川崎病并發冠狀動脈損害的臨床觀察

翁澤春 聶進勝

（汨羅市人民醫院，湖南 汨羅 414400）

川崎病并發冠狀動脈損害的臨床觀察

翁澤春 聶進勝

（汨羅市人民醫院，湖南 汨羅 414400）

目的探討川崎病（Kawasaki Disease，KD）患兒發生冠狀動脈損害的臨床特征。方法依病程中有無冠狀動脈損害，將77例川崎病患兒分為無冠狀動脈損害組（N-CAL）和有冠狀動脈損害組（CAL），回顧性分析患兒的臨床特征與冠狀動脈病變的關系。結果CAL組的唇黏膜皸裂、急性期手足硬腫和球結膜充血與N-CAL組比較差異有顯著性。結論臨床對于有眼球結膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫的KD患兒宜動態觀察冠狀動脈損害情況，給予密切隨訪和相應的積極治療。

皮膚黏膜淋巴結綜合征；冠狀動脈；川畸病；療效

根據有無冠狀動脈損害，對77例川崎病（Kawasaki disease，KD）患兒進行回顧性分析，尋找冠狀動脈損害的KD患兒的臨床特征，以提高對KD并發冠狀動脈損害的早期識別和診斷，有助于臨床早期治療及預防。

1 對象與方法

1.1 對象：2011年11月至2014年7月我院住院患兒，其中男52例，女25例，年齡2個月齡～8歲，平均2歲；其中≤3歲的62例，占80.5%。診斷標準依據日本川崎病研究班推薦的診斷標準（2002年2月修訂，第五版）：①發熱持續5 d以上；②雙側眼球結膜充血；③口腔表現：口唇潮紅、皸裂，楊梅舌，口腔咽黏膜彌漫性充血；④不定形性皮疹；⑤四肢末端變化：（急性期）手足硬性水腫，掌跖和指趾端紅斑，（恢復期）甲床皮膚移行處膜狀脫皮；⑥在急性期非化膿性頸部淋巴結腫大。具備其中5項以上的即可診斷，在病程中超聲心動圖或冠狀動脈造影證實有冠狀動脈瘤（包括動脈擴張）者，具備4項也可診斷。把眼球結膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫作為附加觀察指標。依病程中有無冠狀動脈損害，將77例患兒分為無冠狀動脈損害組（N-CAL）和有冠狀動脈損害組（CAL）。

1.2 觀測指標：每位觀察于確診時，確診后1～3周分別進行心臟超聲檢查以明確冠狀動脈損害情況。冠狀動脈損害的心臟超聲診斷標準：采用HPSONOS4500型多普勒超聲診斷儀，S4探頭，根據文獻[1]方法，患兒左側臥位，安靜狀態下，二維超聲心動圖切面包括胸骨旁主動脈根部短軸觀、胸骨旁左心長軸觀，仔細、小心地旋轉探頭獲得滿意圖像，離冠狀動脈根部約5～10 mm位置測量最大左冠狀動脈（LCA）和右冠狀動脈（RCA）內徑以及測量主動脈根部內徑（AO）。由操作熟練的心血管專業超聲醫師進行，至少測2～3次，取平均值為參數記錄。如下情況作為陽性發現：①超聲心動圖顯示冠狀動脈回聲毛糙，增厚，內膜呈波浪性改變，內徑不規則性增寬；②LCA/AO＞0.20或RCA/AO＞0.18時，考慮合并有冠狀動脈擴張[2]；③冠狀動脈瘤診斷標準[3]：動脈瘤內徑≤5 mm為小型動脈瘤，～8 mm為中型動脈瘤，≥8 mm為巨大型動脈瘤。

1.3 治療：確診后均使用阿斯匹林治療，劑量30～50 mg/（kg·d），體溫正常后5 d改為3～5 mg（kg·d），療程2～3個月，根據病情酌情延長使用時間；同時均在起病10 d內加靜脈丙種球蛋白（IVIG）治療（IVIG 2 g/kg一次輸入或1 g/kg連用1～2 d），對于應用IVIG未能降至正常或體溫反復的患兒，酌情重復應用IVIG一次，對于耐IVIG的2例KD患兒加用皮質激素治療。

