張 慶李軍堂張進鳳崔 琳
腎臟嗜酸細胞腺瘤的螺旋CT診斷與病理對照分析
張 慶①李軍堂①張進鳳①崔 琳①
目的:分析腎嗜酸細胞瘤的多排螺旋CT增強掃描特征及病理表現,以提高診斷準確性。方法:對12例經手術后病理證實的腎嗜酸細胞腺瘤患者的多期增強CT影像學特點及病理結果進行回顧性分析。結果:11例為單發病灶,1例為多發病灶。病灶最大徑20.0~87.0 mm,平均53.5 mm。1例行CT平掃顯示腫瘤實質呈略高密度影,中心瘢痕呈低密度影。皮質期5例不均勻強化,6例腫瘤實性部分較均勻強化,所有病灶強化程度均高于髓質,低于皮質;實質期病灶強化程度均低于髓質,2例欠均勻強化,10例病灶密度趨向均勻強化;延遲期腫瘤實性部分整體密度較均勻強化并低于腎實質,與病理上該腫瘤較少發生出血、壞死、囊變相對應。其中1例雙腎多灶病變亦遵循上述強化方式。6例見中央裂隙狀或星芒狀瘢痕,所有病例均未見鈣化。結論:腎嗜酸細胞瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤,多期螺旋CT增強掃描有一定影像學特點,如果能在術前提示到本病的可能性,可采取腎穿刺活檢或手術中冰凍病理活檢,對臨床手術治療方案的制定有重要參考意義。
腎嗜酸細胞腺瘤; 診斷; 螺旋CT; 病理
腎嗜酸細胞腺瘤(Renal oncocytoma,RO)是一種少見的腎臟良性上皮性腫瘤,無特異性臨床表現,多為偶然發現,近些年發生率有所增高,可能與臨床對本病認識增加與病理免疫組化的進展,以及人們健康意識增強并健康查體有關,由于與腎癌難以鑒別,臨床經常行腎癌根治術,而術后病理診斷為本病。本文回顧性分析經病理證實的12例腎嗜酸細胞腺瘤的CT表現,旨在提高對本病的影像學認識,為臨床術前正確診斷提供參考。
1.1 一般資料 2007年9月-2014年5月經手術病理證實的12腎嗜酸細胞腺瘤患者,男6例,女6例,年齡44~76歲,平均年齡60歲;體檢發現9例,因腰部不適或疼痛、腹痛就診3例;9例行根治性腎切除術,3例行腎部分切除術;1例為多灶性,11例為單發。
1.2 方法 使用SIEMENS公司的SOMATOM Sensation 64 螺旋CT掃描機,掃描參數管電壓120 kV,管電流250 mA,層厚1.5 mm,螺距0.8。增強對比劑使用GE公司的碘海醇,濃度300 mgI/mL,用量80-100ml,注射速率3.0~4.0 mL/s。 增強三期為皮質期(25 s)、實質期(70 s)及延遲期(180 s以上)。掃描范圍包括全腎。圖像均傳至leo7501工作站上,采用多平面重建(multiplanar reconstruction,MPR)技術對圖像進行重建分析。
2.1 CT表現 11例為單發,邊緣光滑,呈圓形或類圓形,右腎上極2例,右腎中極4例,右腎下極2例,右腎竇區1例,左腎中極1例,左腎下極1例,病灶最大徑20.0~87.0 mm,平均53.5 mm。7例突出于腎輪廓外,3例位于腎實質內,1例突向腎竇。1例多灶性病灶中,最大結節直徑約41.0 mm,位于右腎下極,突出腎輪廓外(圖3)。11例其中1例行CT平掃顯示腫瘤實質呈略高密度影,CT值約37 HU(圖1A),增強掃描11例病灶皮質期實性部分明顯強化,CT值約66~110 HU,其中1例較平掃CT值增加55 HU,5例不均勻強化,6例腫瘤實性部分較均勻強化,所有病灶強化程度均高于髓質,低于皮質(圖1B,圖2A);實質期病灶強化程度均低于髓質(圖1C,圖2B),2例欠均勻強化,10例病灶實性部分密度趨向均勻強化,其中4例強化程度減低,下降值約為10~22 HU,8例持續強化,較皮質期CT值平均增加約35 HU;延遲期腫瘤實性部分整體密度較均勻減低并均低于腎實質(圖1D,圖2C),較實質期CT值平均下降值約22 HU,延遲期腫瘤密度較均勻與病理上該腫瘤較少發生出血、壞死、囊變相對應。其中1例雙腎多灶病變亦遵循上述強化方式。其中6例見中央裂隙狀或星芒狀瘢痕(圖1A~D),增強掃描瘢痕均呈漸進性強化,其中1例延遲期瘢痕完全強化,與病變呈等密度。4例手術及病理顯示完整包膜(圖1F),CT表現病灶邊界清晰,所有病例均未見鈣化。
