腦血管母細胞瘤術后共濟失調康復1例報道①

杜曉霞，邢乃飛，宋魯平，何靜杰，朱鏞連

腦血管母細胞瘤術后共濟失調康復1例報道①

杜曉霞，邢乃飛，宋魯平，何靜杰，朱鏞連

目的探討腦血管母細胞瘤的臨床特點及共濟失調康復方法。方法報道1例腦血管母細胞瘤多次復發(fā)患者，手術后出現共濟失調，給予康復訓練。結果經過3個月康復后，患者Fugl-Meyer平衡功能評分由4分增加到13分；改良Barthel指數由50分提高到90分。結論康復訓練能改善腦血管母細胞瘤多次復發(fā)患者日常生活能力和平衡功能。

腦血管母細胞瘤；共濟失調；平衡功能；日常生活活動能力；康復

[本文著錄格式]杜曉霞，邢乃飛，宋魯平，等.腦血管母細胞瘤術后共濟失調康復1例報道[J].中國康復理論與實踐,2015,21 (1):96-99.

CITED AS:Du XX,Xing NF,Song LP,et al.Rehabilitation for ataxia after operation for hemangioblastoma:a case report[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2015,21(1):96-99.

1 病例摘要

患者某，女，42歲，公司職員。主因“頭痛半年，腦血管母細胞瘤術后言語不利、雙側肢體活動不靈16天”入院。

患者半年前開始出現陣發(fā)性頭痛，以后枕部疼痛為著，晨起明顯，可自行緩解，沒有意識喪失，無癲癇發(fā)作，無肢體運動障礙。后來頭痛持續(xù)時間逐漸延長，行頭顱MRI示：右橋小腦區(qū)腫瘤復發(fā)可能性大。2014年3月24日行右顳下經巖骨入路腫瘤切除術，病理示：血管母細胞瘤。術后予脫水降顱壓，口服彌可保、奧卡西平等治療。患者術后出現言語稍欠流利、雙側肢體活動不靈、站立平衡差，坐位平衡可，日常生活活動能力中度依賴。手術后16 d開始行康復訓練。

患者26年前因“腦干血管母細胞瘤”在外院行手術治療，術后出現右手力弱；20年前、10年前、3年前均因“小腦血管母細胞瘤”分別在外院行手術治療，術后恢復均良好，無肢體活動不靈。27年前不明原因出現右眼失明，就診于北京同仁醫(yī)院，考慮為視網膜脫離伴白內障，未行特殊治療。糖尿病病史14年，目前口服拜糖平、二甲雙胍、瑞格列奈，皮下注射胰島素控制血糖，血糖控制可。14年前行剖宮產。6年前行甲狀腺瘤切除術。有輸血史。否認食物藥物過敏史。個人史、家族史無特殊。

神清，言語稍欠流利。右眼無光感，晶體混濁，眼球運動正常。左側瞳孔直徑約2.5 mm，光反射靈敏，眼動自如，輻輳反射正常。左側面部感覺減退。右側額紋變淺，右側眼裂變小，右側鼻唇溝淺，示齒口角稍左偏。關節(jié)活動度可，雙側肢體布氏分期Ⅴ期。右下肢肌張力減低，左下肢肌張力稍升高。雙側肱二頭肌、肱三頭肌肌腱反射(2+)，橈骨膜反射(2+)，雙側膝腱反射、跟腱反射(2+)，髕陣攣(-)，踝陣攣(-)。雙側Hoffmann征(+)、雙側Babinski征(-)、雙側Rossolimo征(+)。左側淺感覺及振動覺較右側減

退。雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準，右側為著。雙側輪替動作笨拙。雙側反擊征陽性。患者可自主翻身、起坐，坐位平衡可，站立平衡差，睜閉眼均不穩(wěn)。

