室間隔心肌切除術對低齡兒童肥厚型梗阻性心肌病的臨床療效及早期隨訪結果

郭榮龍，王強，李巔遠，羅國華，郭宏偉，高爽，尹朝華，張芃，徐海濤，王菊，閆軍

室間隔心肌切除術對低齡兒童肥厚型梗阻性心肌病的臨床療效及早期隨訪結果

郭榮龍，王強，李巔遠，羅國華，郭宏偉，高爽，尹朝華，張芃，徐海濤，王菊，閆軍

目的：探討室間隔心肌切除術對低齡兒童肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的臨床療效及早期隨訪結果。

方法：回顧性分析截至2014-11我院9例行室間隔心肌切除術的低齡HOCM患兒的臨床資料。患兒診斷時平均年齡為（1.9±2.5）歲 （1天～6.4歲），手術時平均年齡（5.1±2.1）歲（8個月～7歲），平均體重（19.3±9.8）kg（4.3 kg～38.2 kg）。術前靜息左心室流出道壓差（79.4±40.0）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。二尖瓣收縮期前移9例，二尖瓣中、重度反流7例。患兒在低溫全麻體外循環(huán)下經(jīng)升主動脈根部切口行室間隔心肌切除術，術后接受隨訪，觀察手術療效。

結果：所有患兒行室間隔心肌切除術，同期行二尖瓣成形1例，右室間隔心肌切除3例，房間隔缺損修補3例，主動脈瓣下隔膜切除1例。全組無圍手術期死亡，手術效果良好。主動脈阻斷時間平均（66.0±18.4）min（36～90 min），術后靜息左心室流出道壓差由（79.4±40.0）mmHg降至（24.4±17.3）mmHg（P＜0.01）。二尖瓣反流分級由（2.6 ±1.4）級降至（0.4 ±0.5）級（P＜0.01）。術后殘余二尖瓣收縮期前移及左心室流出道梗阻（左心室流出道壓差61 mmHg）1例，短暫性完全性房室傳導阻滯1例。1例低體重嬰兒（4.3 kg）術后接受了120.8 h的體外膜肺支持。所有患兒均順利出院。通過門診或電話隨訪（11.1±8.7）個月（3～31個月），所有患兒癥狀改善,紐約心臟協(xié)會心功能Ⅰ～Ⅱ級。隨訪靜息左心室流出道壓差為（24.7±20.7）mmHg，與術前相比差異有統(tǒng)計學意 義（P＜0.01）。2例患兒殘余二尖瓣收縮期前移及左心室流出道梗阻（左心室流出道壓差分別為49 mmHg和61 mmHg）。1例患兒術后3個月置入永久性起搏器。

結論：室間隔心肌切除術對于解除低齡兒童HOCM左心室流出道梗阻效果好，早期隨訪結果滿意，但存在一定的復發(fā)風險。

低齡兒童；肥厚型梗阻性心肌病；室間隔心肌切除術

(Chinese Circulation Journal, 2015,30:460.)

肥厚型心肌病（HCM）是以室間隔非對稱性肥厚、左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本特征的心肌病。HCM被認為是一種常染色體顯性遺傳病，50%～70%的HCM是由編碼心肌肌小節(jié)相關蛋白的基因發(fā)生突變所致。HCM的普通人群患病率約0.2%[1]，年死亡率約1%～2%。HCM的病理生理變化包括左心室流出道（LVOT）梗阻、二尖瓣收縮期前移（SAM）、二尖瓣反流和左心室舒張功能障礙。多數(shù)HCM患者無明顯的臨床癥狀，其生活質量和壽命與正常人相近[2]，但部分患者可表現(xiàn)為嚴重的限制性癥狀，包括胸悶、胸痛、呼吸困難、暈厥甚至猝死。HCM相關的心原性猝死（SCD）被認為是35歲以下人群猝死的最常見原因[3]。 36%的兒童SCD由HCM引起[4]，存在LVOT梗阻的患兒更易發(fā)生嚴重心力衰竭和猝死。