2.2 術前診斷及手術情況 12例患者均行CT檢查,術前提示腎癌者8例,2例患者提示RO可能性,其余2例提示腎臟腫瘤,性質待定。12例患者中9例行根治性腎切除術,3例行腎部分切除術,2例患者切除同側腎上腺。3例腎門淋巴結腫大,病理均為反應性增生。4例腫瘤見完整包膜,與周圍腎組織邊界清晰。1例呈雙腎多灶病變,手術中見腎臟布滿大小不等無數腫瘤,最大者位于右腎下極,突出腎表面,送檢病理示嗜酸細胞瘤病。
2.3 病理表現 12例腫瘤術后石蠟病理切片均證實為RO,其中1例部分區域合并嫌色細胞癌(CCRC),見圖2D。
病理肉眼特點:腫瘤呈實性,切面呈紅褐色或褐色,大部分病例切面有肉眼可見的星狀瘢痕,其中4例有完整的纖維性包膜,7例與周圍組織分界清楚,腫瘤最大徑在18.0~90.0 mm。
鏡下病理特點:腫瘤細胞形態較為一致,胞漿呈強嗜酸性,內有豐富的嗜酸性顆粒,主要呈巢狀排列,也可呈腺泡狀或管狀排列。12例病例中,11例均未見壞死,另外1例合并嫌色細胞癌者在嫌色細胞癌部分可見壞死。肉眼所見的星狀瘢痕在鏡下表現為放射狀的纖維結締組織瘢痕。部分病例間質血管豐富,并見血管擴張充血。
在合并嫌色細胞癌的1例中,嫌色細胞癌的區域和嗜酸細胞腺瘤分界清楚,嗜酸細胞腺瘤區的細胞胞漿強嗜酸性(明顯紅染),細胞排列呈條索狀,間質血管豐富,并擴張充血,間質可見放射狀瘢痕。嫌色細胞癌區域的細胞胞漿呈弱嗜酸性,可見胞漿內空泡,可見壞死,間質未見瘢痕。
在嗜酸細胞腺瘤病的1例中,肉眼所見為雙腎多發大小不等的結節,最大者直徑41 mm。結節鏡下特點與一般的嗜酸細胞腺瘤基本一致。
免疫組化特點:CK8,CK18,CD3陽性,Vimentin陰性或灶狀陽性,E-Cadherin,CD10陰性。
3.1 RO臨床信息 腎嗜酸細胞腺瘤是一種少見的起源于腎皮質近曲小管的腎臟良性腫瘤,據文獻報道約占腎臟腫瘤的3%~7%,1942年由Zipple[1]首次報道本病,1976年Klein等[2]報道了13例患者并進行了全面描述,才使本病為臨床正確認識。近些年,報道數量有所增加,可能與臨床認識、影像學發展及免疫組化進展有關,或與人們的健康查體意識增強及未知的周圍環境因素有關,臨床癥狀不典型,多為查體偶然發現,少數可有腰痛或腰部不適癥狀,本組12例患者,9例體檢時偶然發現,3例因腰部不適或疼痛就診,本組1例腫瘤最大徑87.0 mm,也為查體發現。RO發病高峰年齡為50歲以上人群,男性發病率略高于女性,本組發病中位年齡60歲,男女比例為1:1。RO多為單發,少數有多灶性和兩側對稱發生,本組見1例雙腎多灶病變[3]。

圖1 46歲女患者嗜酸細胞瘤CT注:A:CT平掃左腎略高密度腫塊,中心見略低密度瘢痕;B:動脈期,腫瘤實質區強化,強化均高于腎髓質,低于腎皮質,中心瘢痕未見強化;C~D:實質期及延遲期,腫瘤實質區密度較均勻相對減低,低于腎實質,瘢痕漸進性強化;E~H:病理示腫瘤切面均勻一致,瘤組織以巢狀結構為主,邊緣有完整的纖維性包膜(短箭頭),中心見放射狀纖維性瘢痕(長箭頭)

圖2 76歲女嗜酸細胞瘤合并嫌色細胞癌注:A:CT動脈期,腫瘤強化低于腎皮質,高于腎髓質;B:實質期,腫瘤強化低于腎髓質;C:延遲期,腫瘤呈相對均勻低密度,低于腎實質;D:病理示長箭頭為嗜酸細胞腺瘤部分,短箭頭為嫌色細胞癌部分,可見嗜酸細胞腺瘤部分細胞胞漿呈嗜酸性,并有血管擴張充血;僅從CT表現上難以及鑒別嗜酸細胞瘤或嫌色細胞癌

圖3 63歲嗜酸細胞瘤病男患者注:雙腎布滿大小不等結節灶,最大位于右腎下極,A:CT動脈期,腫瘤強化低于腎皮質,高于腎髓質;B:實質期,腫瘤強化低于腎髓質;C:延遲期,腫瘤呈相對均勻低密度;三期掃描中央瘢痕呈漸進性強化;D~E:冠狀位及橫軸位見雙腎多發實性結節;F:病理示右腎嗜酸細胞瘤病,黑箭頭示多發病灶
3.2 CT表現與病理對照分析
3.2.1 平掃及CT增強方式 腎嗜酸細胞瘤多位于腎皮質,突出腎輪廓且表面光滑,與術中大體標本一致,本組僅1例突向腎竇生長。文獻[4]報道,腫瘤平掃多呈等或略高均勻密度,本組平掃病例較少,僅1例平掃亦表現為除中心瘢痕外實質區呈略高密度影。RO為富血供腫瘤,畢文杰等[5]認為,增強腫瘤明顯較均勻強化,延遲期為低于腎實質較均勻低密度。張潔等[6]認為約半數RO病例不均勻強化。這可能與樣本因素有關,也體現了RO影像學表現的復雜性。本組病例增強掃描11例病灶皮質期實性部分明顯強化,5例不均勻強化,6例腫瘤實性部分較均勻強化,所有病灶強化程度均高于髓質,低于皮質;實質期病灶強化程度均低于髓質,2例欠均勻強化,10例病灶實性部分密度趨向均勻強化,其中4例強化程度減低,8例持續強化;延遲期腫瘤實性部分整體密度趨向均勻并均低于腎實質,這與病理上該腫瘤較少發生出血、壞死、囊變相對應,本組11例病灶病理均未見壞死囊變。本組病例強化特點證實了RO為富血供腫瘤的觀點[7]。筆者認為,RO增強后腫瘤實質部分明顯強化并且隨時間延遲趨向低于腎實質的相對均勻密度具有一定特征性,這與腎細胞癌明顯不均勻強化有明顯不同。
