許衛君 呂莉慧 葛慧琍
南京軍區南京總醫院干部保健科 南京 210002
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肢痛性癲癇13例臨床誤診分析
許衛君 呂莉慧 葛慧琍△
南京軍區南京總醫院干部保健科 南京 210002
目的 探索肢痛性癲癇的臨床特點,提高認識,防止誤診。方法 回顧分析本院收治的誤診病例13例的臨床資料。結果 首次就診時被誤診為風濕性關節炎4例,類風濕性關節炎2例,末梢神經炎2例,生長痛2例,還有腰椎病、脈管炎、神經官能癥各1例。主要臨床表現為雙下肢關節痛4例,雙膝關節痛、足趾痛、肩關節痛、腕關節痛、左手左足痛、雙足尖痛、左小腿痛、四肢關節痛、四肢末梢痛各1例。所有病例經腦電圖檢查均有癲癇樣放電,給予抗癲癇藥治療后癥狀消失。結論 臨床醫生尤其是非神經科醫生,應提高對肢痛性癲癇的認識,全面采集病史,詳細了解發病過程,發作特點,及時選做腦電圖檢查,以便提高肢痛性癲癇正確診斷率。
癲癇;肢痛性;誤診
肢痛性癲癇是一種特殊類型的局限性癲癇,臨床上較少見。這種肢痛性癲癇的發病特點主要以發作性四肢末端疼痛及關節疼痛為特征[1]。臨床易發生誤診或漏診,為提高對本病的認識,現對我院1999-02—2014-02收治的經腦電圖證實的長期被誤診的肢痛性癲癇患者13例進行分析,報告如下。
1.1 一般資料 本組13例中,男5例,女8例;年齡3~62歲,平均12.5歲;病程1個月3~6 a,誤診時間2周~5 a。
1.2 臨床表現 疼痛部位:雙下肢痛4例,雙膝關節痛、足趾痛、肩關節及腕關節痛、左手左足痛、雙足尖痛、四肢關節痛、雙肩關節痛、四肢末梢、左小腿痛各1例。疼痛特點:無明顯誘因突然發作性疼痛,突然停止。疼痛性質:雙膝關節、腕關節刺痛4例,下肢麻痛2例,四肢末梢麻痛2例,左小腿抽搐樣痛2例,雙足尖觸電樣痛2例,足趾針刺樣痛1例。疼痛時間:無明顯規律性,白天活動時發作7例,休息時發作4例,夜間睡眠時發作2例。發作持續時間:每次1~10 min,長至2~3 h,自行緩解。發作頻度:每日1~2次或每月發作2~5次或無定數。發作時未見意識喪失、抽搐及二便失禁,4例發作時伴有出汗、心悸、煩躁。
1.3 醫技檢查 神經系統檢查無陽性體征。實驗室檢查血沉、抗“0”、類風濕因子、C反應蛋白7例均屬正常。特殊檢查:左小腿X線片正常1例,膝關節X線片正常1例;頭顱CT正常4例,1例輕度腦萎縮,腰椎CT正常1例。腦電圖癲癇樣放電13例,其中高波幅慢波、棘波、棘-慢綜合波3例,高波幅尖-慢波、陣發性慢波2例,中至高波幅尖-慢復合波2例,棘慢波3例,尖慢波2例,棘波1例。
1.4 誤診情況 誤診為風濕性關節炎4例,類風濕性關節炎2例,末梢神經炎2例,生長痛2例,脈管炎、腰椎病、神經官能癥各1例。
1.5 治療與結果 明確診斷后按肢痛性癲癇給予抗癲癇藥治療,其中卡馬西平10例,丙戊酸鈉3例。治療1周后發作次數減少者4例,2~4周癥狀緩解者9例,1個月癥狀消失者6例,2個月癥狀消失者3例,3個月癥狀完全消失者4例,繼續服藥治療,隨訪1 a未見復發。
2.1 肢痛性癲癇發病機制 目前尚不清楚,多數學者認為癲癇灶位于受累肢體對側大腦中央后回,由大腦中央后回神經元異常放電所引起;也有人認為疼痛部位為額葉、額頂葉上部或矢狀竇旁;亦有認為與丘腦下部異常放電有關。有人認為癲癇痛除了在顳葉和額葉發作,也常見于頂葉的起源,主要是有癥狀的起源[2]。
