自身免疫性胰腺炎一例

劉賀 孫玉香 梁少輝

自身免疫性胰腺炎一例

劉賀 孫玉香 梁少輝

自身免疫性胰腺炎；病例報告；診斷

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一種由自身免疫介導(dǎo)的，以胰腺腫大及胰管不規(guī)則狹窄為特征的胰腺慢性炎癥性疾病[1]。1961年sarles等首先報道[2]了一種伴高γ-球白血癥的慢性胰腺炎，病理學(xué)為伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤和纖維化的非典型胰腺炎，并首次提出原發(fā)性硬化性胰腺炎的概念。1995年，Yoshida等[3]報道了1例相似的免疫異常所致的慢性胰腺炎，并將具有上述特點的胰腺炎命名為AIP。本病與胰腺癌鑒別比較困難，在臨床工作中容易誤診，要特別引起重視。

1 病例資料

患者，女，68歲，主因“納差伴上腹部輕微不適，皮膚、鞏膜黃染2個月余”于2011-10-28入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。患者1個月前出現(xiàn)食欲減退，伴上腹部隱痛不適，皮膚鞏膜黃染及皮膚騷癢，小便深黃色，大便陶土色。入院實驗室檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)7.70×109/L，中性粒細(xì)胞(N)0.55，血紅蛋白(Hb)136 g/L，血小板(PLT)236×109/L；肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)58 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)26 U/L，總膽紅(TBIL)77.5 μmol/L，直接膽紅素(DBIL)56.3 μmol/L；血淀粉酶(U-AMY)28 U/L，尿淀粉酶(U-AMY)174 U/L，糖基類抗原199(CA-199)416 U/mL，糖基類抗原125(CA-125)15.27 U/mL，癌胚抗原(CEA)2.11 ng/mL；2011-11-01號行CT腹部平掃+強化，提示胰頭胰尾部飽滿，增強后尚均勻，膽囊體積增大，肝內(nèi)膽管擴張；膽總管擴張，直徑約1.8 cm。2011-11-02行腹部MRI檢查：提示胰腺形態(tài)飽滿，鉤突及胰尾較大；肝內(nèi)膽管、左右肝管及膽總管中上段擴張，膽囊較大，MRCP成像示肝內(nèi)膽管、左右肝管及膽總管中上段擴張，胰管可見顯示，提示膽總管末端不全梗阻。經(jīng)臨床醫(yī)師會診，考慮胰腺炎并不除外胰腺占位性病變(胰腺癌)，建議剖腹探查以明確診斷。患者家屬要求需進(jìn)一步檢查后再行剖腹探查。于2011-11-09行正電子發(fā)射體層攝影/計算機體層攝影(PET/CT)：胰腺形態(tài)飽滿，胰頭部增粗，可見示蹤劑不均勻異常濃集灶，最大SUV值7.6，大小約為3.0 cm×2.6 cm×3.3 cm，平均CT值為51 HU，延遲相示蹤劑攝取程度明顯增高，最大SUV值15.46，病變周圍脂肪間隙模糊，未見異常示蹤劑濃集；膽總管明顯擴張，直徑1.7 cm；胰腺體尾形態(tài)飽滿，示蹤劑不均勻輕至中度攝取，最大SUV值3.36；結(jié)論首先考慮胰腺炎(自身免疫性)，其次胰腺癌不除外，建議進(jìn)一步檢查并考慮口服皮質(zhì)類固醇藥物試驗性診斷。患者11月中旬開始給予口服潑尼松0.6 mg/(kg·d)治療，癥狀緩解后繼續(xù)用藥2～4周后逐漸減量，每周減5 mg，直至5 mg維持治療，總療程約半年到1年[4]。治療1個月后復(fù)查病灶改善明顯，6個月后基本恢復(fù)正常，患者一般情況好，后逐步停止激素治療。

2 討論

AIP是一類與免疫相關(guān)的特殊的慢性胰腺炎，其臨床表現(xiàn)無特異性，可表現(xiàn)為梗阻性黃疸、不同程度的腹痛、乏力、體質(zhì)量下降等，其中無痛性梗阻性黃疸最常見[5]。它可造成腺外器官受累，包括膽管炎、縱膈或腹腔淋巴結(jié)腫大、間質(zhì)性腎炎、腹膜后纖維化、涎腺炎、肺間質(zhì)纖維化等。目前AIP的診斷主要靠4個方面：組織學(xué)病理、特征影像學(xué)表現(xiàn)、其他器官受累、臨床和實驗室檢查。AIP診斷上很大程度依賴于影像學(xué)，可以表現(xiàn)為胰腺局灶或彌散的低密度灶，易和胰腺癌相混。本病例除了實驗室檢查外，CT、MRI并MRCP成像、PET-CT成像檢查均為診斷和鑒別診斷提供了依據(jù)，如進(jìn)一步檢查IgG4和抗碳酸酐酶(CA-Ⅱ)抗體則更加全面，另外激素治療有效的試驗性診斷在某些情況下也是個不錯的選擇，對激素療法的有效反應(yīng)在世界上被視為一種診斷性標(biāo)準(zhǔn)[6]。總之，AIP是一種臨床比較少見的疾病，當(dāng)臨床發(fā)現(xiàn)胰腺彌漫性或局限性腫大，伴有梗阻性黃疸、自身抗體陽性、IgG及γ球蛋白水平升高的患者時，應(yīng)高度懷疑為AIP。綜合患者的臨床變現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)、實驗室檢測、病理學(xué)檢查和藥物的試驗性治療可獲得確診。

[1]李曉燕，高翔.自身免疫性胰腺炎診治進(jìn)展[J].新醫(yī)學(xué)，2010，8(41)：555-556.

[2]Sarles H，Sarles JC，Muratore R，et al.Chronic inflammatory sclerosisofthepancreas-anautonomouspancreaticdisease[J].Am J Dig Dis，1961(6)：688-698.

[3]YoshidaK，TokiF，TakeuchiT，etal.Chronicpancreatitis causedby anautoimmuneabnormality[J].Proposalofthe concept of autoimmune pancreatitis[J].Dig Dis Sci，1995，40(7)：1561-1568.

[4]吳麗麗，李聞.自身免疫性胰腺炎臨床特征分析[J].中華內(nèi)科雜志，2010，11(49)：943-946.

[5]李忱.2型自身免疫性胰腺炎1例[J].中國臨床醫(yī)生，2014，4(42)：375-376.

[6]竇婭芳.自身免疫性胰腺炎影像診斷[J].中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志，2010，3(16)：260-264.

2016-04-08)

1005-619X(2016)06-0671-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.06.050

066104中國煤礦工人北戴河療養(yǎng)院