以高比例雙葉核畸形變為特征的急性早幼粒細胞白血病1例

張 敏，徐 勝，呂 潔，李早榮

(中國人民解放軍第一一七醫院，浙江杭州310004)

以高比例雙葉核畸形變為特征的急性早幼粒細胞白血病1例

張 敏，徐 勝，呂 潔，李早榮

(中國人民解放軍第一一七醫院，浙江杭州310004)

白血病；雙葉核；畸形變；早幼粒細胞

急性早幼粒細胞白血病（APL），又稱M3，是一種較常見、臨床表現兇險的急性白血病，屬于危急病種[1]，在臨床上以發熱、乏力、貧血、感染以及出血等癥狀為主，容易合并DIC而早期死亡。在臨床實驗室可以通過外周血象及外周血形態檢查、骨髓形態學檢查、免疫學檢查、遺傳細胞學檢查和分子生物學檢查等[2]手段對其明確診斷。其中，骨髓形態學檢查能夠快速而準確地識別出絕大多數APL患者，是診斷APL的傳統方法[3-5]。APL骨髓象以異常早幼粒細胞增生為主，顆粒異常增多、核型不規則，核常扭曲、折疊甚至分葉、雙核。現報道我院1例以高比例雙葉核畸形變為特征的急性早幼粒細胞白血病病例，以供參考。

1 病例資料

患者，男，37歲，有“腎病綜合征”病史8年，5年前無誘因反復牙齦出血，量少，可自止，一直未予以重視。10d前感冒后再次牙齦出血，不易止，略感乏力，期間曾有鼻衄1次，量約10ml，自行停止。入院后查體：雙下肢皮膚散在青紫斑，壓之不褪色；全身淺表淋巴結未觸及；左眼球結膜出血；心、肺查體陰性，腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未及。實驗室檢查：RBC：2.48×1012/L，Hb：81g/ L，PLT：76.3×109/L，WBC：9.6×109/L，N：97.5%，L：2.5%，血涂片細胞分類見：異常早幼粒細胞占98.0%[其中單個核異常早幼粒細胞：17%，雙葉核異常早幼粒細胞：74%（見圖1），三葉核異常早幼粒細胞：7%]，淋巴細胞：2%。骨髓象：骨髓增生活躍；涂片分類見異常早幼粒細胞、原始粒細胞增多(其中異常早幼粒細胞占81%，原始粒細胞占4.5%)，此類細胞胞體較大，外形不規則，常可見偽足及內外漿，多數細胞胞質內含有大量細小嗜苯胺藍顆粒，可見Auer小體，胞核大多呈雙葉核，偶可見三葉核，一般每個核含一個核仁，紅系和巨核系受抑制，淋巴系統細胞形態未見異常；分類計數500個原始及早幼粒細胞：單個核原始及早幼粒細胞占25.0%，雙核原始及早幼粒細胞占68.4%（見圖2～4），三葉核原始及早幼粒細胞：6.6%。根據細胞形態學及異常細胞MPO呈陽性反應、CD13+、CD33+、HLA-DR及t（11；17）易位，及臨床特點，診斷為：急性早幼粒細胞白血病（M3b）。

圖1 血象（×1000），可見雙葉核異常早幼粒細胞

圖2 骨髓象（×1000），可見雙核原始及早幼粒細胞

圖3 骨髓象（×1000），可見雙核原始及早幼粒細胞及auer小體

圖4 骨髓象集中視野（× 1000），可見雙核原始及早幼粒細胞

2 討論

急性早幼粒細胞白血病形態學診斷要點如下。血象：分類常可見異常早幼粒細胞或少數原粒及其他階段細胞，Auer小體易見。骨髓象：分類以顆粒增多的異常早幼粒細胞為主，占30%～90%（NEC），早幼粒細胞與原始粒細胞之比在3：1以上。顆粒增多的早幼粒細胞形態異常，含多量大小不等的嗜苯胺藍顆粒，紫紅色密集，多分布于胞質一側、核周圍或遮蓋胞核。可見內外漿，有的含有細長或短而粗的Auer小體，幾條、十幾條或幾十條，可呈“柴捆”狀。根據顆粒粗細不同分為M3a(粗顆粒型)和M3b（細顆粒型）[6-10]，1989年Davey又將M3分為細顆粒變異型(M3v)和粗顆粒型(M3)[7，9]。M3白血病細胞的基本形態似單核細胞樣，M3b應注意與急性單核細胞白血病（M5b）相鑒別[11]。

本例從細胞形態學分析，屬細顆粒型（M3b）或細顆粒變異型(M3v)，血涂片中可見大量核形異常早幼粒細胞，尤以雙葉核畸形為甚（圖1），有資料報道：雙核是一特殊粒細胞形態，是骨髓增生異常綜合征（MDS）中的病態細胞，在MDS中雙核增多及顯著增多者其轉白率高[12]。本例從病史等分析似為原發病例，無跡象顯示從MDS轉變而來，其細胞形態不規則，可見偽足及內外漿，含有細小顆粒，胞核大多呈雙葉核，偶可見三葉核，核仁欠明顯。骨髓涂片見白血病細胞胞體較大，外形不規則，常可見偽足及內外漿，多數細胞內含有大量細小顆粒，可見Auer小體，胞核大多呈雙葉核，偶可見三葉核，一般每個核含一個核仁，少數核仁被顆粒覆蓋而不清楚。雙葉核細胞中大多數兩核大小相等呈對稱分布，少數核重疊或有核橋相連，部分核可見凹陷（圖2～4）。結合臨床及相關檢查，本病例符合急性早幼粒細胞白血病的診斷，但值得注意的是，雖有資料提到“多顆粒早幼粒細胞胞核大小及形狀不規則（易見瘤狀突起和內外胞質）的多樣性，常見腎形雙核葉”[12]，但像本例這樣血片及骨髓片中白血病細胞核形顯著畸形變、且大多數為雙葉、三葉，且比例之高，未見文獻報道。

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R446.11+1，R733.71

B

1674-1129(2015)06-0837-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2015.06.059

2015-08-06；

2015-10-13)