重癥肌無力的綜合治療與臨床研究

呂艷英榮 陽李兆豐朱凌宇榮根滿

（1 遼寧省遼陽市第二人民醫院神經內科，遼寧 遼陽 111000；2 遼寧省遼陽市中心醫院醫學影像科，遼寧 遼陽 111000；3 中鐵十九局集團中心醫院影像科，遼寧 遼陽 111000；4 遼寧省遼陽市第二人民醫院CT室，遼寧 遼陽 111000；5 遼寧省遼陽腦血管病專科醫院神經內科，遼寧 遼陽 111000）

重癥肌無力的綜合治療與臨床研究

呂艷英1榮 陽2李兆豐3朱凌宇4榮根滿5

（1 遼寧省遼陽市第二人民醫院神經內科，遼寧 遼陽 111000；2 遼寧省遼陽市中心醫院醫學影像科，遼寧 遼陽 111000；3 中鐵十九局集團中心醫院影像科，遼寧 遼陽 111000；4 遼寧省遼陽市第二人民醫院CT室，遼寧 遼陽 111000；5 遼寧省遼陽腦血管病專科醫院神經內科，遼寧 遼陽 111000）

目的探討重癥肌無力的臨床特征和綜合治療方法與臨床療效。方法回顧性分析120例重癥肌無力的臨床資料。結果本組120例中，完全緩解44例，顯效38例，好轉36例，死亡2例。結論采用膽堿脂酶抑制劑和類固醇激素及手術與中藥治療重癥肌無力的臨床療效可靠，能改善預后，值得在臨床上推廣應用。

重癥肌無力；膽堿脂酶抑制劑；類固醇；中藥；胸腺切除；預后

重癥肌無力是一種常見的多發病，可發生于任何年齡，但以兒童及青壯年多見，它占所有重癥肌無力患者的70%。目前尚無理想的治療方法，基于此，采取綜合性治療措施[1-4]。本院2010年1月至2014年9月采用膽堿脂酶抑制劑和類固醇激素及手術與中藥治療重癥肌無力120例，效果較好，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組120例，男72例，女48例，男女之比1.5∶1，發病年齡1～70歲，平均年齡28.96歲，其中1～10歲16例，11～20歲20例，21～30歲32例，31～40歲16例，41～50歲12例，51～60歲18例，60歲以上6例。兒童及青壯年多見。全部病例均根據病史，并經疲勞實驗、新斯的明試驗、重復電刺激肌電圖和單纖維肌電圖以及血清抗乙酰膽堿受體抗體檢查而確診。

1.2 臨床特征：表現有眼瞼下垂者140例次，聲嘶24例次，吞咽困難8例次，咀嚼無力24例次，四肢無力28例次，呼吸困難26例次。首發癥狀以眼瞼下垂為最多，其中發生無力危象30例次，膽堿能危象4例次，反拗性危象2例次。合并甲亢10例，類風濕性關節炎2例。臨床按照改良Osserrnan標準分型：1型（單純眼肌型）40例，2a型（輕度全身型）30例，2b型（中度全身型）32例，3型（急性進展型）12例，4型（晚發全身型）6例。實驗室檢查及其他輔助檢查：①胸腺情況：①經胸片并CT進一步發現重癥肌無力伴胸腺瘤者54例，其中50例經病理證實，瘤組織特征大多為上皮細胞和淋巴瘤型。②肌電圖：重復電刺激200例次，發現有衰減現象者184例次，無改變16例次。

1.3 治療方法：把120例患者分4組：即抗膽堿脂酶抑制劑(ChEI）組、ChEI+激素組、ChEI+激素+手術組及ChEI+激素+靜滴中藥黃芪針組。ChEI選用吡啶新斯的明60 mg每天3次（兒童酌減），激素治療采用漸增法，最大用量為強的松每天120 mg，每日清晨服，每天1次。最低量為10～20 mg隔天1次，維持 時因人而異；手術方式為胸腺摘除及前縱隔脂肪組織擴大清掃術。中藥為黃芪針20～40 mg，加入250 mL生理鹽水中，每天1次靜滴。

