28例結締組織病合并間質性肺病臨床和影像學特征及轉歸分析

劉磊 郭正麗 陸益民

28例結締組織病合并間質性肺病臨床和影像學特征及轉歸分析

劉磊1郭正麗1陸益民2

目的 探討結締組織病合并間質性肺病（CTD-ILD）的臨床、影像學特征與轉歸的關系。方法 回顧性分析2008年2月～2015年2月我院住院治療的28例CTD-ILD患者的臨床資料，總結其原發病、高分辨率CT（HRCT）特征、激素治療與轉歸的關系。結果 28 例CTD-ILD患者中，無肌病皮肌炎合并間質性肺病（ADM-ILD）3例，死亡2例，預后較差。HRCT表現為普通型間質性肺炎（UIP）4期改變隨訪無明顯進展者預后相對較好；非普通型間質性肺炎（Non-UIP）中急性間質性肺炎（AIP）樣改變者預后差。HRCT前3期改變者，部分患者激素治療有效，1期療效優于2期。結論 對結締組織病合并間質性肺病患者，可根據結締組織病類型結合HRCT表現指導激素治療，提高對預后的判斷能力，改善預后。

結締組織病；間質性肺炎；高分辨率CT

結締組織病主要是以疏松結締組織粘液樣水腫和纖維蛋白樣變性作為病理基礎的一種疾病。選取2008年2月～2015年2月于我院接受治療的結締組織病合并間質性肺病的患者28例，對患者的臨床表現、影像學檢查結構、治療情況進行分析，旨在提升對本病的認識，具體報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2008年2月～2015年2月于我院接受治療的結締組織病合并間質性肺病的患者28例，所有患者診斷均符合張曉[1]等提出的共臨床參考的診斷標準。其中男8例，女20例，年齡29～82歲，病程1 W～5年。診斷為RA 10例，DM 7例，PSS 4例，CTD 4例，PM 1例，SSC 2例。HRCT均存在不同程度間質性肺炎改變，兩肺周邊少量間質性改變者除外，嚴重的其他臟器合并癥除外，因SLE-ILD病情復雜未統計在內。

1.2 研究方法

回顧性分析不同結締組織病患者的原發病、HRCT的特征、激素治療與轉歸的關系。HRCT的結果均經2名以上有經驗的放射科醫師閱片后討論，并作出診斷。0期：HRCT無明顯肺間質病變。1期：HRCT表現有磨玻璃影、小葉內間質增多和小葉間隔增厚視為病變早期或活動期。2期：表現有1期的表現胸膜下弧線影、肺內片狀實變和小結節影視為病變的進展期。3期：有1、2期及網織影、纖維條索影、蜂窩狀影、牽拉性支氣管擴張。4期：3期中無1、2期表現，病變相對穩定。參考特發性間質性肺炎的分類（UIP/non-UIP）結合特發性肺纖維化UIP型HRCT的分級診斷標準[2]，符合典型或可能UIP型的均視為UIP樣改變；余視為Non-UIP樣改變，其中有1、2期表現，短期內病變進展迅速，出現呼吸衰竭表現者，視為AIP樣改變。

1.3 病例隨訪

出院后根據病情1～6月復查一次HRCT。

2 結果

2.1 原發病

在28例ILD中，類風濕性關節炎10例，皮肌炎7例（其中無肌病皮肌炎3例），原發性干燥綜合征4例，結締組織病4例，多肌炎1例，系統性硬化癥2例。其中有20例完成了2年以上隨訪。

2.2 HRCT特征

在28例ILD中，HRCT分型表現UIP樣改變6例，Non-UIP樣改變22例（其中AIP樣改變3例，2例為無肌病皮肌炎）。

2.3 激素治療

HRCT表現為1期患者8例，均為Non-UIP樣改變。伴有低氧血癥者3例，用大劑量激素或沖擊治療，2例好轉，1例（DM）死亡，死亡者為AIP樣改變；不伴低氧血癥者5例，用大劑量激素治療，均好轉。HRCT表現為2期患者5例，伴低氧血癥者4例（其中表現為AIP樣改變者2例），用大劑量激素或沖擊治療，均死亡；不伴低氧血癥者1例，大劑量激素治療好轉。HRCT表現3期改變者9例，伴低氧血癥者5例，用大劑量激素或沖擊治療，3例死亡，2例好轉；無低氧血癥者4例且僅有少量1、2期改變，用中等劑量激素治療，均好轉。HRCT表現為4期改變者6例，均無低氧血癥，4例予小劑量激素治療好轉，隨訪2年無進展，2例病變小于全肺的1/3隨訪無進展，未用激素治療，病情穩定。以上患者如有感染均予抗感染對癥治療，好轉后加免疫抑制劑及乙酰半胱氨酸等治療。見表1。