3.2.2 中央瘢痕 Eiss等[8]認為瘢痕形成是由于腫瘤生長過程緩慢并缺血所致,腫瘤較大時瘢痕出現幾率較大,本組11例其中6例見中央裂隙狀或星芒狀瘢痕(圖1A~D),約占55%,增強掃描瘢痕均呈漸進性強化,其中1例延遲期瘢痕完全強化,與病變呈等密度,說明瘢痕增強掃描可隨時間延遲有所強化。筆者認為瘢痕的出現對RO的診斷還是很有幫助的,其瘢痕的出現率要高于腎透明細胞癌和嫌色細胞癌,本組大部分病理切面有肉眼可見的星狀瘢痕。
3.2.3 包膜 本組11例未見明顯可見包膜,僅表現為病灶邊界清晰,可能與本組樣本因素有關,或包膜比較纖薄,僅從影像上難以清除顯示,病理顯示4例有完整的纖維性包膜,7例與周圍組織分界清楚。
3.2.4 鈣化 Perez-Ordonez等[9]總結了70例嗜酸細胞腺瘤,統計肉眼能夠分辨的鈣化占17%,而本組共12例患者CT掃描,均未見鈣化,可能與本組病例較少有關,也反映出了嗜酸細胞瘤鈣化比較少見這一特點,與文獻報道相符合。
3.2.5 病灶數目 RO多為單發,也可以多發,多發者稱為嗜酸細胞瘤病。本組12例患者中,1例出現雙腎多灶性病變,彌漫分布,患者臨床表現為雙側腰痛,最大者位于右腎,中央可見瘢痕影,病理證實嗜酸細胞瘤病。Bender BU等[3]認為嗜酸細胞瘤病基因方面的研究尚不清楚,但是沒有明顯的證據證明其具有家族遺傳性,潛在的遺傳性和基因鑲嵌現象有待進一步研究,表明了多灶性和兩側對稱發生可能是腎嗜酸細胞腺瘤的潛在屬性。近幾年的研究表明,腎嗜酸細胞腺瘤病的散發性病例發病可能與慢性腎功能衰竭和血液透析有關,家族遺傳性病例的發病多見于Birt-Hogg-Dube綜合征,其表現包括皮膚良性腫瘤(多發性皮膚丘疹),自發性氣胸及腎腫瘤等[10-11]。已有研究者使用熒光原位雜交技術(FISH)對Birt-Hogg-Dube綜合征患者的染色體進行分析,證實其發病可能與17號染色體發生了突變有關。因此,Birt-Hogg-Dube綜合征可能是一種常染色體遺傳的一系列疾病[10-12]。
3.3 鑒別診斷
3.3.1 腎透明細胞癌 腎透明細胞癌CT平掃和增強掃描密度多不均勻,可出現出血、壞死和囊變,畢文杰等[5]認為,無論直徑<3 cm的小腎癌還是直徑>3 mm的較大腎癌增強后均表現為明顯的快進快出。張潔等[6]報道嗜酸細胞瘤的強化峰值要早于腎癌的強化峰值。本組在對RO的分析中發現,即使動脈期不均勻強化的病例,實質期及延遲期也趨向較均勻強化,這與腎癌不均勻強化明顯不同,并且腎癌易出現淋巴結轉移、腎靜脈受累及局部浸潤征象,而RO很少出現此類征象。
3.3.2 腎嫌色細胞癌 RO和腎嫌色細胞癌都起源于腎集合管,兩種腫瘤在組織形態、免疫表型、遺傳學及影像表現等方面都有很多相似之處,甚至一個腫瘤內同時出現兩種成分,本組即有1例腎嗜酸細胞瘤合并嫌色細胞癌(圖2)。劉祿明等[13]認為RO強化程度高于嫌色細胞癌,皮質期強化明顯,嫌色細胞瘤可呈漸進性強化,實質期強化高于皮質期,并且嫌色細胞癌鈣化較腎嗜酸細胞腺瘤多見。本組1例嗜酸細胞并嫌色細胞癌僅從CT表現上難以及鑒別嗜酸細胞瘤或嫌色細胞癌,需進一步依靠病理診斷。
3.3.3 血管平滑肌脂肪瘤 RO與血管平滑肌脂肪瘤的主要鑒別之處為后者含有脂肪,當腫瘤較小且乏脂肪時,鑒別較困難,加做MR檢查有助于診斷。根據本研究分析,當臨床無癥狀、影像學發現邊界清晰、包膜完整,中央出現瘢痕,并且實質期及延遲期腫瘤趨向均勻強化的腫瘤,無明顯出血、壞死、囊變及鈣化,無淋巴結腫大及靜脈瘤栓形成,無局部浸潤,應高度懷疑腎嗜酸細胞瘤可能。當發現沒有臨床癥狀的雙腎多發實性占位時要想到腎嗜酸細胞腺瘤病的可能性。
綜上所述,如果能在術前認識到本病的可能,可采取腎穿刺活檢或手術中冰凍病理活檢,若病理證實為RO,可采取腎部分切除術或單純腫瘤切除術,對于患者,特別是年輕患者、雙腎發病、孤立腎患者可保留更多的腎單位,使患者受益。
