兒童嗜酸粒細胞性心肌炎1例

徐香芝 張晨美

兒童嗜酸粒細胞性心肌炎1例

徐香芝 張晨美

患者男，12歲1個月。因“腹痛伴咳嗽1周”收治入院。患兒1周前無明顯誘因下出現陣發性上腹部劇痛不能忍，疼痛性質不能描述，同時伴咳嗽，夜間、晨起為劇，干咳為主，病初曾有低熱、咽痛、流涕等上呼吸道感染癥狀，無腹瀉、腹脹，無胸悶、胸痛，無心悸，無呼吸困難；入院前1d至當地醫院就診，查血常規示白細胞24.13×109/L，嗜酸粒細胞比例52%，嗜酸粒細胞絕對值12.55×109/L；查心電圖示竇性心動過速，Ⅱ、Ⅲ、avF導聯異常Q波伴ST段抬高，電軸右偏，肢體導聯低電壓；查心臟彩超示室間隔及左室壁明顯增厚，左室后壁運動減弱，中等量心包積液，射血分數（EF）0.49，心指數（CI）2.5L/（min·m2）；查胸腹部CT示右肺少許纖維條索影，腹盆腔積液；擬診“心肌炎”，予呋塞米靜脈推注1次后轉至我院。

患兒既往無過敏性疾病史；近期無服藥史，無不潔飲食史。入院體檢：體溫37.8℃，脈搏110次/min，呼吸28次/min，血壓103/61mm Hg。神志清，全身無皮疹、水腫及淺表淋巴結腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心音中等，心律齊，未聞及雜音，無心包摩擦音，腹軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛，未及包塊，肝脾肋下未觸及，無移動性濁音，腸鳴音正常，未見神經系統陽性體征。輔助檢查：查血常規示白細胞22.65×109/L，嗜酸粒細胞比例54.4%，嗜酸粒細胞絕對值12.32×109/L，Hb138g/L，血小板231×109/ L，C反應蛋白7mg/L。查心肌酶示肌酸激酶同工酶9.38ng/ml，超敏肌鈣蛋白 T 0.180ng/ml，N末端B型利鈉肽原5 293pg/ ml。紅細胞沉降率、類風濕因子正常，抗核抗體譜陰性。總IgE 233IU/ml。曼氏裂頭蚴、并殖吸蟲、豬囊尾蚴、日本血吸蟲循環抗體均為陰性。查X線胸片示兩肺少許滲出性改變，心影增大，心胸比0.65。查心臟彩超示左室后壁及室間隔增厚，心包積液，EF 0.49，CI 2.5L/（min·m2）。查心電圖示竇性心律，電軸右偏，Ⅱ、avF、V5、V6導聯抬高1～2mm。骨髓細胞學檢查示嗜酸粒細胞比例明顯增高，約占43%。查頭顱MRI示右側腦室豐滿，枕大池大。胃鏡檢查示淺表性胃炎，嗜酸粒細胞2～17個/HP。

患兒入院后給予維生素C（上海信誼金朱藥業有限公司生產，5ml；1g，H20054283）、復合輔酶（北京雙鶴藥業股份有限公司生產，100U，H11020001）、果糖二磷酸鈉營養心肌（北京華靳制藥有限公司生產，10ml；1g，H19990353）、氫氯噻嗪（天津力生制藥股份有限公司生產，25mg，H12020166）、螺內酯（杭州民生藥業集團有限公司生產，20mg，H33020070）利尿，以及甲基強的松龍針（比利時Pfizer Manufacturing Belgium NV公司生產，40mg，H20130301）2mg/kg，1次/d，靜脈滴注治療。入院第2天體溫降至正常，腹痛癥狀好轉；入院第3天查B超示胸腹水消失；2周后復查心臟彩超示心包積液消失，EF 0.64，CI 3.5L/（min·m2），復查X線胸片示肺部滲出吸收。但多次查血常規示嗜酸性粒細胞增多。最后診斷：嗜酸粒細胞性心肌炎。

