318例擴張性心肌病臨床特點及診治體會

摘要：目的 探討擴張性心肌病（DCM）的臨床特點和診療方法。方法 收集我院2010年1月～2015年1月在我院心血管中心住院并確診為擴張性心肌病患者318例，分析臨床特點及診治經驗及教訓。結果 死亡185例（58.2%），好轉102例（32.1%），自動出院28例（8.8%），轉院3例（0.9%）。結論 擴張性心肌病是臨床上常見的心血管疾病，目前尚無特異性治療方案，基本上以藥物治療為主，早期發現，早期診斷，早期正規治療，可以有效延緩患者的生存時間，提高生活質量，降低死亡率。

關鍵詞：擴張性心肌病；臨床表現；診斷；治療

擴張性心肌病（dilated cardiomyopathy， DCM）是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，病因多樣，約半數病因不詳，臨床表現為心臟擴大，心力衰竭及心律失常，血栓栓塞及猝死[1]。本病5年生存率50%，預后差。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取新疆喀什地區第一人民醫院心血管中心2010年1月～2015年1月在我院心血管中心住院并確診為擴張性心肌病患者318例，其中男性212例（66.7%），女性106例（33.3%），年齡在21～68歲，平均（42.5±4.5）歲，病程在10d～1年，平均病程（205 45.7）d。臨床表現：慢性左心功能不全122例（38.4%），慢性全心功能不全196例（61.6%）。

心功能分級標準：根據紐約心臟協會（NYHA）分級，II級者12例（3.7%），III級者288例（90.6%），IV級者18例（5.7%）。

1.2診斷標準 有慢性心力衰竭的表現，超聲心動圖檢查有心腔擴大與心臟收縮功能減低，排除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、以及先天性心臟病。

1.3 方法 目前尚無特異性治療方案，基本上以藥物治療為主，即一般治療+藥物治療±無創呼吸機輔助通氣治療，一般治療即低鹽飲食，臥床休息，糾正電解質紊亂，控制感染，嚴格限酒或戒酒，藥物治療即血管緊張素轉化酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑（ACEI或ARB），β受體阻滯劑，洋地黃，利尿劑，鹽皮質激素受體拮抗劑，心功能IV級者有的輔以無創呼吸機輔助通氣治療。

2 結果

318例患者中經過治療隨訪5年，死亡185例（58.2%），好轉102例（32.1%），自動出院28例（8.8%），轉院3例（0.9%）。

3 討論

擴張性心肌病（DCM）是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，病因多樣，我國發病率為13-84/10萬，病因多樣，約半數病因不詳，可能的病因有病毒感染，非感染的肉芽腫性心肌炎，中毒、內分泌和代謝異常，遺傳，圍生期心肌病，神經肌肉疾病有關，精神創傷等。臨床表現為心臟擴大，心力衰竭及心律失常，血栓栓塞及猝死[2]。本病確診后5年生存率50%，10年生存約25%，預后差。本研究發現患者生存率41.8%，與全國統計比例（50%）相比更低一些，可能與統計數量較少，患者就診較晚有關。

擴張性心肌病（DCM）由于缺乏特異性診斷方法，主要依靠排除其他心臟病做出診斷，需排除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、以及先天性心臟病，甲狀腺疾病以及自身免疫性疾病，容易發生誤診。超聲心動圖（UCG）對DCM形態學診斷和血流動力學評判具有重要意義，早期即可發現心室的增大，而此時收縮功能可尚未顯示異常，其在DCM的診斷和鑒別上具有重要價值，它不難排除心包疾病，瓣膜癥，先心病和肺心病等[3]。DCM有時與缺血性心肌病型冠心病不易鑒別，需結合病史，必要時應完善冠脈CTA或冠脈造影才能鑒別。

擴張性心肌病（DCM）起病隱匿，早期可無癥狀。臨床表現為活動時呼吸困難和活動耐量下降。隨著 病情加重逐漸出現夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全的癥狀，并逐漸出現食欲下降，腹脹及下肢水腫等右心功能不全癥狀，持續頑固性低血壓往往是DCM終末期的表現。

擴張性心肌病（DCM）主要體征為心界擴大，聽診心音減弱，常可聞及第三或第四心音，心率快時呈奔馬律，有時可于心尖部聞及收縮期雜音[4]。輔助檢查方面，超聲心動圖是診斷及評估DCM最常用的重要檢查手段。DCM早期可僅表現左心室輕度擴大，后期各心腔均擴大，以左心室擴大為主，室壁運動普遍減弱，心肌收縮功能下降，左室射血分數顯著降低，以往認為DCM的超聲影像學表現為彌漫性室壁運動異常。但近年來的研究發現，靜息狀態下DCM心肌運動存在不均一性，其表現形式與冠心病的節段性室壁運動異常相似。心電圖診斷缺乏特異性，可表現為室內傳導阻滯及左束支傳導阻滯，肢體導聯低電壓、胸導聯高電壓、左心房P波復極異常及各種復雜性、復合型的心律失常。

擴張性心肌病（DCM）治療旨在阻止基礎病因介導的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的神經體液機制，控制心律失常和預防猝死，預防栓塞，提高生活質量和延長生存。因目前尚無特異性治療方案，在疾病早期，積極地進行早期藥物干預治療，可延緩心室重構及心肌進一步損傷，延緩病變發展，擴張性心肌病（DCM）心力衰竭的治療基本上以藥物治療為主，藥物治療即主要為血管緊張素轉化酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑（ACEI或ARB），β受體阻滯劑，洋地黃，利尿劑，鹽皮質激素受體拮抗劑，輔以一般治療，一般治療即低鹽飲食，臥床休息（國內外很多學者認為DCM心衰的發生與患者活動過度有關[5]），糾正電解質紊亂，控制感染，嚴格限酒或戒酒，心功能IV級者有的需輔以無創呼吸機輔助通氣治療來改善患者呼吸困難的癥狀。

在擴張性心肌病（DCM）后期患者的心臟均有明顯擴張和重量增加，心肌纖維化和間質重構非常突出。DCM的主要臨床表現為左心室衰竭、主動脈或肺栓塞，通常有房顫及室性心律失常；有的可通過植入CRT、ICD來預防猝死及進一步治療，右心室擴張一般發展速度慢且提示預后不良。

參考文獻：

[1] Tsiouris，A.，Borgi，J.，Karam，J，et al.Ischemic versus nonischemic dilated cardiomyopathy： The implications of heart failure etiology on left ventricular assist device outcomes[J].ASAIO journal，2013，59（2）：130-135.

[2] Voss，A.，Fischer，C.，Schroeder，R，et al.Lagged segmented Poincaré plot analysis for risk stratification in patients with dilated cardiomyopathy[J].Medical and Biological Engineering and Computing[J].Journal of the International Federation for Medical and Biological Engineering，2012，50（7）：727-736.

[3] Baba A.Autoantigen estimation and simple screening assay against cardiodepressant autoantibodies in patients with dilated cardiomyopathy.[J].Therapeutic apheresis and dialysis： official peer-reviewed journal of the International Society for Apheresis， the Japanese Society for Apheresis， the Japanese Society for Dialysis Therapy，2008，12（2）：109-116.

[4] 劉曉暉， 張軍. 超聲心動圖與心電圖檢查診斷擴張性心肌病的比較分析[J]. 實用醫技雜志， 2008， 15（1）：67-68.

[5] 白洪艷， 陳瑤. 擴張型心肌病心衰患者的護理[J]. 中外健康文摘， 2013， （23）.

編輯/王海靜