非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的影像學表現

非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的影像學表現

牛靈芝1)張明2)△

1)西安交通大學醫院放射科西安7100492)西安交通大學第一附屬醫院西安710061

【摘要】目的探討非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的影像學表現，以提高對該病的認識。方法回顧性分析6例非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥患者的臨床及影像學資料。結果6例患者均進行CT及MRI平掃，CT表現為基底節區片狀高密度影；MRI表現為T1WI高信號影，T2WI低或高信號不等，FLAIR序列稍高信號。其中3例同時行DWI、SWI及增強掃描。DWI表現為稍高信號，SWI表現為稍低信號影。增強掃描未見明顯強化。經降血糖等治療一段時間后，患者臨床癥狀均不同程度緩解。結論非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥有非常典型的影像學表現，MRI能非常清楚地顯示其病變特征，但需結合病史、臨床癥狀、體征才能早期做出準確診斷。

【關鍵詞】非酮癥性高血糖；偏側舞蹈癥；磁共振成像

通訊作者：△張明，男，教授，E-mail：zmmri@163.com

【中圖分類號】R445.2

偏側舞蹈癥是臨床上較為少見的一種錐體外系癥狀，多由對側基底核或其聯系纖維受損傷所致。非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycaemia，HC-NH)，多見于血糖控制不佳的糖尿病患者，發病時可伴有神經系統功能障礙，目前在臨床及影像學方面對該病的認識還不十分清楚，較易誤診和漏診，筆者收集6例非酮癥糖尿病偏側舞蹈癥患者的臨床及影像學資料對其進行回顧性分析，以期提高對該病的認識。

1材料與方法

1.1病例資料收集本院2012-10—2014-08臨床收治入院的非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥患者6例，男1例，女5例；年齡60～75(68±6)歲。所有患者均有糖尿病病史，糖尿病病程4～20(10±6)a；合并高血壓4例，冠心病1例。以突發右側肢體不自主顫動者4例，左側肢體不自主顫動2例。發病時空腹血糖為16.8～28.3 mmol/L，尿糖(-)～(++)，尿酮體均為(-)，其他實驗室檢查均正常。所有患者均無舞蹈病家族史，均排除Huntington舞蹈病、肝豆狀核變性、腦梗死、中毒、藥物及全身性疾病所致的舞蹈病。

1.2影像學檢查方法6例均行CT及MRI平掃，3例同時行擴散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)、磁敏感加權成像(susceptibility weighted imaging，SWI)及MRI增強掃描。 CT檢查使用Philips Secura CT掃描機，常規軸位掃描，層厚5 mm。MRI采用德國 Siemens 3.0T Trio系統磁共振掃描儀，行頭顱軸位T1WI、T2WI、液體衰減反轉恢復序列(FLAIR)、DWI、SWI序列掃描，層厚6 mm，間隔1 mm；視野(FOV)230×230，矩陣128×128。各序列掃描參數如下：T1WI：TR/TE 400 ms/15 ms，激勵次數(NEX)1次；T2WI：TR/TE 3 500 ms/105 ms，NEX 1次；FLAIR：TR/TE/T110 000 ms/175ms/2 200 ms，NEX 1次；DWI：TR/TE 5 000 ms/97 ms，NEX 1次，b=0和1 000 s/mm。SWI：TR/TE 28 ms/20 ms，NEX 1次。增強掃描使用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，按0.2 mmol/kg體質量，流速2 mL/s由肘靜脈注射。

1.3影像學分析方法由兩名經驗豐富的副主任醫師采用盲法對6例患者影像資料進行獨立閱讀分析，重點對病變的部位、信號特點、密度、邊界等進行分析，結果進行對照，對不一致結果進行協商后取得一致意見并記錄。

2結果

(1) CT表現：①部位：2例病變位于右側豆狀核，4例位于左側豆狀核、尾狀核頭；②信號及形狀：均表現為片狀高密度影；③CT值：為40～80 Hu。6例患者頭顱CT均無明顯占位現象，周圍無水腫征象。(2)MRI表現：①部位：2例病變位于右側豆狀核，4例位于左側豆狀核、尾狀核頭；②信號及形狀：均表現為片狀，T1WI呈高信號影，T2WI呈稍低或高信號不等，FLAIR序列呈稍高信號。③其他征象：其中3例DWI表現為稍高信號，SWI表現為稍低信號影。增強掃描未見明顯強化。所有患者MRI檢查均無明顯占位效應，病灶周圍無水腫征象。治療一段時間(治療后30～45 d)后隨訪，結果為患者血糖控制在正常水平，臨床癥狀均不同程度緩解，3例復查MRI所示，2例病灶消失；1例病灶較之前明顯縮小。見圖1～圖6。

