透明細胞型腦膜瘤2例報告并文獻復習

王子德 劉 勇△ 范月超 朱玉輻 焦云琦 劉光平 徐宇倫 侯宗剛

1）徐州醫學院附屬醫院神經外科 徐州 221000 2）首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科 北京 10000

中樞神經系統透明細胞型腦膜瘤（clear cell meningioma，CCM）為腦膜瘤罕見的組織學亞型，有較高的復發率及轉移率。目前國內外文獻報道以個案報道為主，隨著報道的逐漸豐富，對CCM 的認識也將逐漸深入。現報告2例顱內CCM 的診治過程并復習文獻如下。

1 病例1

患者女，7歲。因“左側聽力下降2a，嘴眼歪斜3個月”入院。頭顱MRI（圖1）示左橋小腦角區占位。入院后行手術治療，術中見腫瘤灰紅色，表面呈顆粒狀，周邊質軟，中心質韌，血供中等，有假性邊界，與腦干、橋臂、小腦粘連緊密，面聽神經完全被侵蝕，內聽道正常，沿假性邊界分離后全切除腫瘤，大小約3cm×3cm×3cm。病理報透明細胞型腦膜瘤。術后復查頭顱MRI（圖2）未見腫瘤殘留，未行放射治療，隨訪1a，腫瘤復發。

2 病例2

患者女，29歲。因“右耳聽力進行性下降伴頭痛、走路不穩6個月”入院。頭顱MRI（圖3）示右橋小腦角區占位。入院后行手術治療，術中見腫瘤位于右橋小腦角區，實性，灰紅色，質稍韌，包膜完整，供血中等，與面神經廣泛粘連，三叉神經、后組顱神經被推擠至前下方，與小腦及橋腦亦有粘連，分塊全切除腫瘤4cm×4cm×4cm。病理報透明細胞型腦膜瘤。術后復查頭顱MRI（圖4）示腫瘤全切除，未行放療，隨訪1a未見腫瘤復發。

3 討論

2000年WHO 將CCM 分類為II級，表現為易復發，有侵襲性［1］。CCM 通常位于脊髓椎管內和后顱窩，后者主要位于橋小腦角［2］。Carlotti CG Jr等［2］總結文獻認為椎管內最常見，約占55．5%，后顱凹22．3%，幕上16．7%；52．8%局部復發率，16．7%發生軟腦膜轉移。Vural M 等［3］總結25例椎管內CCM 病例報道，認為椎管內CCM 有更高的復發率。而另有文獻報道兒童人群中顱內透明細胞型腦膜瘤較椎管內多，并且伴有高復發率［4］。因病例資料的匱乏，以上數據資料參考意義較小，但結合文獻可總結如下：顱內及椎管內各部位均可發生CCM，而椎管內及橋小腦角區為CCM 好發部位，均有惡性傾向，表現為侵襲性，易復發及轉移，部分腫瘤沒有硬膜基底［5］。患者發病年齡14個月～82歲，大多是青少年，以女性多見［3］，而以椎管內CCM 男女性比例差異較大，統計為1：2［6］。本組患者均為女性，發病年齡7～29歲，病變均位于顱內橋小腦角區，1例于2a后復發，另1例尚未發現復發。

因為CCM 病例數量的局限，目前尚不能總結出其影像學特征。2009年崔金利等對3 例顱內CCM 影像學分析發現，CCM 在MRI上較有特點，表現為邊界清晰，多呈類圓形，周圍呈中度水腫，T1WI信號略低于灰質信號，T2WI呈毛玻璃樣高信號影，增強掃描腫瘤實質明顯強化［7］。本組病例1 MRI（圖1）示左CPA 區可見結節狀混雜稍長T1、T2信號團塊影，邊界清楚，腦干、四腦室受壓變形，周邊腦組織水腫明顯；增強掃描見左CPA 病變明顯強化。病例2 MRI（圖3）示右橋小腦角區見一類圓形不均勻長T1長T2信號團塊影，內可見斑點狀短T1短T2信號影，邊界清楚，腦干小腦、四室受壓明顯。顯然病例1 除外T2WI不表現為毛玻璃樣高信號影，均較符合上述特點。而病例2與上述特點差異較大，形態不規則，腫瘤較大但周邊腦組織水腫不明顯，T2WI不表現為毛玻璃樣高信號，同時增強掃描強化不明顯。椎管內CCM 多見于髓外硬膜下，MRI示強化明顯，上可至C1～2水平［8］，下可至馬尾水平［5］，偶發于頸部髓內［9］，目前尚無相關影像學總結。

CCM 在病理組織學特征表現為形態比較一致的透明細胞，由含豐富糖原物質及透明細胞質的多角形細胞和密度不均的周圍血管及間質組成［6］，偶見細胞外形狀及大小不規則的富酪氨酸結晶。瘤組織內可見多量飄帶樣的膠原間質是其另一特征［1］，一般見不到腦膜瘤內常見的旋渦狀結構和砂礫小體，壞死不多見，核分裂也很少。免疫組化染色上，EMA、Vimtine均為陽性，S-100、CK、GFAP均為陰性有助于診斷［6，10］。盡管CCM 在病理學上多數病例沒有明顯的核分裂和壞死，呈良性表現，但因其高復發率及易于播散轉移等侵襲性的行為，顱內和椎管內CCM 均預后不良［2］，武彤彤等建議將此類腫瘤定義為WHO III級［6］。

對于CCM 治療首選手術治療，據目前對CCM 的認識，只有手術后病理才能明確診斷，進而進行下一步治療。通過手術，包括本組病例在內的大部分病例可做到全切除［4］，腫瘤全切除仍然是延長復發甚至治愈腫瘤的關鍵，術中切除腫瘤時應注意減少瘤細胞播散機會。但因其侵襲性特點，腫瘤切除術后仍有很高的復發率及轉移率，但多數腫瘤及放療專家不推薦首次術后常規放療［4］，另因普通放療對兒童患者遠期認知的影響及致癌性等因素，尤其不建議術后常規普通放療治療。對于顱內橋小腦角區或巖斜區CCM 患者，因腫瘤臨近腦干、小腦、椎動脈及顱神經，全切除腫瘤難度較大，而術后伽馬刀治療可見到明顯的腫瘤萎縮［11-12］。因此，伽馬刀治療對手術后殘余及手術難以治療的CCM 是安全有效的輔助治療，對于復發腦膜瘤是手術之外另一有效治療。另外，CCM 治療后及時定期復查MRI是必要的，本組病例2如果及早發現腫瘤復發并進一步伽馬刀治療，預后將改變。因顱內及椎管內的腦脊液溝通，使得顱內及椎管內CCM 互相轉移成為可能［13］，因此對顱內CCM 患者術后椎管MRI檢查也是必要的。

圖1 頭顱MRI示左橋小腦角區可見結節狀混雜稍長T1、T2 信號團塊影，邊界清楚，腦干、四腦室受壓變形；增強掃描見左橋小腦角區病變明顯強化

圖2 頭顱MRI增強示腫瘤全切

圖3 頭顱MRI示右橋小腦角區見一類圓形不均勻長T1 長T2 信號團塊影，內可見斑點狀短T1 短T2 信號影，邊界清楚，腦干小腦、四室受壓明顯。增強掃描示不明顯散在強化

圖4 頭顱MRI復查見腫瘤全切除

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