平滑肌肉瘤的二維及彩色多普勒超聲表現分析

鐘 琳，唐遠姣，楊裕佳

(四川大學華西醫院超聲診斷科，成都 610041)

平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma，LMS)，是一種來源于平滑肌細胞的惡性腫瘤，發病率約占所有軟組織惡性腫瘤的5%～10%，好發于中老年人，女性發病率高于男性，發生部位包括軀干、四肢、腹腔及腹膜后深部及淺表軟組織［1］，關于平滑肌肉瘤的影像學研究多為MRI或CT，超聲大宗病例報道較少。本文回顧性分析經手術病理證實的58例LMS患者的臨床及超聲表現，旨在評價超聲對該病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2005～2014年內，58例手術病理證實為LMS的患者資料，共分析61個病灶(病灶分布于61處部位，肝臟及腹膜后同時存在病灶患者2例，腹膜后先后兩次復發病灶患者1例)，其中原發性病灶41個，復發轉移性20個;男性21例，女性37例，男女比例約1∶1．8;年齡20～82歲，平均年齡(51．7 ±13．3)歲。

1.2 方法

檢查儀器采用 Philips IU22，Philips HD11，Philips HDI5000，GE LOGIQ E9型實時彩超診斷儀，探頭頻率為5～12MHz線陣探頭及2～5MHz凸陣探頭。結合病人臨床及手術資料，統計分析發病年齡、性別、發病部位、團塊大小、邊界、形態、內部回聲、團塊的血流情況，評價超聲對病變的定位準確率及判斷病變對周圍組織產生壓迫或侵犯征象的準確率。對于同一部位多發病灶以體積較大者為分析目標。將60%以上的病灶所擁有的超聲表現定義為常見超聲表現。腫塊內血流情況按照 Adler半定量法［2］分為:0級，腫塊內未見血流信號;1級，可見1～2處點狀血流;2級，可見1條主要血管，其長度超過腫塊的半徑或同時可見2～3條小血管;3級，可見4條以上血管，或血管相連通交織成網狀。

1.3 統計學處理

應用SPSS18．0統計軟件進行數據分析。率的比較采用X2檢驗(當總數＜40時，運用連續矯正法檢驗)，P＜0．05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 發生部位

61個病灶分別位于腹膜后34個(55．7%，腫瘤主體分布以中上腹部為主，下腹部僅3個)，腹腔臟器 11個(18．0%)，軀干及四肢軟組織 13個(21．3%)，下腔靜脈 1 個(1．6%)，股總靜脈 2 個(3．3%)，腫塊具體的病變部位見表1。58例病人中單發病灶 52例(89．7%)，多發病灶 6例(10．3%，分別位于肝臟3例，腹壁2例，臀部1例)，其中4例為復發轉移性病灶(圖1)。

圖1 肝臟轉移性LMS，實質內散在多個低弱回聲團塊(箭頭所示)

2.2 超聲表現

超聲顯示腫瘤大小 2．1～40cm，平均(8．6±5．8)cm。61個病灶超聲聲像圖表現為低弱回聲52個(85．2%)，混合回聲 7 個(11．5%)，稍強回聲 2個(3．3%)，邊界較清楚 45 個(73．8%)，不清楚 16個(26．2%)，形態較規則25 個(41．0%)，不規則36個(59．0%)，內部回聲較均勻 30 個(49．2%)，不均勻31 個(50．8%)(圖 2)，其中液化 13 個(21．3)，鈣化4 個(6．6%)，內部血流 0 級15 個(24．6%)，1～2 級38 個(62．3%，圖3)，3 級8 個(13．1%)。與手術結果相對比，超聲準確定位病變部位58處，3處腹膜后原發病變分別誤診為腸道來源、腎臟及肝臟腫瘤，超聲對病變定位準確率95．1%;超聲提示腫瘤包繞或壓迫鄰近器官征象20例，包括包繞或推擠相鄰臟器引起位置形態的改變10例，以及壓迫引起的繼發改變如輸尿管擴張及腎積水7例、血管變窄3例(圖4);超聲提示腫瘤對周圍組織浸潤13例(包括與組織分界不清9例、骨質破壞1例、血管腔內癌栓2例、淋巴結腫大1例)，手術證實對周圍組織侵犯18例，超聲準確率72．2%。有46例患者共49個病灶同時行CT/MRI檢查，超聲與CT/MRI的檢出率均為100%，超聲與CT/MRI兩組病變發現率、定位準確率、提示包繞壓迫征象及浸潤征象率的差異無統計學意義(P＞0．05)，見表2。

圖2 腹膜后LMS，內部回聲不均勻，可見片狀無回聲區

圖3 腹膜后LMS，略呈分葉狀，內可見點線狀血流信號，血流2級

圖4 腹膜后LMS，邊界較清，弱回聲，呈分葉狀，壓迫下腔靜脈(箭頭所示)

表1 病變分布部位及部位計數(構成比%)