圖1 CT示左側豆狀核、尾狀核頭可見片狀高密度影圖2 T1WI示左側豆狀核、尾狀核頭可見片狀高信號影

圖3 FLAIR序列示病灶呈稍高信號影圖4 DWI示病灶呈稍高信號影

圖5 SWI示病灶呈稍低信號影圖6 增強掃描示病灶未見明顯強化

3討論

3.1非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的發病機制HC-NH是一種少見的單側肢體不自主運動過多綜合征，大多表現為快速、失平衡、無目的、不規則的舞蹈樣動作和不自主的擠眉弄眼、亂伸舌等面部異常動作。人體正常運動的產生和控制是靠基底節運動環路控制的，如直接通路和間接通路被破壞，即會出現不同的運動障礙[1]。HC-NH在臨床上比較少見，多發生于血糖控制不佳的糖尿病患者，尤以老年女性較常見。Chung等[2]認為，基底節區的慢性缺血可導致神經系統功能障礙，引起對側肢體出現舞蹈癥狀。非酮癥高血糖發生時，患者的糖代謝衰竭，由于患者存在微血管病變而導致局部的腦血流下降，造成腦組織能量代謝障礙，從而出現舞蹈癥狀。也有學者認為中樞神經系統炎癥也參與了該病的發生和發展[3]。

3.2HN-CH的臨床及影像學表現非酮癥高血糖典型表現為三聯征：非酮癥性高血糖、偏側舞蹈癥及對側基底節區T1WI高信號、SWI序列呈低信號、CT平掃呈高密度。本組病例5例女性，1例男性，與文獻報道比例相符合[4]。其基底節區異常密度(信號)為局灶性腦缺血伴有礦物質沉積的結果[5]。Ondo[6]認為，T1WI高信號的原因在于鋅沉積，而非鈣沉積。非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥基底節區的損害主要發生于尾狀核，殼核及蒼白球，可單側或雙側受累[7]。本研究中，患者主要表現在患肢對側紋狀體、尾狀核和殼核。發病時CT平掃呈高密度影；MRI表現為T1WI呈高信號影，T2WI呈稍低或高信號不等，FLAIR序列呈稍高信號；3例患者同時行DWI、SWI及增強掃描，DWI表現為稍高信號影；SWI表現為稍低信號影；增強掃描未見明顯強化。病灶周邊無占位效應，也無明顯水腫征象。由于本研究是回顧性分析，本組病例均未對病灶進行磁共振波譜成像(MRS)分析，如果進行MRS檢查，就可以對病灶內的成分進行分析總結，為研究病灶成分及形成機制提供依據[8]。

非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥預后較好，明確診斷后應首先進行病因治療，降低血糖，并將血糖控制在一個患者能耐受的水平，在控制血糖的基礎上根據病情加用多巴胺能受體拮抗劑和鎮靜藥物，多數病例癥狀在數天至數周內消失，部分病例可隨血糖的控制而癥狀發生戲劇性的消失，僅有少數病例復發或癥狀持續[9]。本研究中，患者在經過控制血糖、使用多巴胺受體拮抗劑等治療一段時間后，患者血糖降到正常水平，臨床癥狀均不同程度緩解，3例復查MRI所示，2例病灶消失，1例病灶較之前明顯縮小。

以往由于對本病的認識不夠，缺乏診斷經驗，導致因治療不當或不及時而引起嚴重的并發癥。近年來，隨著人們生活水平的不斷提高，糖尿病的發病率也逐年增加，對HN-CH的認識也不斷地深入，及影像技術的飛速發展，CT及MRI的應用，可對HN-CH做出快速診斷。總的來說，非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥具有非常典型的臨床及影像特征，一旦患者出現不明原因的肢體不自主顫動，應首先進行CT及MRI檢查，同時應詳細詢問病史，并檢查空腹血糖，需將臨床表現、實驗室檢查結果、影像學檢查結果結合起來綜合分析，才能準確做出正確診斷，才能有效避免漏診、誤診，為患者預后提供極大的幫助。

參考文獻4

[1]李偉玲,竇社偉,閆峰山,等.老年性非酮癥性高血糖癥偏舞蹈癥影像學表現[J].醫藥論壇雜志,2014,35(1):122-123.

[2]Chung SJ,Lee JH,Lee SA,et al.Co-occurrence of seizure and chorea in a patient with nonketotic hyperglycemia[J].Eur Neurol,2005,54(4):230-232.

[3]Wang JH,Wu T,Deng BQ,et al.Hemichorea-hemiballismus associated with nonketotic Hyperglycemia:a possible role of inflammation[J].Neurol Sci,2009,284(1/2):198-202.

[4]盧曉航,黃曉新.同型半胱氨酸與糖尿病并腦血管病的研究進展[J].中華全科醫學,2010,8(6):689-791.

[5]唐樂梅,苗延巍,鄭程程，等.非酮癥高血糖偏身舞蹈癥的顱腦CT及MRI表現[J].中國醫學影像技術,2012,28(10):1 793-1 796.

[6]Ondo WG.Hyperglycemic nonketotic states and other metabolic imbalances[J].Handb Clin neurol,2011,100:287-291.

[7]Massaro F,Palumbo P,Falcini M,et al.Generalized chorea-ballism in acute non ketotichyperglycemia:findings from diffusion-weighted magnetic resonance imaging[J]. Parkinsonism Relat Disord,2012,18(8):998-999.

[8]劉金有,嚴家舜,趙順廷,等.非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的臨床與影像學分析[J].中華內分泌代謝雜志,2013,29(2):173-175.

[9]鄒永明,崔曉瓊,陳澤峰,等.老年人非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥10例臨床及影像學分析[J].中華老年醫學雜志,2011,30(7):583-584.

(收稿2014-08-27)