脾門(mén)實(shí)性假乳頭狀瘤一例

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脾門(mén)實(shí)性假乳頭狀瘤一例

潘晶晶潘春樹(shù)程波

患者女，25歲。2月前偶爾發(fā)現(xiàn)左腹部包塊，無(wú)疼痛、腹部不適癥狀。近1月來(lái)自覺(jué)包塊增大伴腹部疼痛來(lái)院就診。腹部CT示胰腺體尾部及脾門(mén)區(qū)巨大囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分強(qiáng)化(圖1)，診斷胰腺體尾部實(shí)性假乳頭狀瘤。入院后擇期手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物呈黑褐色，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，與胰尾部及脾門(mén)緊密粘連，腸管、腸系膜、肝、胃等均未見(jiàn)異常。術(shù)中診斷胰尾部腫瘤，行腫物、胰尾及脾臟切除術(shù)。切除標(biāo)本大體見(jiàn)脾門(mén)部一巨大灰白、灰紅色腫塊，15 cm×13 cm×10 cm，表面光滑，似有完整包膜，切面呈灰白、灰紅色，質(zhì)細(xì)膩，脾臟及胰腺組織未見(jiàn)異常。鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞圍繞血管周圍生長(zhǎng)形成假乳頭(圖2)。免疫組化：β-catenin(核+)，Vim(+)，LCA(-)、CK(-)、Ki-67(5%)、CD99(+)、CD56(+)、Syn(+)、NSE(+)、CgA(+)、CD10(弱+)、S-100(-)、SMA(-)、CD34(-)、CD31(-)、Cyclind1(+), E-cadherin(-)、AACT(+)、AAT(+)。診斷實(shí)性假乳頭狀瘤。

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.02.023

作者單位：100088北京，第二炮兵總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(潘晶晶、潘春樹(shù))，病理科(程波)

通信作者：潘晶晶，Email: panjingjing3969@sina.com

圖1　實(shí)性假乳頭狀瘤CT征象　1A：平掃；1B：增強(qiáng)動(dòng)脈期；1C：靜脈期；1D：冠狀位重建；1E：矢狀位重建　圖2　實(shí)性假乳頭狀瘤的病理表現(xiàn)(2A，HE染色 ×100)及CD 56(2B)、CD 10(2C)陽(yáng)性表達(dá)(免疫組化　×200)

討論實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor, SPT)是一種罕見(jiàn)的低度惡性胰腺外分泌腺腫瘤,主要發(fā)生在年輕女性，男性罕見(jiàn)。SPT可發(fā)生于胰腺的任何部位，以胰頭和胰尾多見(jiàn)。原發(fā)于胰腺外者少見(jiàn)。曾有報(bào)道，SPT發(fā)生于胰腺后及結(jié)腸系膜，罕見(jiàn)侵及鄰近器官及門(mén)靜脈，少數(shù)情況下可以直接累及胃、十二指腸及脾[1-2]，目前尚無(wú)發(fā)生于脾門(mén)的病例報(bào)道。SPT常缺乏特異性癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大，多數(shù)有包膜，內(nèi)部出血、壞死、囊變常見(jiàn)。大多數(shù)腫瘤呈囊實(shí)混合性，各區(qū)域所占比例在不同腫瘤中差異較大，體積較小的腫瘤實(shí)性區(qū)域往往較多。其典型影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清楚的囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈漸進(jìn)式延遲強(qiáng)化，與腫瘤組織圍繞血管生長(zhǎng)并形成豐富的血竇有關(guān)[3-5]。MRI顯示包膜和區(qū)分瘤內(nèi)不同組織成分較CT更具優(yōu)勢(shì)[5]。腫瘤周圍神經(jīng)或血管受侵、周圍組織浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是腫瘤惡變的征兆[3]。少數(shù)SPT可呈單純囊性或單純實(shí)性病灶，需要與來(lái)源于胰腺的其他病變，如胰腺癌、囊腺瘤、囊腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺假囊腫等相鑒別[5-6]。盡管絕大多數(shù)的SPT來(lái)源于胰腺，但確有胰腺外SPT的文獻(xiàn)報(bào)道[2]。對(duì)于腫瘤巨大并與鄰近器官粘連緊密者需要判定其來(lái)源。腫瘤與鄰近器官間有無(wú)脂肪間隙、脂肪受壓移位的方向和程度、腫瘤中心位置及鄰近血管(脾靜脈、腎靜脈)的移位以及鄰近器官形態(tài)改變是主要的鑒別依據(jù)。若腫瘤與胰腺實(shí)質(zhì)交界區(qū)呈杯口狀多提示胰源性腫瘤[6]。本例腫塊與胰腺交界區(qū)亦呈杯口狀改變，提示杯口狀改變并非是判斷腫瘤來(lái)源的可靠指標(biāo)。通過(guò)多方位成像或MPR后處理重建，可能會(huì)對(duì)腫瘤定位及手術(shù)方案制定有一定價(jià)值。

參考文獻(xiàn)

[1]崔全才, 孟宇宏, 王魯平, 等. 消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類[M]. 4版(下冊(cè)).北京：人民衛(wèi)生出版社，2012，580-590.

[2]Yu P, Hu Z. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a review of 553 cases in Chinese literature[J]. World J Gastroenterol， 2010,16(10):1209-1214.

[3]顏麗芬, 張水興, 梁長(zhǎng)虹. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤CT、MRI征象與病理特點(diǎn)對(duì)比分析[J]. 中國(guó)實(shí)用外科雜志, 2012,32(2):141-144.

[4]繆飛, 展穎, 王曉穎, 等. 胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤影像與病理診斷分析[J]. 臨床放射學(xué)雜志, 2004,23(7):589-592.

[5]王華斌, 李蘇建, 盧光明. 胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2009,17(3):222-224.

[6]王偉忠, 王康, 王之, 等. 胰尾和脾門(mén)區(qū)域占位病灶CT診斷及鑒別診斷[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2011,26(12):1274-1278.

收稿日期：(2014-04-24)

(本文編輯：呂芳萍)