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The Comprehensive Diagnosis of Renal Oncocytoma by Spiral CT and Pathology/
ZHANG Qing,LI J untang,ZHANG J in-feng,et al.//Medical Innovation of China,2015,12(10):124-129
Objective:To analyze the problems in diagnosing renal oncocytoma by spiral CT and pathology, in order to improve the accuracy of diagnosis.Method:The imaging features of CT of 12 lesions confirmed by pathology were analysed retrospectively and correlated by pathologic diagnosis.Result:11 cases were single nodule, accompanying with the diameter of lesion was 20-87.0 mm, average 53.5 mm.ON plain CT scan,1 lesion showed a little higher density than the renal parenchyma,central stellate scar showed low density shadow.In the cortical phase, 5 cases displayed inhomogeneous enhancement,and 6 cases displayed homogeneous enhancement in part.The enhanced degree of all lesions were higher than that of medulla, and lower than that of cortex.In parenchymal phase, the enhanced degree of all lesions were lower than that of medulla.In excretory phase, the density of solid part of tumor was equation, and below that of the renal parenchyma, which was corresponding with the pathological feature:the tumor was less of hemorrhage,necrosis and cystic degeneration.The case of bilateral multiple renal lesions also followed the strengthening method.6 cases showed central slit shaped or stellate shaped scar,and all cases showed no calcification.Conclusion:Since renal oncocytoma is a kind of benign renal tumor, which has some imaging features in enhanced spiral CT scan, taking renal biopsy before operation or surgery frozen biopsy will be useful to make therapy plan for the benefits of patients.
Renal oncocytoma; Diagnosis; Spiral CT; Pathology
10.3969/j.issn.1674-4985.2015.10.041
2014-12-02) (本文編輯:周亞杰)
①山東省青島市市立醫院 山東 青島 266071
崔琳
First-author’s address:Qingdao Municipal Hospital,Qingdao 266071,China