低齡兒童肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）發(fā)病早、預后差，手術治療難度大、風險高，目前國內外仍缺乏相關文獻報道。室間隔酒精消融不適用于HOCM患兒[3]。室間隔心肌切除能徹底有效地解除成人HOCM患者LVOT梗阻，明顯改善癥狀，降低猝死率，其遠期隨訪存活率與普通人群一致[5]。室間隔心肌切除被認為是有效解除LVOT梗阻的標準治療方式。然而，對低齡HOCM患兒開展室間隔心肌切除術手術難度大、風險高，目前國內外仍缺乏相關的病例報道。本研究的目的是評估對低齡HOCM患兒開展室間隔心肌切除術的安全性，分析室間隔心肌切除術的臨床療效及早期隨訪結果，并對目前低齡兒童HOCM的治療困境作進一步探討。

1 資料與方法

研究對象及其基本情況：截至2014年11月，我院累計對9例7歲以下HOCM患兒開展室間隔心肌切除術，男性5例，女性4例。HOCM患兒的臨床診斷基于患者的臨床表現(xiàn)與超聲心動圖檢查數(shù)據(jù)。患兒首次診斷HOCM的年齡為（1.9±2.5）歲 （1天～6.4歲），手術時年齡為（5.1±2.1）歲（8個月～7歲），體重（19.3±9.8）kg（4.3 kg～38.2 kg）。術前限制性臨床癥狀包括呼吸困難6例（67%）、胸痛2例（22%）、暈厥/暈厥前狀態(tài)2例（22%），紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能Ⅲ/Ⅳ級4例（44%），6例患兒接受β受體阻滯劑治療。術前靜息狀態(tài)下左心室流出道壓差（LVOTG）為（79.4±40.0）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），患兒均存在SAM現(xiàn)象。其余心臟病變包括二尖瓣反流8例、RVOT梗阻2例，房間隔缺損3例，主動脈瓣下隔膜1例。所有患兒術前均未接受心臟手術、酒精室間隔消融或永久起搏器置入。室間隔心肌切除術適用于藥物治療不佳、靜息狀態(tài)下或激發(fā)時LVOTG≥50 mmHg伴有室間隔肥厚和SAM現(xiàn)象的患兒。部分無明顯臨床癥狀但存在嚴重LVOT梗阻（≥85 mmHg）的患兒也在手術考慮范圍內。利用彩色多普勒超聲心動圖最大反流束面積與左房面積的比值評估二尖瓣反流，比值＜20%為微量/少量（1級），20%～40%為中量（2級），40%～60%為中大量（3級），＞60%為大量（4級）。我們定義低齡兒童為7歲以下的人群。阜外心血管病醫(yī)院倫理委員會批準了這一研究，所有患兒監(jiān)護人術前均簽署了書面知情同意書。

手術情況：全麻誘導后常規(guī)術中經(jīng)食管超聲心動圖確定心臟內部解剖、室間隔厚度、LVOTG及二尖瓣功能。正中開胸后，經(jīng)左心室及升主動脈根部測壓，進一步明確LVOT梗阻情況，若檢測顯示全麻下LVOTG＜30 mmHg，患兒將接受異丙腎上腺素激發(fā)試驗。常規(guī)建立低溫體外循環(huán)，主動脈根部阻斷后，順行灌注冷HTK停跳液。心臟停跳后，橫向切開主動脈根部，小靜脈拉鉤保護右冠狀動脈瓣。室間隔心肌切除從右冠瓣底部開始，向二尖瓣前乳頭肌根部延伸，部分患兒前乳頭肌異常肥厚，切除范圍將包括乳頭肌根部部分肥厚心肌，切除范圍進一步向左達二尖瓣環(huán)水平。當室間隔基底部至前乳頭肌水平肥厚心肌被徹底切除后，心尖部肥厚心肌才得以充分暴露。心尖部肥厚心肌將由前往后擴大切除后室間隔肥厚心肌，最終形成心尖部寬基底部窄的心肌槽。同時，手術需同期解決異常的主動脈瓣下結構，如乳頭肌異常融合至室間隔或左心室游離壁、乳頭肌異常插入二尖瓣阻擋流出道血流、腱索脫垂、假腱索等。患兒脫離體外循環(huán)后，復查經(jīng)食管超聲心動圖，及時明確術后心內解剖改變、檢驗LVOT疏通情況、排查醫(yī)源性室間隔缺損及瓣膜損傷。經(jīng)左心室及升主動脈重新測壓，更精確地判斷是否存在LVOT殘余梗阻，LVOTG＞30 mmHg的患兒再次行體外循環(huán)進一步擴大室間隔切除范圍。

