真性紅細胞增多癥并發腦梗死36例臨床分析

羅廣立 陳玉清

1)河南漯河市中心醫院血液科 漯河 462000 2)河南省人民醫院血液科 鄭州 450000

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真性紅細胞增多癥并發腦梗死36例臨床分析

羅廣立1)陳玉清2)△

1)河南漯河市中心醫院血液科 漯河 462000 2)河南省人民醫院血液科 鄭州 450000

目的 探討以真性紅細胞增多癥首發表現腦卒中的診斷及治療特點。方法 回顧性分析我院收治的36例真性紅細胞增多癥并發腦梗死患者的臨床資料。結果 治愈15例，占41.7%，顯著改善9例，占25.0%，好轉6例，占16.7%，無效2例，占5.6%，無死亡患者。結論 真性紅細胞增多癥并發腦梗死疾病治療，應堅持原發病治療。

真性紅細胞增多癥；腦梗死；經驗

真性紅細胞增多癥為貧血診療中較為常見的疾病，主要是一種以克隆性紅細胞增多為主慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病，表現為明顯增多的外周血紅細胞，合并血小板、白細胞增高，易并發血栓性疾病，因此常累及腦血管[1]。研究顯示，造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖是導致真性紅細胞增多癥發生的主要因素，真性紅細胞增多癥所導致的腦血管疾病發病多比較隱匿，發病緩慢，疾病無特異性，易誤診、誤治，病死率高[2]，對患者健康的威脅性極大，因此，提高對真性紅細胞增多癥并發腦血管疾病的認知，提早作出診斷、治療，對提高患者生命質量十分重要。本研究為探討以真性紅細胞增多癥首發表現的腦卒中診斷及治療特點，對收治的36例患者的臨床資料進行了回顧性分析，現報告如下。

1 資料與方法

1．1 研究資料 回顧性分析我院2013-08-2014-06收治的36例真性紅細胞增多癥并發腦梗死患者，男22例，女14例，年齡34～78歲，平均(55±2.6)歲，病史2 d～2.4 a，平均(1.0±0.3)a。就診時患者合并偏身感覺障礙、偏癱、失語；合并尿便障礙、吞咽困難等癥狀；多有高血壓史，發病前檢查患者皮膚黏膜紅紫、頭暈、心悸、無力、口唇發紺，活動后尤其明顯。經檢查及B超檢查多顯示為肝臟、脾腫大。

1．2 納入及排除標準 納入標準：(1)所有患者均符合真性紅細胞增多癥的診斷標準；(2)男性血紅蛋白水平≥180 g/L，紅細胞計數≥6.5×1012/L；女性紅蛋白水平≥170 g/L，紅細胞計數≥6.0×1012/L；白細胞及血小板計數均有上升現象；(3)伴紅細胞比積增高現象，男性≥0.54，女性≥0.50；(4)伴腦梗死癥狀；(5)所有患者均自愿參與本次研究，且均自愿簽署知情同意書。

排除標準：(1)排除不合符真性紅細胞增多癥診斷標準的患者；(2)不合符腦梗死診斷標準的患者；(3)合并嚴重心腦腎疾病患者；(4)伴精神疾病而不能配合本次研究的患者；(5)不愿參與本次研究的患者；(6)妊娠及哺乳期患者；(7)對本次研究不耐受的患者。

1．3 實驗室檢查 36例患者血液流變學檢查全血黏度均明顯增高，男性紅細胞(RBC)為(6.5～1.5)×1012/L，女性 RBC水平(8.3～9.3)×1012/L；男血紅蛋白(Hb)170～205 g/L，女170～180 g/L；紅細胞比積男 0.54～0.65，女為0.50～0.55；網織紅細胞計數1%～1.5%；血小板(PLT)為(300～1 045)×109/L；白細胞WBC(10～32)×109/L；外周血涂片鏡下可見有大量異常形態紅細胞，經骨髓穿刺鏡檢骨髓象、粒系、紅系以及巨核系統有明顯增生，其中紅系最為明顯，粒系與幼紅細胞的比例明顯下降。

1．4 臨床診斷、鑒別診斷 Hb、紅細胞比積、RBC明顯增高，多合并PLT、WBC增高，脾腫大，患者均無高山居住史，排除心臟、慢性肺部以及腎臟器質性疾病而導致的慢性缺氧狀態，臨床仍需與繼發性紅細胞增多癥區分。

1．5 治療 (1)常規治療根據急性腦梗死的治療時間，一般<6 h，采用尿激酶靜脈溶栓治療，腸溶阿司匹林抗血小板聚集治療，低分子肝素抗凝治療，羥乙基淀粉稀釋血液，自由基清除劑，神經保護劑采用鈣離子拮抗劑，丹參等中成藥改善腦組織微循環、神經營養劑。防治腦水腫，重視再灌注損傷以及缺血半暗帶的治療。做好基礎以及生活護理，引導患者早期進行康復鍛煉。控制高血糖、高血壓、高血脂等高危因素，防治腦卒中進展以及疾病復發。(2)靜脈放血，100～150 mL/次，2次/周，直至RBC水平<6.0×1012/L，紅細胞比積水平<45%，并給予患者口服鐵質劑，補充流失鐵。(3)部分患者需接受化療，口服烷化劑、羥基脲。其他則采用硝苯地平、嘌呤醇、潘生丁等，動態監測WBC計數為>3×109/L。

