于心臟腫瘤的病理類型。良性心臟腫瘤的手術效果均較好。惡性心臟腫瘤的預后較差，是否采取手術治療仍需醫患雙方慎重考慮。

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