2.2 肢痛性癲癇診斷標準 (1)肢痛呈發作性,短者幾秒鐘,長者可達數小時,發作前多無先兆;可表現為上肢或下肢、足趾、肘、膝、肩關節,突然發作、突然終止,發作時不伴意識障礙和二便失禁,關節無紅、腫、熱表現;(2)紅細胞沉降率、抗“0”、類風濕因子、C反應蛋白正常,關節、肢體等X線片陰性,腦CT無明顯異常;(3)止痛藥對其無效,而抗癲癇藥有效;(4)典型的癲癇性腦電圖改變。
2.3 誤診原因探析 (1)臨床醫生對特殊類型的癲癇認識不足,往往被發作時的表現現象所迷惑。當遇到關節痛時,常被誤診為風濕性或類風濕性關節炎;當遇到四肢末端麻木痛時,就被誤診為末梢神經炎等。有作者報道2例[3]兒童因膝蓋及小腿疼痛被誤診為風濕性關節痛,經用相關藥物治療,效果不佳,檢查腦電圖有癲癇樣放電表現,后經抗癲癇治療后病情穩定。也有的病例常于夜間發作,伴有腓腸肌抽搐,誤診為低鈣性抽搐引起肢體痛,長期給予補鈣;(2)臨床醫生缺乏臨床經驗,只根據年齡癥狀及兒童常見病來處理,肢痛、關節痛突然發作、突然終止,間歇期無任何不適,未能引起醫生、家長的重視,即使用藥不見效,亦未作進一步檢查致使誤診;(3)肢痛性癲癇以兒童發病多見,當遇到老年患者時常被誤診。有作者報道[4]1例,62歲男性,以間歇性左小腿痛曾就診于骨外科,腰椎CT未見異常。對癥處理無效,遂轉神經內科就診,左小腿X線片正常,腦CT示腦白質異常、腦輕度萎縮,給予腦電圖檢查示中度異常,以中至高波幅尖-慢復合波,放電部位廣泛,以額顳葉為主,給予卡馬西平治療,1周后發作次數減少,2周后消失,1個月后自行停藥,肢痛復發,繼續用藥,癥狀消失;(4)被特殊檢查的假象所迷惑,腦電圖異常即可明確診斷,然后有的病例腦電圖可正常被誤診。鄭瑞鳳等[5]報道19例肢痛性癲癇,其中15例有癲癇樣放電,4例作常規腦電圖無異常發現,24 h動態腦電圖發現有陣發性高波幅慢波、棘-慢綜合波、尖-慢綜合波。
2.4 防范誤診措施 (1)誤診主要原因:①病史資料收集不詳細 ;②對癲癇的認識和了解不足;③對其他發作性疾病的缺乏鑒別能力;④忽視相關檢查的價值。臨床醫生應詳細問診病史,熟練掌握疾病的臨床表現,結合檢查并進行綜合分析,提高癲癇的診斷率[6]。(2)常規腦電圖對癲病灶定測、定位診斷的敏感度和準確度較低,陽性率僅40%左右[7]。因此在腦電圖出現正常時,對臨床懷疑癲癇者,應增加各種誘發實驗,如4 次睡眠腦電圖陽性檢出率可高達92%[8]。(3)臨床24 h動態腦電圖對癲癇的診斷更具有重要意義,可增加診斷的準確性。一項研究表明24 h動態腦電圖監測的總異常率明顯高于常規腦電圖,總異常率可達93.8%[9]。(4)具有下列癥狀者應高度懷疑癲癇,選作相應醫技檢查以明確診斷[10]:①肢痛起病急驟,疼痛嚴重,常伴有植物神經功能障礙癥狀,不經處理可自行緩解;②反復周期性發作,每次發作基本相似;發作間歇如常人,發作時無意識障礙、二便失禁;③神經系統檢查及其他醫技檢查(如血沉、抗“O”、類風濕因子、關節 X 線片等)無異常發現;④常規腦電圖加誘發試驗常顯示癲癇樣放電;⑤服用一般止痛藥無效,而對抗癲癇藥可收到顯著療效。因此,臨床符合以上特征者,應考慮肢痛性癲癇,及時選做腦電圖、誘發試驗或24 h動態腦電圖等以明確診斷。在發病的時候可能難以建立正確的診斷,在這些情況下,必須考慮24 h動態腦電圖以方便臨床診斷。
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(收稿2016-04-11)
南京軍區南京總醫院科研基金(2014071)
R742.1
B
1673-5110(2016)21-0093-02
△通訊作者:葛慧琍,E-mail:xwjmaster@sina.com