隨訪：所有患兒術后早期接受門診隨訪或電話采訪。門診隨訪了解患兒術后存活及臨床癥狀改善情況，復查超聲心動圖。無法門診隨訪的患兒接受電話采訪，詢問患兒存活及臨床癥狀改善情況。病例數(shù)據(jù)由我院病案數(shù)據(jù)庫、門診隨訪及電話采訪采集。

2 結果

圍手術期結果：所有患兒接受擴大室間隔心肌切除術，包括同期行二尖瓣成形1例，右室間隔心肌切除3例，房間隔缺損修補3例和主動脈瓣下隔膜切除1例。主動脈平均阻斷時間（66.0±18.4）min（36～90 min）。1例8月齡、體重4.3 kg、以右心室流出道梗阻為主的HOCM患兒行左、右室間隔心肌切除后，因急性左心功能衰竭接受120.8 h的體外膜肺（ECMO）支持。平均體外循環(huán)時間（110.3±39.3）min（59～180 min，n=8，ECMO患兒除外）。術后患兒靜息LVOTG從（79.4±40.0）mmHg降至（24.4±17.3）mmHg（P＜0.01，n=9），但術前、術后室間隔厚度對比無統(tǒng)計學差異；術后二尖瓣反流分級從（2.6 ±1.4）級降至（0.4 ±0.5）級（P＜0.01，n=9）,無中量以上二尖瓣反流，無主動脈瓣反流（表1）。

初期開展低齡兒童HOCM室間隔心肌切除時，因手術難度大且缺乏經(jīng)驗，首例3.25歲的HOCM患兒術后出現(xiàn)殘余SAM現(xiàn)象及LVOT梗阻（LVOTG為61 mmHg），但其余8例患兒術后均無LVOT梗阻（LVOTG＜30 mmHg）。1例患兒術后出現(xiàn)了短暫性完全性房室傳導阻滯，但出院前已恢復為竇性心律。全組無圍術期死亡，手術效果良好，無嚴重并發(fā)癥。

早期隨訪結果：患兒平均隨訪（11.1±8.7）個月（3～31個月），其中8例患兒進行門診隨訪并復查超聲心動圖，1例患兒接受電話采訪,未復查超聲心動圖。隨訪時患兒LVOTG仍然保持在（24.7±20.7）mmHg的低水平，室間隔壁厚度與術前相比差異存在統(tǒng)計學意義。所有患兒二尖瓣功能良好，無中量以上反流。隨訪時左心室射血分數(shù)及左心室舒張末期內徑與術前比較差異無統(tǒng)計學意義。2例患兒出現(xiàn)殘余SAM及LVOT梗阻（LOVTG分別為49 mmHg和61 mmHg）現(xiàn)象（表1）。

1例術后曾出現(xiàn)短暫性完全性房室傳導阻滯的患兒于術后3個月再次出現(xiàn)完全性房室傳導阻滯，并在再住院期間突發(fā)心室顫動1次，該患兒最終選擇置入永久起搏器。隨訪的9例患兒均存活，臨床癥狀明顯改善，NAHA心功能分級均為Ⅰ或Ⅱ級。

表1 9例患兒術前、術后及隨訪時超聲心動圖數(shù)據(jù)

表1 9例患兒術前、術后及隨訪時超聲心動圖數(shù)據(jù)

注：LVOT：左心室流出道；SAM：二尖瓣收縮期前移；LVEF：左心室射血分數(shù)；△1例患兒接受電話采訪,未復查超聲心動圖。與術前比較*P＜0.05。1 mmHg=0.133 kPa