3 討論

結締組織病是以免疫紊亂為基礎的累及多系統、多臟器的全身性疾病。結締組織病相關肺間質病變不僅是結締組織病中常見的并發癥，更是影響結締組織病患者預后不良的重要原因之一[3-4]。肺HRCT的檢查結果與開胸肺活檢的組織學改變高度相關。近年來最重要的進步是將HRCT列為診斷ILD的首選檢查，其敏感性高達80%，并可根據HRCT的不同表現對ILD進行影像分型，由此推斷其相應的病理分型，幫助臨床選擇治療方案和評估疾病預后[5]。本次研究中ADM-ILD有3例，死亡2例，死亡率較高（2/3）。HRCT前3期改變者，部分患者激素治療有效，1期好轉7例（7/8），2期好轉1例（1/5），1期療效優于2期，各期中伴有低氧血癥者死亡率高（8/12），其中AIP樣改變者3例均死亡，預后差。在肺HRCT為磨玻璃樣變或實變的患者可能存在激素抵抗而對激素沖擊治療反應較差。王健等[6]認為激素是把雙刃劍，研究激素抵抗機制，達到優化激素治療，是目前臨床迫切需要解決的問題。

表1 激素治療結果

總之，HRCT表現為UIP 4期隨訪無明顯進展者，預后相對較好。表現為Non-UIP伴有低氧血癥者死亡率高，尤以ADM-ILD及AIP樣改變者預后差。

[1]張曉，林莉，崔廣恒.幾種彌漫性結締組織病肺問質病變的影像分析[J].中華風濕病學雜志，2007，11（11）：669-671.

[2]蔡后榮.2011年特發性肺纖維化診斷和治療循證新指南解讀[J].中國呼吸與危重監護雜志，2011，10（4）：314.

[3]Saketkoo LA，Matteson EL，Brown KK.Developing diseaseactivity and response criteria in connective tissue disease-related interstitial lung disease[J].J Rheumatol，2011，38（7）：1514-1518.

[4]Yoshinouchi T.htsuki Y.Fujita J.et a1.Nonspecific interstitial pneumonia pattern as pulmonary involvement of rheumatoid arthritis[J].Rheumatol Int，2005，26（2）：121-125.

[5]Castelino FV，Varga J.Interstitial lung disease in connective tissue diseases：evolving concepts of pathogenesis and management[J].Arthritis Res Ther，2010，12（4）：213，216.

[6]王健，陶海榮.雌激素及相關化合物干預骨關節炎作用機制：關節保護與骨軟骨細胞的修復[J].中國組織工程研究，2014，18（33）：5372-5376.

Analysis the Imaging Characteristics and Clinical Outcome of Patients With Connective Tissue Disease-related Interstitial Lung Disease

LIU Lei1GUO Zhengli1LU Yimin21 Kunshan City The First People's Hospital Geriatric Medicine（Rheumatism）Department in Jiangsu Province，Kunshan 215300，China.2 Kunshan City The First People's Hospital Department of Respiration in Jiangsu Province，Kunshan 215300，China

Objective To study the correlation between the clinical，imaging characteristics with the outcome of patients with connective tissue disease-related interstitial lung disease（CTD-ILD）.Methods Selected 28 cases of CTD-ILD patients clinical date from February 2008 to February 2015 in our hospital，to evaluated the correlation between the original disease，high-resolution computed tomography characteristics，hormone therapy and the clinical outcome.Results 28 cases of CTD-ILD patients，3 patients with interstitial lung disease due to amyopathic dermatomyositis（ADM-ILD），2 patients was dead and the prognosis were poor.The cases which HRCT characterized with usual interstitial pneumonia（UIP）in fourth-phase have almost no change over the two years follow-up period.The non-UIP cases which HRCT characterized with acute interstitial pneumonia（AIP）image changing have poor prognosis.Some cases which HRCT characterized with the 1，2，3 phase image changing were effect with the hormone treatment.The efficiency of 1 phase is better than 2 phase.Conclusion The hormone treatment for the CTD-LID patients can base on the original connective tissue disease and the HRCT characteristics，which is valuable to improve the prognosis.

Connective tissue disease，Interstitial pneumonia，High resolution CT

R445

B

1674-9308（2015）29-0053-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.29.036

1 215300江蘇省昆山市第一人民醫院老年醫學（風濕免疫）科；2 215300江蘇省昆山市第一人民醫院呼吸科