
摘要:梭形細胞腫瘤主要是以梭形細胞為主,可發生在任何器官或組織,形態學表現可以是癌也可以是瘤。如發生在上皮組織(如梭形細胞癌、梭形細胞鱗癌),也可以發生在間葉組織(如梭形細胞肉瘤,梭形細胞間質肉瘤),形態表現復雜,多類似肉瘤,或伴有形似肉瘤的間質成份,免疫表型既可表現為癌,也可表現為肉瘤,或表現為癌肉瘤結構等的一類腫瘤。該病變較難直接檢查,需多方面的檢測如免疫組織化學標記等。
關鍵詞:梭形細胞腫瘤;臨床分析;形態學表現
喉部的惡性腫瘤以鱗癌居多,梭形細胞癌極為少見,曾被命名為假性肉瘤、多形性癌、癌肉瘤等。本文報告1例喉梭形細胞癌,并對其臨床特點及治療進行分析。
1 臨床資料
患者,男性,以“音啞3年,加重1月”為主訴入院, 現病史:3年來無明顯誘因出現音啞,呈間斷性,用聲過度后加重,1月來音啞加重,呈持續性,無咽痛,無呼吸困難,無吞咽困難,無飲水嗆咳。為求進一步診治來我院,病來飲食睡眠可,精神體力可,二便正常。既往:糖尿病史2年。吸煙40年,約20支/d,飲酒史40年,白酒約3兩/d。頸部未觸及腫大淋巴結。纖維喉鏡檢查:欠光滑新生物位于聲門位置,突入雙側喉室,遮擋雙側聲帶前中段,雙側聲帶運動可,閉合不嚴,見圖1。
纖維喉鏡引導下取病理,病理回報:光鏡:癌細胞彌漫分布,細胞呈梭形,排列紊亂,異型性明顯。免疫組化:CK(PAN)(+),CK5/6(局部+)P63(局部+),Vimentin(+),符合梭形細胞癌,見圖2。
2 討論
喉梭形細胞癌。喉癌肉瘤多年在成年發病,發病年齡為26~81歲,平均年齡為64歲,以50~69歲為高發年齡,男女之比為10∶1,腫瘤原發于聲門區占72 %,下咽占14 %, 聲門上區占12 %,聲門下區占2 %。臨床癥狀的出現與腫瘤的原發部位有關,原發于聲門區的首發癥狀是聲嘶,且進行性加重;原發于聲門上區或其它部位的腫瘤,早期癥狀多為咽喉部痛,不適感,晚期出現憋氣、頸部包塊或痰中帶血等。肉眼觀察可分兩種類型:息肉型和浸潤型, 以息肉型占大多數。顯微鏡下顯示有鱗狀上皮細胞和肉瘤細胞成分;癌的成分一般為鱗癌,也可為腺癌、未分化癌、腺樣囊性癌;肉瘤成分呈梭形細胞,類似纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤,偶爾也見軟骨肉瘤或橫紋肌肉瘤成分。在不同病例中,癌和肉瘤的比例不同。免疫組化染色顯示癌成分表達上皮細胞性抗原,如細胞角蛋白(cytokeratin,CK),上皮膜抗原(EMA), 梭形細胞可表達波形蛋白(vimentin,Vim)。治療:目前大多數學者認為喉癌肉瘤是鱗癌呈梭形細胞肉瘤樣改變,其本質還是鱗癌,為低分化鱗癌的亞型之一,其預后同低分化鱗癌,其真正的鱗癌成份分化愈低. 則預后愈差。所以治療原則與頭頸部鱗癌一致,包括手術和放療。手術包括局部切除,喉部分切除和喉全切除及激光手術等。結合具體病例配以術前或術后放療。原發于聲門區的鱗癌頸部轉移率為4%~10%,聲門上區為20%~86%,下咽為50%~60%;而原發于聲門區的癌肉瘤的頸部淋巴轉移率為15%,聲門上區為和下咽分別30%和66%。預后與腫瘤的原發部位有關。其5年生存率:聲門型80%,聲門上型65%,聲門下型40%,跨聲門型為50%。術前診斷,需光鏡及免疫組織化學聯合確診。
3 病理分析
以梭形細胞為主的腫瘤類型很多,除肉瘤外還有一些癌和惡性黑色素瘤:當細胞分化程度低時,進行組織類型診斷常較困難。在觀察切片進行鑒別診斷時,可以從以下幾方面入手,逐層剖析。①首先從腫瘤發生的部位和患者年齡出發,初步分析肉瘤、癌或惡性黑色素瘤何者可能性大。低分化的軟組織肉瘤和惡性外周神經腫瘤多發生于人體較深部的組織,肌肉、腹膜后、盆腔、縱隔和內臟器官,與組織表面被覆的皮膚或粘膜上皮關系不密切、低分化的梭形細胞癌多見于被覆鱗狀上皮或移行上皮的器官組織如鼻咽、食管、膀胱,腫瘤與上皮關系密切,有潰瘍形成。此外,肺、甲狀腺等器官內也可見梭形細胞癌。惡性黑色素瘤則多見于皮膚及外胚層來源的粘膜。對兒童和20歲以下的青少年多考慮肉瘤,成年人則肉瘤和癌都有可能;②軟組織腫瘤中出現較多瘤巨細胞和奇形細胞者一般不是纖維肉瘤,而應多考慮橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或平滑肌肉瘤,其次惡性周圍性神經鞘腫瘤;③梭形細胞的形態和排列方式可以在一定程度上提供腫瘤組織類型的線索。例如纖維肉瘤細胞的胞質通常不如肌源性細胞豐富,胞質寬度一般不超過核的寬度,細胞邊界也不如后者的清楚;而肌源性腫瘤細胞可呈長梭形或帶狀,胞質內可見縱行的原纖維,橫紋肌肉瘤的胞質嗜伊紅染色較強。纖維肉瘤的梭形細胞束多呈人字形排列;車輻狀結構多見于惡性纖維組織細胞瘤,其他梭形細胞性肉瘤中亦可見,但較少且不甚典型。核柵狀排列在惡性神經鞘膜瘤和中度分化的平滑肌肉瘤中雖不如相應的良性腫瘤中明顯,但仍有時可見;④仔細尋找梭形細胞向其他形態細胞過度的證據;以梭形細胞為主的肉瘤中如果能找到向橫紋肌母細胞、脂肪母細胞等方向分化過度,或者呈雙向分化(滑膜肉瘤、惡性間皮瘤),則依分化方向作分類診斷;⑤經過上述分析,鑒別腫瘤類型仍有困難時可借助免疫組化、特殊染色或電鏡檢查。
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