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3 討論

HOCM患者存在心肌缺血與需氧失衡的矛盾。患者LVOT梗阻，前向阻力增加，耗氧量增加，同時肥厚心肌的舒張功能障礙，舒張期冠脈血供相對不足，存在嚴重心肌缺血與需氧失衡的患者可表現(xiàn)為嚴重的限制性癥狀，包括呼吸困難、胸痛、頭暈、心悸、暈厥甚至猝死。Maron MS等[6]研究表明，靜息LVOT梗阻是嚴重心力衰竭和猝死的獨立危險因素。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑等藥物延長舒張期心室充盈時間，增加左心室充盈，從而減輕了LVOT梗阻。但臨床上藥物治療無效的HOCM患者并不少見，可供這些患者選擇的治療方式包括酒精室間隔消融和室間隔心肌切除。酒精間隔消融創(chuàng)傷小、操作方便，早期隨訪流出道梗阻解除明顯，臨床癥狀改善滿意，猝死率下降。但酒精室間隔消融并發(fā)完全性房室傳導阻滯及永久心臟起搏器置入的發(fā)生率較高[7]，且目前仍缺乏相應的遠期隨訪結果。酒精室間隔消融更適用于存在手術高危因素的老年HOCM患者，2011美國心臟病學會/ 美國心臟協(xié)會HCM治療指南不推薦對青少年及兒童行室間隔心肌消融術[3]。因此，對HOCM患兒而言，室間隔心肌切除被寄予了厚望。1963年Cleland等[8]首次報道了通過室間隔心肌切除術解除LVOT梗阻，外科術式后經(jīng)過Morrow等[9]不斷發(fā)展，目前的擴大室間隔心肌切除已被認為是治療難治性LVOT梗阻的經(jīng)典治療方式。Ommen等[5]研究顯示，成人室間隔心肌切除術后遠期LVOT梗阻解除仍十分滿意，患者術后發(fā)生HCM相關死亡及猝死的風險明顯降低，遠期存活率與普通人群一致。但低齡兒童HOCM因室間隔心肌切除術難度大、經(jīng)驗少、風險高，目前國內外相關的病例報道仍很少。

外科術式經(jīng)歷了從最初的室間隔心肌切開到經(jīng)典的室間隔心肌切除的不斷改進，目前擴大室間隔心肌切除術被認為是外科治療HOCM的標準術式。低齡兒童主動脈瓣環(huán)小，心尖暴露困難，因此手術的真正挑戰(zhàn)在于既要保證徹底切除心尖部肥厚心肌，同時又要避免醫(yī)源性室間隔缺損形成及主動脈瓣及二尖瓣損傷。心尖部肥厚心肌的充分暴露是徹底解除LVOT梗阻的關鍵。手術視野顯露差增加了主動脈瓣及二尖瓣損傷、醫(yī)源性室間隔缺損、完全性房室傳導阻滯、室間隔心肌切除不足、LVOT殘余梗阻的發(fā)生率。因此在術中既要做到徹底解除LVOT梗阻，同時又要盡量避免并發(fā)癥的發(fā)生，術者的準確判斷與經(jīng)驗至關重要。盡管如此，在經(jīng)驗豐富的HCM治療中心，醫(yī)源性并發(fā)癥發(fā)生率仍較高。Altarabsheh SE等[10]報道，127例平均年齡12.9歲的HOCM患者室間隔心肌切除術后主動脈瓣反流、二尖瓣反流、室間隔缺損、完全性房室傳導阻滯、殘余SAM現(xiàn)象和殘余梗阻再次手術發(fā)生率依次為5.5%、1.5%、1%、1%、23%和5%。雖然目前仍缺乏相關數(shù)據(jù)，但根據(jù)我們的手術經(jīng)驗判斷，低齡兒童室間隔心肌切除術后醫(yī)源性并發(fā)癥的發(fā)生率可能會更高，這需要等待進一步的遠期隨訪觀察。二尖瓣器質性病變，如二尖瓣葉裂、二尖瓣脫垂、二尖瓣葉畸形、腱索斷裂等，是瓣葉修復的適應證，單純二尖瓣反流合并SAM現(xiàn)象無需處理二尖瓣。在本組患兒中術前二尖瓣中量以上反流7例（78%）,但同期僅對1例合并二尖瓣環(huán)擴大及二尖瓣脫垂的患兒行二尖瓣成形術，術后及隨訪所有患兒均無二尖瓣中量以上反流。Minakata K等[11]報道了56例平均年齡11.0歲的HOCM患者，術前二尖瓣中量以上反流者占60%，但同期僅12.5%患者需行二尖瓣成形術。術前年齡小于14歲是再次手術的危險因素，年齡越小，再次手術的風險越高，在Minakata K的報道中所有因LVOT梗阻復發(fā)需再次手術的患兒（7.4%）年齡均小于5歲。兒童主動脈瓣環(huán)小、心尖暴露不足導致心肌切除不徹底是術后LVOT殘余梗阻的原因之一，同時兒童及青少年心肌重構可能也與術后LVOT殘余梗阻復發(fā)密切相關。在本組中首例3.25歲患兒行室間隔心肌切除術后LVOT殘余梗阻與術中心肌切除不徹底關系較大。另1例4.4歲患兒隨訪超聲心動圖提示LVOT梗阻復發(fā)（LVOTG為49 mmHg，出現(xiàn)SAM現(xiàn)象），這可能與兒童的心肌重構作用有關。雖然目前國內外仍沒有針對嬰兒HOCM外科治療的相關報道，但我們從實際臨床經(jīng)驗判斷，低體重嬰兒室間隔心肌切除術的手術風險極高。本組1例體重4.3 kg的HOCM嬰兒行室間隔心肌切除術后出現(xiàn)急性心功能衰竭無法脫離體外循環(huán)，接受了120.8 h ECMO支持，呼吸機輔助治療40.7天，重癥監(jiān)護室住院時間長達56天，該患兒的近期隨訪結果雖滿意，但遠期預后我們仍需進一步跟蹤。