2014年1月24日頭顱增強MRI(平掃+增強)：右橋小腦區(qū)腫瘤復發(fā)可能性大。2014年3月28日頭顱MRI(平掃+增強)：右側橋小腦區(qū)復發(fā)血管母細胞瘤術后改變。

2 康復評定會

主治醫(yī)師：患者中年女性，緩慢起病，病情逐漸進展，臨床首發(fā)癥狀為頭痛，疼痛程度逐漸加劇，疼痛持續(xù)時間逐漸延長。頭顱MRI(平掃+增強)：右側橋小腦區(qū)實性強化(圖1)。行右顳下經巖骨入路腫瘤切除術，病理示：血管母細胞瘤。目前診斷：腦血管網狀細胞瘤術后；右側橋小腦角；共濟失調、輕度構音障礙、感覺障礙；幕下腫瘤切除后；2型糖尿病；陳舊性視網膜剝離；甲狀腺結節(jié)術后；剖宮產術后。患者腦血管母細胞瘤復發(fā)累及右側橋小腦區(qū)。目前主要障礙點為：站立及行走功能差、右上肢運動幅度不協調；左側肢體深淺感覺障礙。Berg平衡評定2分；靜態(tài)平衡功能測試：睜眼和閉眼位移運動軌跡長度及面積均增大；睜眼時明顯，重心右偏，前后不穩(wěn)。康復訓練：核心控制能力差、肢體運動協調性差，可使用改善站立和行走時的姿勢穩(wěn)定訓練法及Frenkel訓練法。給予PT、OT、針灸等康復訓練措施。

物理治療師：患者坐位平衡穩(wěn)定，跪位平衡可獨立完成。但當支撐面變小，如雙腿站立、單腿站立，由于核心控制力減退及身體姿勢調整能力差，致患者靜態(tài)平衡能力減退；同時患者自動態(tài)平衡能力及他動態(tài)平衡能力減退。給予橋式運動訓練；墊上仰臥起坐及姿勢控制能力訓練；肘膝跪位及雙膝跪位下的靜態(tài)平衡、動態(tài)平衡訓練；重心轉移能力訓練。近期目標：提高重心轉移能力、核心控制力；提高靜態(tài)平衡繼而進一步提高動態(tài)平衡。

作業(yè)治療師：患者雙上肢運動功能障礙，右側為著，手功能評定為輔助手A，右上肢運動幅度大、協調性差。左上肢感覺減退。日常生活活動(activeties of daily living,ADL)能力中度依賴。康復訓練側重促進改善右上肢運動協調性及右手充分分離運動；給予左側肢體感覺促進訓練；提高ADL能力。

主任醫(yī)師：患者既往有3次小腦血管母細胞瘤復發(fā)，手術治療后平衡功能減退不明顯，考慮與小腦代償能力有關。最近一次腫瘤復發(fā)部位為右側橋小腦區(qū)，術后出現明顯的軀干和肢體共濟失調；患者腱反射活躍、病理征陽性、肌張力增高，存在錐體束受損，但比較輕微(圖2)。主要障礙點：雙側肢體運動功能障礙；共濟失調：運動幅度不協調，平衡功能減退；左側肢體感覺障礙。治療：營養(yǎng)神經，促進感覺恢復。康復訓練著重提高平衡能力及運動協調性；同時給予增強肌肉肌力及耐力的訓練，給予感覺促進訓練；可給予針灸治療。遠期目標為回歸社會。

圖1 患者術前MRI增強掃描成像結果

圖2 患者術后MRI結果

3 結果

經過1個月的綜合康復訓練，患者由坐位轉為站立位的穩(wěn)定性提高；獨立站立平衡能力提高；上肢運動幅度協調性有所提高。行走平衡提高不明顯。繼續(xù)康復訓練1個月后可獨立步行，步幅寬，肢體運動能力逐步提高，共濟失調改善。經過3個月康復治療，神經功能改善，平衡能力提高，生活大部分完全自理，部分回歸社會。見表1。