1.4 療效評價：完全緩解為肌無力癥狀完全消失，A級者不需要服抗膽堿脂酶藥，B級者還需要服用此藥；顯效為肌無力癥狀基本消失；好轉指肌無力癥狀部分改善；不變為治療后無變化；惡化指病情加重；死亡。

2 結 果

治療120例220次MG，病程7～30年。對患者進行了1～5年的隨訪。完全緩解88例，緩解B級56例，顯效38例，好轉36例，死亡2例。其中手術治療的72例中，64例完全緩解A級，4例完全緩解B級，2例顯效，2例死亡。120例MG中，34例50次發生肌無力危象，18例做氣管切開。見表1。經比較，4種方法中，以ChEI+激素+手術療效最好，ChEI+激素+黃芪針次之，與其他2種方法比，顯效率，顯效率+有效率有顯著性差異，但與中藥組無明顯差異。

3 討 論

3.1 重癥肌無力的病因目前還不清楚。多數觀點認為本病與自身免疫有關，是自身免疫性疾病。神經肌肉接頭處突觸后膜上乙酸膽堿受體數量的減少是本病的重要的病理生理學基礎。MG可發生于任何年齡，但以兒童及青壯年多見，40歲以下有42例，占70%，與文獻報道相符。MG的特點的橫紋肌疲勞，有晨輕暮重和勞累后加重，休息后減輕的特點。本組中120例均有特點，MG最早出現受累的肌肉多為眼外肌，其次是肢體肌、咽喉肌、咀嚼肌等。但隨著病情的進展則全身肌受累者增加，平滑肌及膀胱肌一般不受侵犯。120例MG中，以眼瞼下垂為最多，其次是聲音嘶啞，吞咽困難，四肢無力[5-8]。

3.2 重癥肌無力的治療目前尚無很理想的方法。基于其發病機制，治療基本是針對抗體、淋巴細胞組織，采取綜合性措施。包括ChEI、激素、免疫抑制劑、胸腺切除、放療、血漿疊換、免疫球蛋白及中藥治療等。就本組病例看，單用ChEI效果差，以ChEI+激素+手術組效果最好，ChEI+激素+中藥黃芪針組與之接近。在應用激素時，若大劑量應用時，可有一過性的加重，這是由于大劑量類固醇可抑制突觸前Ach的釋放所致，所以我們在給予大量激素時，應加大ChEI的用量，同時注意肌無力危象的發生，隨時準備氣管切開。中藥黃芪針在治療本病的機制還不很明確，推測其對免疫功能的調節方面及神經肌肉接頭處的聯接當有重要的調節作用。黃芪多糖具有提高應激能力，增強免疫功能、調節血糖含量、保護心血管系統、加速遭受放射線損傷機體的修復等作用[9-12]。

3.3 重癥肌無力危象的搶救：首先要重視MG危象的臨床癥狀。肌無力發生迅速，嚴重危及生命，需要緊急救治，且嚴重的延髓肌麻痹癥狀的患者，其發生危象的可能性越大，故對于嚴重或進展性的延髓麻痹患者，預防性切開氣管值得考慮。切開后，注意氣管切口處的護理，保持呼吸道的通暢，有利于氣體的交換，以防肺感染。呼吸機的應用時間也要待患者恢復自主呼吸后，盡量撤除。另外，注意各種誘發危象的因素如感染/過度疲勞。其次合理地應用各種抗生素、地塞米松及丙種球蛋白或血漿置換對于患者度過危象期有重要的意義，本組在治療各種危象時，全部患者都使用抗生素作為治療或預防性用藥，其中有16例患者使用了丙種球蛋白，患者恢復較快[13-16]。

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表1 120例220次MG的治療結果（例）

R746.1

B

1671-8194（2015）03-0146-02