基底節惡性混合性生殖細胞腫瘤1例

蒲偉，張英俊，龍義國，余暉*

1.貴陽醫學院附屬醫院影像科，貴陽 550004

2.湖南醫藥學院醫學影像教研室，湖南 懷化 418000

3.貴陽醫學院附屬醫院病理科，貴陽 550004

患者，男性，14歲，因頭痛伴右側肢體無力20余天就診，查體：神志清楚，問答切題，言語緩慢，無失語，GCS評分15分，眼瞼無下垂，雙瞳正圓形等大，光反射靈敏，右側鼻唇溝淺，口有左偏，伸舌不偏，右上下肢感覺減退，右側肢體肌力Ⅳ級，右側肢體肌張力增高，左側肢體肌力及肌張力正常，右側巴氏征陽性，左側巴氏征陰性。

頭顱CT平掃顯示左側基底節區病灶呈稍高密度(圖1)；頭顱MRI平掃(圖2～4分別為T2WI、FLAIR和T1WI)顯示左基底節區病灶呈稍長T1、稍長T2為主混雜信號，其內見小片狀、斑點狀短T1信號，DWI呈稍高信號(圖5)，增強后病灶呈明顯不均勻強化(圖6)，周圍見輕度水腫，左側側腦室輕度受壓變窄，中線結構輕度向右偏移。影像學診斷：左側基底節區占位，考慮左側基底節區惡性腫瘤可能性大。

術中：腫瘤組織呈暗紅色，與周圍腦組織分界清楚，質地稍韌，血供一般，沿腫瘤邊界將腫瘤組織切除。病理切片(HE ×200)：顯示“卵黃囊瘤”腫瘤呈疏松嗜堿性粘液樣基質，篩網狀微囊和裂隙構成特征性網狀結構，腫瘤細胞中度異型性，構成特征性內胚竇小體(圖7)；顯示“胚胎癌”腫瘤呈腺樣、管狀或裂隙狀結構，腫瘤細胞明顯異型性(間變)(圖8)，病理診斷為左側基底節惡性混合性生殖細胞腫瘤(卵黃囊瘤和胚胎癌)。

討論 WHO中樞神經系統腫瘤第4版(2007年)分類中生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖細胞腫瘤[1]。臨床上分為兩大類：生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤[2]。生殖細胞腫瘤是由原始生殖細胞向多個方向分化的一組異質性腫瘤。原始生殖細胞向胚胎的體壁細胞分化，稱為畸胎瘤；向胚外組織分化，瘤細胞和胎盤的間質細胞或其前身相似，稱作卵黃囊瘤；向覆蓋在胎盤絨毛表面的細胞分化，則稱為絨毛膜癌；混合性生殖細胞腫瘤是由上述2種或2種以上生殖細胞腫瘤混合組成，其中高度惡性生殖細胞腫瘤包括胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮癌和含有其中2種以上成分的混合性生殖細胞腫瘤[3]。基底節區生殖細胞腫瘤非常少見，主要發生于兒童和青少年，男性發病明顯高于女性。臨床上血清和腦脊液特異性腫瘤蛋白檢測對診斷有重要參考價值，AFP升高一般發生于卵黃囊瘤和畸胎瘤，β-HCG升高提示腫瘤含有絨毛膜癌成分，PLAP升高見于生殖細胞瘤、胚胎性癌和混合性生殖細胞腫瘤[4]。

圖1 CT平掃顯示左側基底節區稍高密度占位，周圍見低密度水腫帶 圖2 T2WI顯示左側基底節區占位呈稍長T2為主混雜信號，周圍見高信號水腫；左側側腦室輕度受壓變窄，中線結構輕度向右偏移圖3 FLAIR顯示左側基底節區占位呈混雜信號，周圍水腫呈高信號 圖4 T1WI顯示左側基底節區占位呈稍長T1為主混雜信號，其內見小片狀短T1信號 圖5 DWI顯示腫瘤呈稍高信號 圖6 增強掃描病灶呈明顯不均勻強化 圖7 病理切片(HE ×200)：顯示“卵黃囊瘤”腫瘤呈疏松嗜堿性粘液樣基質，篩網狀微囊和裂隙構成特征性網狀結構，腫瘤細胞中度異型性，構成特征性內胚竇小體 圖8 顯示“胚胎癌”腫瘤呈腺樣、管狀或裂隙狀結構，腫瘤細胞明顯異型性(間變)Fig.1 Noncontrast CT scan showed slightly higher density tumor in left basal ganglia, the low density of edema around the tumor can be seen. Fig.2 T2WI showed slightly longer T2 signals which are mixed on the left basal ganglia region, the high signal of edema around the tumor can be seen; The left lateral ventricle was compressed sightly and the midline was shift slightly to the right. Fig.3 FLAIR showed mixed signals of the tumor in the left basal ganglia region, the edema around the tumor was high signal. Fig.4 T1WI showed slightly longer T1 signal mixed with some patchy short T1 signal of the tumor in the left basal ganglia region.Fig.5 DWI showed slightly higher signal of the tumor. Fig.6 The tumor was heterogeneous enhancement after administered intravenously contrast. Fig.7 Histopathological biopsy(HE ×200): The displayed “yolk sac tumor” showed loose basophilic myxoid matrix, and the mesh-like features of the microcapsules and fi ssures constitute a network structure of tumor cells with moderate atypia, which constitute a characteristic endodermal sinus bodies. Fig. 8 The displayed “embryonal carcinoma” showed adenoid, tubular or crack-like structure and the tumor cells were significantly atypia(anaplastic).

基底節區生殖細胞瘤的報道相對較多[2]，而發生于基底節區的非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤或混合性生殖細胞腫瘤報道非常少見[5-6]。由于臨床診斷困難，影像學診斷對于臨床治療方案的選擇具有重要意義。本例病理證實為左側基底節惡性混合性生殖細胞腫瘤(卵黃囊瘤和胚胎癌)，其中卵黃囊瘤和胚胎癌均為高度惡性腫瘤，CT平掃顯示為稍高密度，DWI顯示為稍高信號，可能與腫瘤內部細胞密集和出血有關。本例增強掃描有強化但不均勻，結合組織病理學特點，提示腫瘤惡性程度高，導致血腦屏障破壞嚴重。鑒別診斷需要與發生于基底節區的惡性膠質瘤、惡性淋巴瘤和生殖細胞瘤鑒別，前兩者在DWI上均可呈高信號[7-8]，但惡性膠質瘤除非合并出血，CT上很少呈高密度，MRI一般為長T1、長T2信號，周圍水腫多較重；惡性淋巴瘤多見于免疫低下者，好發于中線旁，腫瘤較大時可累及基底節，增強掃描多呈明顯均勻強化，有時可見握拳征；基底節生殖細胞瘤病灶體積一般較小，占位效應不明顯，水腫輕或無[2]。一般情況下均能與本病鑒別。因此，當男性兒童或青少年出現基底節區較大腫塊，信號不均勻且其內有出血，CT呈稍高密度，DWI呈稍高信號，增強掃描不均勻強化，可能需要考慮到本病。

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