表1 康復治療前后的功能評定

4 討論

血管母細胞瘤(hemangioblastoma)是一種較少見的中樞神經系統腫瘤，自新生兒到80歲老人均可見，男性多于女性(125/90)。腫瘤可為實質性或囊性，以囊性多見；囊壁上常有腫瘤結節(jié)附著，瘤結節(jié)可大可小，一般直徑2 cm。囊性血管母細胞瘤多見于小腦半球，實質性者多見于腦干、脊髓、小腦蚓部等中線結構。病程較長，可數周、數年，甚至長達10年，實質性者長過囊性者，囊性者可發(fā)生囊內出血[1]。80%患者以頭痛為首發(fā)癥狀，多表現為間斷性枕下痛；60%患者有嘔吐、眩暈、復視。可影響腦脊液循環(huán)，產生腦積水，出現顱內壓增高的癥狀。60%患者有眼震、共濟失調，其次為顱神經麻痹和錐體束損傷。頭顱CT掃描見腫瘤邊界清楚，圓形或類圓形不均勻較高密度灶，腫瘤多位于腦內，有低密度水腫帶；增強掃描有強化，有時可見密度較高的瘤結節(jié)。MRI檢查，實質性腫瘤T1加權像呈等信號，T2加權像為高信號；囊性腫瘤T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，其瘤結節(jié)T1加權等信號，T2加權高信號；增強后，實質性病灶和囊性病灶的瘤結節(jié)均可明顯強化。腫瘤內或其周圍可見條狀迂曲行走的無信號區(qū)，為腫瘤血管。數字減影血管造影可顯示細小規(guī)則的血管網及腫瘤染色，有時可見較大的供血動脈。治療方法主要為手術切除，復發(fā)率為3%～10%，可再手術；放療效果不確定[2-3]。血管母細胞瘤復發(fā)的原因多數為未能切除的實質性腫瘤或囊內較大的瘤結節(jié)，殘留部分又長大；也可能為多發(fā)腫瘤或再發(fā)[4-5]。本例患者多次復發(fā)的原因是腫瘤呈多中心發(fā)生，術后腫瘤在原位或者其他部位再產生。

該病例表現為小腦性共濟失調，主要表現為隨意運動的力量、速度、幅度和節(jié)律不規(guī)則，即協調運動

障礙和軀干平衡障礙，伴有肌張力減低。

平衡功能障礙是中樞神經系統損傷，如腦卒中和腦外傷、腦腫瘤患者最常見的功能障礙。因神經結構缺失并影響患者的功能所導致的共濟失調的康復中，物理治療師的目的是應用恢復治療技術改善患者功能水平；如果功能恢復較困難，治療師可以應用代償性策略使患者在現有功能水平上盡量獨立操作。

康復治療目標：①改善平衡和姿勢反應以應對外界刺激和行為改變；②在保持關節(jié)穩(wěn)定下促進和加強姿勢穩(wěn)定；③改善上肢功能；④經過產生獨立性和功能性步態(tài)、操作日常生活活動，增加患者的獨立性，而改善患者的生活質量。

訓練的主要原則：①動作先簡單后復雜；②練習時先睜眼后閉眼；③在達到肢體近端肌肉緊張和穩(wěn)定后，遠端關節(jié)的協同運動應加以考慮；④代償性方法和支持性輔助器械在需要時也可以應用；⑤治療應有適當的家庭練習計劃和運動性活動支持。

共濟失調的康復治療方法如下。①改進本體感覺的方法：本體神經肌肉促進法(PNF法)，不同平面上的步行訓練。②改進平衡能力：使用PNF技術的小墊上的活動。③前庭訓練：如Cawthorne法和Cooksey法，訓練內容從簡單的眼動到復雜的扔球等。④改進肢體共濟的方法：Frenkel協同練習等[6-8]。