表2 超聲與CT/MRI診斷符合率比較

3 討論

平滑肌肉瘤是一種惡性度較高的腫瘤，發病率較低，好發于40～60歲人群，女性較男性發病率略高，可發生于全身各個部位，以腹膜后常見，LMS在腹膜后原發性惡性腫瘤中發病率僅次于脂肪肉瘤，約占15%［3］。按其發生部位可分為3大類別:①腹膜后及腹腔臟器;②皮膚及皮下軟組織平滑肌肉瘤;③血管源性平滑肌肉瘤［4］。該病病因不明，臨床表現多無特殊性，發生于腹膜后者多以腹脹及腹部捫及較大包塊就診，發生于腹腔及大血管者引起相應臟器的癥狀體征，如腹痛、體重減輕、黃疸、水腫等，發生于淺表軟組織者常可捫及體表包塊，可伴有局部的疼痛。分化較好和分化中等的LMS特征病理表現為由交織條束狀或平行束狀排列的嗜伊紅梭形細胞組成，核居中;局部可見核深染、不規則的瘤巨細胞。另一特征為細胞內有縱行肌絲，分化較差的LMS瘤細胞呈現明顯的多形性和異型性，細胞間排列紊亂［3，5］。手術切除是最主要的治療方式，但由于該病侵襲性高，多不能完整切除，約有50%～70%復發率及30%～40%的遠處轉移率［6］，在全身軟組織肉瘤中預后較差，生存率低。根據預后及手術方式等因素，又可將其分為軀干軟組織LMS，皮膚LMS及血管LMS［7］，其中皮膚LMS尤其是局限于真皮層的病變，預后最好，局部復發率僅5%［6］。

本組病灶大小平均為(8．6±5．8)cm，腹膜后LMS平均為(8．9±7．1)cm，以發生率 ＞60%為常見超聲表現，本組腫瘤的常見超聲表現以實質性低弱回聲為主，邊界較清楚，血流信號多為1～2級。本組病灶超聲表現與臨床及病理結合發現:①有13個病灶超聲表現出片狀無回聲區，內部可見細弱光點，與LMS通常呈擴張性生長，常出現液化壞死［3，8］的病理特征相符;②本組病例中腹膜后LMS分布以中上腹部為主，盆部僅3例，上述情況或為LMS分布另一特征，有待更多的病例進一步證實;③該病復發轉移率高，本組病例中復發性病灶15例，轉移性5例，其中腹腔及腹膜后原位復發9例，有1例病人連續兩次復發;13例淺表組織中復發6例，轉移性1例;7例肝臟LMS中有4例為轉移性，并有3例為多發病灶，與文獻報道LMS易通過血道轉移到肝臟、肺等臟器相符［9］;④本組共有4個病灶內出現鈣化，其中3個為淺表LMS，提示淺表組織中出現鈣化幾率較高。CT是評價腹腔及腹膜后LMS病變范圍及對周圍結構的侵犯最主要的手段，平掃表現多為不規則實性團塊，體積較大，密度不均勻，易于包裹或侵犯周圍大血管，增強掃描呈持續性輕中度強化。必要時行MRI用于進一步評價腫瘤邊界、血管豐富程度和血管侵犯情況。LMS體積一般較大，超聲對病灶的檢出率高，且由于LMS肝臟轉移灶容易發生液化，超聲顯示腫瘤囊性變較CT等敏感［5，10］。本組病例中超聲與 CT/MRI對 LMS檢出率均為100%，超聲對病變定位準確率97%，提示腫瘤包繞或壓迫征象準確率87%，提示侵犯準確率72%，而CT/MRI對LMS的定位準確率96%，提示包繞壓迫及侵犯準確率分別為100%、94%，二者之間差異無統計學意義。超聲是LMS輔助診斷的重要影像學檢查方法之一。

鑒別診斷:腹膜后LMS應與腹膜后脂肪肉瘤鑒別，脂肪肉瘤體積多較LMS大，高分化脂肪肉瘤其超聲表現為稍強回聲或以稍強回聲為主的不均質回聲團塊，多提示脂肪來源腫瘤，而LMS多表現為低弱回聲團塊，鑒別不難［11］。其他亞型脂肪肉瘤內部多為低至中等回聲，也可發生壞死液化，伴有骨化或去分化成分時出現強回聲斑［12-13］，與LMS表現類似，超聲鑒別困難。

橫紋肌肉瘤好發于青少年兒童，以頭頸部最常見(約占40%)，發生于腹膜后約占 7%［13-14］，腹膜后包塊多位于盆骶部，與本組病例LMS好發于中上腹部有明顯不同，且橫紋肌肉瘤回聲多較均勻，液化及鈣化表現少見［15］。

文獻報道血管LMS好發于下腔靜脈，且發病率約占所有下腔靜脈腫瘤的50%～75%［16-17］，本組中1例發生于下腔靜脈，另2例發生于股靜脈，其中1例同時累及髂靜脈，表現為血管腔內實質性弱回聲充填，均未浸及血管腔外，實質成分內可見點線狀的信號。當檢查中發現不典型“血栓”時，檢查者應有該病可能的意識，適當調節儀器能較好顯示實質內點線狀血流信號并探及動脈頻譜，進一步結合超聲造影，團塊動脈期不均勻強化，靜脈期清退的表現，診斷LMS不難。

綜上所述，LMS好發于中老年，腹膜后發生率較高，腫瘤體積較大，超聲常見表現為弱回聲，邊界多較清，內部多可見點線狀血流，超聲對LMS發現率高、定位準確率較高，能發現對周圍組織器官的壓迫或浸潤，對發現病變、定位病變及病人手術方式的選擇有臨床意義。

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