討論 嗜酸粒細胞性心肌炎是兒童較為罕見的一類心肌炎，以嗜酸粒細胞浸潤心肌為病理特征，通常伴有外周血嗜酸粒細胞增多。多種病因，如藥物引起的過敏反應、寄生蟲感染、全身性疾病（Churg-Strauss綜合征、類風濕性關節炎或高嗜酸粒細胞綜合征）或腫瘤性疾病（淋巴瘤）均可引起本病[1]。盡管病因不同，但心臟通常是嗜酸粒細胞攻擊的靶器官，其機制尚未明確。有研究表明嗜酸粒細胞對心臟的損傷大致可分為3個病理過程：炎癥浸潤期、血栓形成期和纖維化期；在分子水平，嗜酸粒細胞的主要堿性蛋白、嗜酸粒細胞陽離子蛋白是導致一系列變化的重要介質[2]。在臨床表現上，患者可有輕重不一的心臟癥狀，嚴重者可出現心力衰竭、致死性心律失常。而在高嗜酸粒細胞綜合征患者中，本病通常是主要死因之一[3]。

嗜酸粒細胞性心肌炎的診斷依賴于心內膜心肌活檢，可依據日本循環器學會制定的診斷標準對本病進行早期識別，該標準包括5條主要指標和2條次要指標[4]。主要指標：（1）外周血嗜酸粒細胞＞500個/μl；（2）有心臟癥狀，如胸痛、呼吸困難、心悸等；（3）心肌酶升高；（4）心電圖改變；（5）心臟超聲示左心室肥大或左室壁運動異常。次要指標：（1）存在過敏因素，如支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹等；（2）起病前有上呼吸道感染癥狀，如發熱、咽痛、咳嗽等。若符合以上5條主要指標，需高度懷疑嗜酸粒細胞性心肌炎。本病可由多種病因引起，故尋找潛在病因亦至關重要。在治療上，首先要去除可能病因，如應用抗寄生蟲藥物、停用可能引起本病的藥物等；其他如抗心力衰竭治療、免疫抑制治療；必要時進行心臟外科手術治療等。多項研究表明糖皮質激素對各種病因引起的嗜酸粒細胞性心肌炎具有良好療效，且可明顯改善預后；而在高嗜酸粒細胞綜合征導致的嗜酸粒細胞性心肌炎中，潑尼松是一線治療藥物[1，5-6]。

本組患兒臨床表現符合以上診斷標準的4條主要指標和1條次要指標；在兒童心肌炎中，心臟癥狀常不典型，較多以腹部癥狀起病[7]；故本組患兒考慮診斷為嗜酸粒細胞性心肌炎，但有待心內膜心肌活檢以最終明確。此外，因藥物引起的過敏反應、寄生蟲感染等依據不足，亦無全身性疾病或腫瘤性疾病證據，尚需長期隨訪，以進一步探討病因。

[1] Ginsberg F,Parrillo J E．Eosinophilic myocarditis[J]．Heart Fail Clin,2005,1(3): 419-429．

[3] Mankad R,Bonnichsen C,Mankad S．Hypereosinophilic syndrome:cardiac diagnosis and management[J]．Heart, 2016,102(2):100-106．

[4] JCS Joint Working Group．Guidelines for diagnosis and treatment of myocarditis (JCS 2009):digest version[J]．Circ J, 2011,75(3):734-743．

[5] Kawano S,Kato J,Kawano N,et al．Clinical features and outcomes of eosinophilic myocarditis patients treated with prednisolone at a singleinstitution over a 27-year period[J]．Intern Med,2011,50 (9):975-981．

[6] Fozing T,Zouri N,Tost A,et al．Management of a patient with eosinophilic myocarditis and normal peripheral eosinophil count:case report and literature review[J]．Circ Heart Fail,2014,7(4):692-694．

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（本文編輯：陳丹）

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本刊編輯部

2015-12-11）

310052 杭州，浙江大學醫學院附屬兒童醫院PICU科

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