1.4 轉歸與隨訪：所有患兒病情趨于穩定。患兒在出院后1個月、3個月、6個月、1年由專人進行體格檢查、心電圖及超聲心動圖隨訪。

1.5 統計學處理：采用SPSS13.0統計軟件包進行統計分析。計數資料采用卡方檢驗，以P＜0.05提示差異有顯著性。

2 結 果

所有病例均有發熱表現，除了唇黏膜皸裂、急性期手足硬腫和球結膜充血在兩組之間差異有顯著性外，其余在兩組之間無明顯差異。見表1。

表1 兩組KD患兒的臨床特征比較

出現冠狀動脈輕度擴張的36例中，16例2～3個月內恢復正常，5例在半年內恢復正常，3例在1年內恢復正常，5例在半年內恢復正常，2例在2年內恢復正常；4例中，1例在半年內恢復正常，2例在1年內恢復正常，1例在2年內恢復正常；無冠狀動脈擴張的41例中，33例隨訪1年，8例隨訪2年未見異常。本組未見復發病例，無死亡1例。

3 討 論

川崎病是感染病原后觸發的免疫介導的一種全身性血管炎，因可導致兒童冠狀動脈病變而日益受到重視。日本的流行病學研究提示：病程中一過性冠狀動脈擴張（指動脈擴張在60天內恢復正常）占46.15%，冠狀動脈瘤占21%。Baer[4]等的研究顯示急性期行超聲心動圖檢查，冠狀動脈損害的檢出率為44%（冠狀動脈擴張31%，冠狀動脈瘤13%；本資料中，77例KD患兒中無冠狀動脈損害者（N-CAL組）41例（53.2%）；并發冠狀動脈損害者（CAL組）36例（46.7%），其中冠狀動脈擴張27例（35.1%），冠狀動脈瘤9例（11.7%）。與國內外文獻的報道相近。

多數文獻報道，KD發生冠狀動脈病變的危險因素包括：年齡、性別、C-反應蛋白、血沉、血紅蛋白、血小板等多種因素。本研究中CAL組患兒的臨床特征中，以眼球結膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫為顯著，與N-CAL組的患兒比較差異有顯著性意義。CAL組與N-CAL組出現差異的原因可能與損傷的程度與范圍有關。早期出現明顯的眼球結膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫提示CAL組的微循環損害程度與范圍可能更重；CRP、ESR是炎性反應程度的重要指標之一，其改變提示CAL組炎性因子的釋放明顯、炎性反應更重；PLT的變化主要與KD患兒免疫功能紊亂、細胞因子異常釋放、導致全身炎性反應血管內皮細胞乃至血管壁全層炎性損傷，引起血管壁上的膠原暴露，使血小板黏附并活化，促使血小板聚集與血栓形成；活化的血小板亦可釋放出多種縮血管及凝血活性物質使血液處于高凝狀態，而功能增強的血小板更易被激活，加重高凝狀態，增加患者發生血栓的危險性。心電圖的改變與否提示KD患兒冠狀動脈損傷的有無以及輕重程度，兩組間的差異與此有關。

通過CAL組與N-CAL組的分析提示，對于有眼球結膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫患兒，結合CRP、ESR、PLT、Hb及心電圖的改變，對此類KD患兒要給予足夠的重視，早期積極治療，動態觀察冠狀動脈損害情況，并給予密切隨訪，以防止冠狀動脈病變的發生。

[1]黃國英.川崎病并發血管損害的病理機制和超聲心動圖檢測[J].國外醫學:兒科學分冊,2001,28(2):72.

[2]張園海,陸文文,褚茂平,等.210例正常兒童冠狀動脈內徑超聲心動圖測定的初步研究[J].重慶醫學,2007,36(15):1506-1510.

[3]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis treatment and long -term management ofKamasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young ,American Heart Association[J]. Circulation,2004,110(17):2747-2771.

[4]Bear AZ,Rubin LG,shapiro CA,et al. Prewalence of coronary]artery lesions on the initial echocardiogram in Kawasaki syndrome[J].Arch Pediatr Adolesc Med,2006,160(7):686-690.

R543.3

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1671-8194（2015）01-0079-02