外科手術可有效解除LVOT梗阻，降低遠期死亡率，但猝死仍無法避免。猝死的主要死因為惡性心律失常。2011美國心臟病學會/ 美國心臟協(xié)會推薦在對所有HCM患者進行初始評估時，都應進行綜合SCD危險分層[3]。SCD的主要危險因素包括既往心室顫動、持續(xù)性室性心動過速或心臟驟停史；SCD家族史；不能解釋的暈厥；非持續(xù)性室性心動過速；左心室極度肥厚（內徑≥30 mm）；運動時血壓異常反應[12,13]。既往有心室顫動、持續(xù)性室性心動過速或心臟驟停的HCM患者是置入埋藏式心臟復律除顫器（ICD）的絕對適應人群[14]。Altarabsheh SE[10]病例組中1例術前存在嚴重心室肥厚（內徑＞25 mm）的患兒于術后7年（17歲）發(fā)生猝死。Minakata K[11]報道了1例既往有非持續(xù)性室上速及暈厥史的患者于術后5年（22歲）發(fā)生猝死，而該患者猝死前1年隨訪LVOTG僅16 mmHg。因此，目前部分學者[15]已放寬了ICD置入的指征。在此，只要患兒存在1項主要危險因素，我們都推薦預防性置入ICD。本組中有暈厥/暈厥前病史的患兒2例，其中1例術后3個月再次出現(xiàn)完全性房室傳導阻滯，并在再住院期間出現(xiàn)心室顫動1次，該患兒存在2項猝死主要危險因素，但因經(jīng)濟原因，最終僅選擇了置入單腔永久起搏器，該患兒遠期預后我們將密切觀察。

總之，藥物治療不佳的低齡HOCM患兒易發(fā)生嚴重心力衰竭或猝死，自然預后差。室間隔心肌切除可有效解除低齡兒童LVOT梗阻等心力衰竭和猝死危險因素，改善臨床癥狀，早期隨訪結果滿意，遠期預后有待進一步觀察。低體重嬰兒室間隔心肌切除手術風險極高。存在猝死主要危險因素的HOCM患兒，推薦預防性置入ICD。

[1] Roberts R,Sigwart U.Current concepts of the pathogenesis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation, 2005, 112: 293-296.

[2] Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies:an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee； Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups；and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006, 113: 1807-1816.

[3] Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation, 2011,124: e783-e831.

[4] Pahl E, Sleeper LA, Canter CE, et al. Incidence of and risk factors for sudden cardiac death in children with dilated cardiomyopathy: a report from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. J Am Coll Cardiol, 2012, 59: 607-615.

[5] Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2005, 46: 470-476.

[6] Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 2003, 348: 295-303.

[7] Alam M, Dokainish H, Lakkis N. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy:a systematic review of published studies. J Interven Cardiol, 2006, 19: 319-327.

