先天性三度房室傳導阻滯一例

趙青，戴研，孫奇，陳柯萍

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先天性三度房室傳導阻滯一例

趙青，戴研，孫奇，陳柯萍

1 病例資料

患兒男，5歲8個月，主因“發現心跳慢5年8個月”入院。患者母親孕38周產檢時，胎心監測提示胎心偏慢，行剖宮產。出生時（2009-02-08） 即發現患兒心率慢，心電圖提示：心房率147 bpm，心室率49 bpm，三度房室傳導阻滯，QT間期延長（560 ms），X線胸片提示心影飽滿，超聲心動圖提示左心室舒張末內徑（LVEDD） 19 mm，心內結構及心功能未見明顯異常。患兒5個月時復查心電圖提示心室率38 bpm、三度房室傳導阻滯、左心室肥厚、QT間期延長（647 ms）。1歲時化驗尿常規提示尿蛋白（+），心電圖提示：三度房室傳導阻滯，室性逸搏，QT間期正常高限；超聲心動圖提示LVEDD 39.8 mm，左心室射血分數（LVEF）74.4%，左心室增大，卵圓孔未閉，左心收縮功能正常范圍。患者平素經常“感冒、發熱”，平均每年3～5次，曾發熱39℃，出現抽搐，持續10余分鐘，自行緩解。平時無頭暈、黑曚、胸悶、氣短，自覺體力與同齡兒童相仿，5歲7個月時復查動態心電圖提示：三度房室傳導阻滯，平均心率43 bpm，超聲心動圖提示：左心房前后徑19.7 mm，LVEDD 48.0 mm，LVEF 66.0%，左心室內徑重度增大，二、三尖瓣反流（少量），升主動脈內徑輕度增寬，卵圓孔未閉；建議植入永久起搏器。5歲8個月求治于我院門診，擬"心律失常、先天性三度房室傳導阻滯"收入我科。患兒母親曾化驗：抗ENA抗體-SSA（+++），抗ENA抗體-SSB（+++），余未見明顯異常。父親、姐姐體健。

入院后查體：體溫 36℃，心率 48次/分，呼吸頻率 20 次/分，血壓 100/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體型稍瘦小，心界左大，心臟聽診可聞及大炮音，其他未見明顯異常。完善檢查，行超聲心動圖提示：左心房前后徑 24 mm, LVEDD 43 mm，LVEF: 70.8%，卵圓口未閉，房水平微少量分流，左心室增大，升主動脈及肺動脈偏寬，X線胸片：左心增大；心胸比0.63。

患者于住院期間于全麻下行永久起搏器植入術，型號為：Medtronic RESR01，起搏模式為心室按需型（VVI）的起搏器。術后給予程控起搏器功能良好：心室閾值0.75V/0.4 ms，R波高度5.6～8.0 mV，術后復查X線胸片提示心室電極位置良好。起搏器切口拆線后出院。

2 討論

先天性房室傳導阻滯是一種少見的先天性心律失常，發生率在1/15 000～1/20 000之間，是一種被動性獲得性免疫疾病。其發病機制是母體內的抗體經胎盤進入胎兒的血液循環，觸發炎癥反應，進而導致傳導系統組織損傷、纖維化和瘢痕形成。95%患兒母親體內均能檢測到SSA/Ro或SSB/La抗體。僅有20%～30%的患兒母親在懷孕前被確診患有自身免疫疾病，大多數患兒母親無明顯臨床癥狀，其診斷往往是在新生兒確診三度房室傳導阻滯后檢測自身抗體陽性。

先天性三度房室傳導阻滯的患兒死亡率高，新生兒死亡率8%～16%，兒童和成人4%～8%，而且67%的患兒需要植入永久起搏器。新生患兒死亡率高主要是由于嚴重的心動過緩導致的并發癥。由于長期房室收縮不同步，長期血流動力學異常，心排量明顯減少，血壓偏低，心功能受損，合并先天性心臟畸形者，易導致心力衰竭發生。因此，盡早診斷和及時治療至關重要。國外研究顯示：出生時即得到明確診斷并積極治療的患兒，生存率可達94%。

先天性房室傳導阻滯的治療手段主要是植入永久起搏器，植入指征是有癥狀的患者或無癥狀但存在顯著的心動過緩、左心室功能不全、寬QRS、或QT間期延長的患者。但是，目前尚沒有指南明確推薦完全性房室傳導阻滯的患兒起搏器的選擇，根據臨床經驗和研究顯示，最初可以選擇帶頻率應答功能的心室按需型（VVIR）起搏器，青春期后可以考慮升級為心房同步心室抑制型/房室全能型（VDD/DDD）模式的起搏器。心外膜電極一般用于新生兒的患者，心內電極推薦應用于略年長的患兒。Lotfy等對一組平均年齡2.3歲的患者植入起搏器，隨訪7年，發現植入心內電極起搏器是安全有效的，并發癥少見。當然，未來尚需要更多的長期隨訪研究來進一步評估先天性房室傳導阻滯患兒植入起搏器的安全性和有效性。

（編輯：常文靜）

作者單位：100037 北京市 ，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 心律失常診治中心

作者簡介：趙青 主治醫生 博士 主要研究方向為心律失常與起搏電生理 Email：zhaoqingfw@aliyun.com 通訊作者：戴研 Email：daiy7516@sina.com

中圖分類號：R54

文獻標識碼：A

文章編號：1000-3614（2016）04-0384-01

(收稿日期：2015-11-07）