1．6 判定標準 根據全國腦血管血水會議制定的腦卒中患者臨床神經功能缺損程度評分[3]以及臨床療效評分標準，評價治療效果：治愈：偏癱、語言障礙等神經系統癥狀、體征均恢復正常；顯著改善：上述癥狀以及體征有明顯改善，偏癱恢復明顯，可獨立行走，其他神經系統正在多數恢復；好轉：有明顯進步，肌力恢復，其他神經系統正在好轉；無效：治療后癥狀以及體征無明顯變化，甚至惡化死亡。

2 結果

治愈15例，顯著改善9例，好轉6例，無效2例，無患者死亡。

3 討論

真性紅細胞增多癥與原發性骨髓纖維化、原發性血小板增多癥、慢性粒細胞性白血病同為慢性骨髓增生性疾病，為一種原因尚未明確的慢性克隆性骨髓增值性疾病[4]。其疾病特點為骨髓造血功能亢進，最為顯著的是紅細胞系統增生，血液總容量增加，血液黏滯度升高。臨床表現為高血壓、脾腫大、多血質，合并血栓、出血，晚期多合并骨髓纖維化。該病多發于中老年人群，男性發病率明顯高于女性，因發病緩慢，多數患者確診時已為晚期，部分因并發癥確診。

血管內循環血液及各種血細胞數量的穩定狀態，表明血細胞生成破壞、進入與離開血液循環，以及在組織中分布均達到一種動態平衡。腎臟、心臟器質性病變及慢性肺部疾病患者處于慢性缺氧狀態，形成一種反饋刺激，促腎臟提高促紅細胞生成素EPO，作用于紅骨髓，紅系母細胞以及外周紅細胞量增加，而出現繼發性紅細胞增多癥[5]。臨床仍需將繼發性紅細胞增多癥與外周真性紅細胞增多癥區分。在應激狀態下，Hb、WBC增高，則判定為應激性紅細胞增多癥。

早期真性紅細胞增多癥較隱匿，易被誤診和忽視。表現為血壓升高，肝腫大，形成靜脈血栓；有出血傾向，齒齦出血，血尿；皮膚黏膜紅紫，眼瞼結膜、面頰、口唇、肢端處較明顯；脾腫大，有左上腹墜脹；部分患者合并多汗、消瘦、皮膚瘙癢不適，頭痛頭脹、耳鳴、視力下降、肢端麻木、心絞痛[6]。

治療真性紅細胞增多癥并發腦梗死患者時，其臨床療效受多種因素影響：放療或化療方法可有效抑制骨髓造血，療效更為持久；放血療法可有效緩解患者的臨床癥狀，針對癥狀嚴重者，見效快，但作用時間短，多次應用則會導致機體鐵流失；一般放血療法聯合放療或化療，再對癥治療，療效顯著；針對合并急性腦梗死患者，應實施對癥治療[7]。

據統計，我國急性腦卒中的發病率不斷增加，腦血管疾病比較常見多發，具有較高的致殘率、致死率及復發率，是影響人們生命的慢性非傳染性疾病之一[8]。目前，多數專家學者一致認為腦卒中存在多種高危因素，會導致血壓黏滯度增加，誘發急性腦梗死發生，其中紅細胞壓積增高、血液高黏滯度增加誘發腦梗死，已得到臨床證實[9-10]。臨床在治療真性紅細胞增多癥合并腦梗死時，應長期堅持原發疾病治療，減少并發癥發生，提高臨床療效。

[1] 姜美曦，何志義．以腦梗死為首診的真性紅細胞增多癥3例[J]．中風與神經疾病雜志，2014，31(9)：844-845．

[2] 張迎紅，張文．1例真性紅細胞增多癥患者行冠狀動脈搭橋術的臨床觀察[J]．重慶醫學，2014，43(17)：2 255-2 256．

[3] 張少陽，武宗寅．以不穩定型心絞痛為首發表現的真性紅細胞增多癥一例[J]．中國全科醫學，2013，16(22)：2 657-2 658．

[4] 曠文華，徐麗君，王磊，等．真性紅細胞增多癥同時并發腦梗死和腦出血1例報告[J]．中風與神經疾病雜志，2013，30(9)：845．

[5] 張慧媛，李蕾，王鳳志，等．真性紅細胞增多癥后并發腦梗死急性期合并肌間出血1例[J]．中國老年學雜志，2012，32(10)：2 172-2 173．

[6] 李輝華，杜更勝，秦國強，等．真性紅細胞增多癥致腦血管病25例臨床診治[J]．中國神經精神疾病雜志，2010，10(6)368-369．

[7] 侯澍，吳江．真性紅細胞增多癥并發腦血管病43例臨床分析[J]．吉林大學學報：醫學版，2004，30(3)：482-484．

[8] 黃剛，梅竹君，高幼奇，等．以顱內靜脈竇血栓形成首發的真性紅細胞增多癥10例臨床分析[J]．中風與神經疾病雜志，2015，32(3)：248-250．

[9] 樓瑾，杜新，李明史，等．真性紅細胞增多癥患者外周血Th17和CD4-+CD25-+調節性T細胞亞群研究[J]．山西醫藥雜志，2014，43(20)：2 377-2 379．

[10] 靳凱宇．干擾素α-2b 治療 JAK2V617F 陽性的真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥的療效分析[J]．泰山醫學院學報，2014，35(8)：726-729．

(收稿2015-12-29)

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1673-5110(2016)22-0050-03

△通訊作者：陳玉清，主任醫師，研究方向：血液病；E-mail：henanblood@sina.com