腦干海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)分析

馬金英石 強(qiáng)

1）遼寧葫蘆島錦西石化醫(yī)院內(nèi)一科 葫蘆島 125001 2）解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 北京 100853

腦干海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)分析

馬金英1）石 強(qiáng)2）

1）遼寧葫蘆島錦西石化醫(yī)院內(nèi)一科 葫蘆島 125001 2）解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 北京 100853

目的 探討腦干海綿狀血管瘤的發(fā)生部位及臨床表現(xiàn)。方法 選取解放軍總醫(yī)院2009—2012年腦血管畸形患者1 763例，其中確診海綿狀血管瘤13例，對其臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 病變發(fā)生部位位于中腦及橋腦交界2例，橋腦9例，延髓2例，以延髓背外側(cè)綜合征為表現(xiàn)形式起病者1例。結(jié)論 發(fā)生在腦干的海綿狀血管瘤相對較少，以橋腦部位更好發(fā)，延髓相對少見，極個別以延髓背外側(cè)綜合征表現(xiàn)形式起病。

腦干；海綿狀血管瘤；延髓背外側(cè)綜合征

腦干海綿狀血管瘤是腦血管畸形的一種［1］。腦干海綿狀血管瘤的總體發(fā)病率較低，但本病屬腦干常見疾病，占腦干占位病變的33.2％［2］，18％～35％的顱內(nèi)海綿狀血管瘤位于腦干。我們回顧分析了2009-12—2012-01中國人民解放軍總醫(yī)院收治的13例腦干海綿狀血管瘤患者，其中12例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，1例經(jīng)頭顱CT及MRI檢查證實(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 13例病例來源于中國人民解放軍總醫(yī)院，12例于神經(jīng)外科經(jīng)手術(shù)治療，1例于神經(jīng)內(nèi)科保守治療。男7例，女6例；年齡25～60歲，平均43歲；病程2d～10a，平均20個月。

1.2 影像學(xué)檢查 1例經(jīng)頭顱CT及頭顱MRI檢查證實(shí)，12例經(jīng)手術(shù)證實(shí)。其中位于中腦及橋腦交界2例，橋腦9例，延髓2例。頭CT檢查有8例病灶顯示均勻高密度影或混雜高密度影，5例病灶顯示近似等密度影。7例MRI檢查T1WI及T2WI均顯示混雜高信號影，6例T1WI檢查顯示低或等信號，T2WI檢查病灶顯示高信號，周邊顯示低信號，7例病灶可見部分強(qiáng)化。其中1例表現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征患者頭顱MRI及MRA表現(xiàn)圖A～圖D。

1.3 臨床表現(xiàn) 頭痛1例；眩暈、惡心、嘔吐3例；飲水嗆咳、吞咽困難6例；共濟(jì)失調(diào)4例；肢體無力5例；肢體麻木3例；面部麻木4例；視物成雙1例。其中于神經(jīng)內(nèi)科住院治療的1例患者，青年女性，表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征：眩暈、惡心嘔吐；飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙，右軟腭上抬差，咽反射遲鈍；右側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)；右側(cè)Horner征。右側(cè)面部麻木，痛溫覺減退。

1.4 結(jié)果 13例海綿狀血管瘤中，位于其中腦及橋腦交界2例（15.38％），橋腦9例（69.23％），延髓2例（15.38％）。臨床表現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征1例。

2 討論

腦內(nèi)海綿狀血管瘤臨床并不少見，普通人群的發(fā)病率約占0.5％，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形中排列第二，僅次于顱內(nèi)動靜脈畸形。腦干海綿狀血管瘤是一種先天性血管異常，大體呈分葉狀或“桑葚狀”。光鏡下由許多竇狀擴(kuò)張的血管腔組成，管壁只有內(nèi)皮細(xì)胞，缺乏彈力纖維和平滑肌，因而血管脆性很大。一般情況下，擴(kuò)張的血管之間不夾雜正常腦實(shí)質(zhì)［3］。大多數(shù)發(fā)生于腦幕上（64％～80％），小部分在腦幕下（20％～36％）。腦幕下以腦干和小腦蚓部為主，依次為腦橋、小腦半球和腦橋小腦角，延髓部則最少見。

腦干海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤所在的位置密切相關(guān)，但常見的臨床表現(xiàn)主要有以下方面：（1）顱神經(jīng)及神經(jīng)核受損癥狀；（2）錐體束受損所致的運(yùn)動障礙；（3）傳導(dǎo)束損傷所致的感覺障礙；（4）共濟(jì)失調(diào)癥狀［1，4-5］。除以上癥狀外，部分腦干海綿狀血管瘤患者還以頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓癥狀起病，此外，位于腦干頭尾側(cè)或腹背側(cè)的腦干海綿狀血管瘤還會有相對特異性的臨床表現(xiàn)，如病變在中腦，則顱內(nèi)壓增高明顯，還會出現(xiàn)紅核震顫、不自主發(fā)笑和發(fā)作性意識障礙等中腦所特有的臨床表現(xiàn)；病變位于橋腦，部分病人會出現(xiàn)同向凝視障礙，而延髓病變者頑固性呃逆、吞咽困難等具有相對特異性［6］。延髓背外側(cè)綜合征（LMS），即Wallenberg綜合征。其典型臨床特點(diǎn)為：（1）眩暈，惡心、嘔吐和眼球震顫（前庭神經(jīng)核受損）；（2）聲音嘶啞、吞咽困難及飲水嗆咳（舌咽、迷走神經(jīng)、疑核受累）；（3）小腦性共濟(jì)失調(diào)（繩狀體或小腦損傷）；（4）交叉性感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核及對側(cè)交叉的脊髓丘腦束受損）；（5）同側(cè)Horner征（交感神經(jīng)下行纖維損傷）［7］。本組病例中位于延髓背外側(cè)1例，臨床表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征，非常少見。臨床中如頭顱MRI提示延髓背外側(cè)異常信號，表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征，應(yīng)考慮到腦干海綿狀血管瘤可能。

圖A T1WI示延髓背側(cè)偏右可見類圓形短T1信號；圖B T2WI示延髓背側(cè)偏右可見類圓形長T2信號，周邊可見帶狀短T2信號；圖C DWI示病變呈混雜高、低信號；圖D 頭MRA未見異常

［1］Bruneau M，Bijlenga P，Reverdin A，et al.Early surgery for brainstem cavernomas［J］.Acta Neurochir（Wien），2006，14（4）：405-414.

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（收稿2014-06-28）

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1673-5110（2015）10-0081-02