訓練時應注意以下原則：①從臥位訓練開始，待熟練后再在坐位、站立位、步行和增加負荷的步行中進行訓練；②從簡單的單側動作開始，逐步過渡到比較復雜的動作；③可先做容易完成的大范圍、快速的動作，熟練后再做小范圍、緩慢動作的訓練；④上肢和手的協調訓練應從動作的正確性、反應速度快慢、動作節(jié)律性等方面進行；下肢協調性訓練主要采用下肢各方向的運動和各種正確的行走步態(tài)訓練；⑤先睜眼訓練然后閉眼訓練；⑥兩側輕重不等的殘疾者，先從輕側開始；兩側殘疾程度相同者，原則上先從右側開始；⑦每一動作重復3～4次；⑧所有訓練要在可動范圍內進行，并應注意保護，因人而異，循序漸進。

訓練前、訓練中、治療療程結束后，要注意平衡功能評定，以了解問題所在，制定或修改訓練方案。

[1]柴學,劉文,肖朝勇,等.顱內血管母細胞瘤的MRI表現與臨床病理對照[J].醫(yī)學影像學雜志,2012,22(4):523-526.

[2]李曉東,馬維寧,蒲柯,等.中樞神經系統血管母細胞瘤的診斷與治療：100例報告[J].中華神經外科疾病研究雜志,2011, 10(6):528-532.

[3]Koh ES,Nichol A,Millar BA,et al.Role of fractionated external beam radiotherapy in hemangioblastoma of the central nervous system[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2007,69(5): 1521-1526.

[4]Bishop FS,Liu JK,Chin SS,et al.Recurrent cerebellar hemangioblastoma with enhancing tumor in the cyst wall:case report[J].Neurosurgery,2008,62(6):E1378-E1379,E1379.

[5]Sumida M,Taguchi H,Eguchi K,et al.Multiple recurrences of cerebellar hemangioblastoma after 20 years from initial total removal of the tumor[J].No Shinkei Geka,2004,32(3):263-268.

[6]馬力.小腦性共濟失調的體位康復訓練法[J].中國實用醫(yī)藥, 2012,7(31):243-244.

[7]馬力,周大勇,李娟.小腦性共濟失調的康復治療近況[J].中國實用醫(yī)藥,2011,6(24):246-248.

[8]白玉龍,吳毅,胡永善,等.小腦性共濟失調患者的康復評定與治療[J].中國臨床康復,2003,7(28):3876-3878.

Rehabilitation for Ataxia after Operation for Hemangioblastoma:A Case Report

DU Xiao-xia,XING Nai-fei,SONG Lu-ping,HE Jing-jie,ZHU Yong-lian.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Department of Neurorehabilitation,Beijing Bo'Ai Hospital,China Rehabilitation Research Centre,Beijing 100068,China

Objective To explore the feature and rehabilitation of ataxia post 5 times recurrence of hemangioblastoma.Methods A case was reviewed combined with literatures.Results The patient presented cerebellar ataxia after 5 times recurrence of hemangioblastoma.The score of Fugl-Meyer Assessment of balance increased from 4 to 13,while the modified Barthel Index from 50 to 90 after 3 months of rehabilitation.Conclusion Rehabilitation may improve the activeties of daily living and balance for patient with ataxia after multiple recurrences of hemangioblastoma.

hemangioblastoma;ataxia;balance;activeties of daily living;rehabilitation

10.3969/j.issn.1006-9771.2015.01.026

R739.41

A

1006-9771(2015)01-0096-04

2014-06-18

2014-10-08)

中央級公益性科研院所基本科研業(yè)務費專項資金(No.2014CZ-13)。

1.首都醫(yī)科大學康復醫(yī)學院，北京市100068；2.中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院神經康復科，北京市100068。作者簡介：杜曉霞(1975-)，女，陜西延安市人，博士，副主任醫(yī)師，主要研究方向：神經康復。通訊作者：宋魯平。E-mail:songluping882002@aliyun.com。