[8] Cleland WP. The surgical management of obstructive cardiomyopathy. J Cardiovasc Surg, 1963, 4: 489-491.

[9] Morrow AG, Fogarty TJ, Hannah H, et al. Operative treatment in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis.Techniques, and the results of preoperative and postoperative clinical and hemodynamic assessments. Circulation, 1968, 37: 589-596.

[10] Altarabsheh SE, Dearani JA, Burkhart HM, et al. Outcome of septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and young adults. Ann Thorac Surg, 2013, 95: 663-669.

[11] Minakata K, Dearani JA, O'Leary PW, et al. Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in pediatric patients:early and late results. Ann Thorac Surg, 2005, 80: 1424-1429.

[12] Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. ACC/ESC clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2003, 42: 1687-1713.

[13] Spirito P, Bellone P, Harris KM, et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 2000, 342: 1778-1785.

[14] Sousa PJ, Cavaeo D, Neves JP, et a1. Subcutaneous ICD implantation. Rev Port CardioI, 2010, 29: 451-457.

[15] Maron BJ, Shen WK, Link MS, et al. Efficacy of implantable cardioverter defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 2000, 342: 365-373.

Clinical Efficacy and Early Follow-up Result of Ventricular Septal Myectomy in Young Children With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy

GUO Rong-long, WANG Qiang, LI Dian-yuan, LUO Guo-hua, GUO Hong-wei, GAO Shuang, YIN Chao-hua, ZHANG Peng, XU Hai-tao, WANG Ju, YAN Jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To explore the efficacy and early follow-up result of ventricular septal myectomy (VSM) in young children with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM).Methods: A total of 9 young children with HOCM received VSM in our hospital up to 2014-11 were retrospectively studied. The average age at diagnosis was (1.9 ± 2.5) years, at operation was (5.1 ± 2.1) years and the mean body weight at operation was (19.3 ± 9.8) kg. The pre-operative resting left ventricular outflow tract gradient (LVOTG) was (79.4 ± 40.0) mmHg. All 9 patients had systolic anterior motion (SAM) of anterior mitral valve leaflet and 7 patients hadmoderate to severe mitral regurgitation (MR). VSM through the incision of ascending aortic root was performed in all patients, and the early post-operative follow-up was conducted to observe the efficacy.Results: All patients received VSM, the concomitant procedures including mitral valve repair in 1 patient, right ventricular septal resection in 3 patients, atrial septal defect repairing in 3 patients and subaortic membrane resection in 1 patient. There was no peri-operative death and the surgical effect was good. The average aortic cross-clamp time was (66.0 ± 18.4) minutes . The post-operative resting LVOTG from (79.4 ± 40.0) mmHg decreased to (24.4 ± 17.3) mmHg, P＜0.01, the mean MR from (2.6 ± 1.4) degree decreased to (0.4 ± 0.5) degree, P＜0.01. The residual SAM and LVOT obstruction with LVOTG at 61 mmHg was found in 1 patient, transient complete AV block in 1 patient, and 1 low-weight infant at 4.3 kg received extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support for 120.8 hours. All patients discharged smoothly and they were followed-up by clinical or telephone visit for (11.1 ± 8.7) months. The symptoms were improved in all patients and NYHA function reached at I-II classes, the average resting LVOTG was (24.7 ± 20.7) mmHg, compared with the preoperative condition, P＜0.01. There were 2 patients with residual SAM and LVOT obstruction with LVOTG at 49 mmHg and 61 mmHg respectively, 1 patient received permanent pacemaker implantation at 3 months after the operation.Conclusion: VSM has good effect for relieving LVOT obstruction in young children with HOCM, the early followup result is satisfactory while it has certain risk of recurrence.

Young children; Hypertrophic obstructive cardiomyopathy; Ventricular septal myectomy

2014-12-16）

（編輯：朱柳媛）

100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學院 中國醫(yī)學科學院 國家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院 小兒心臟外科中心

郭榮龍 碩士研究生 主要從事復雜先天性心臟外科研究 Email:772750771@qq.com 通訊作者：閆軍 Email:yanjun.1112@aliyun.com

R54

A

1000-3614（2015）05-0460-05

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.05.012