談醫學生涯中部分難忘的病例（五十五）

陳在嘉

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談醫學生涯中部分難忘的病例（五十五）

陳在嘉

作者單位：100037北京市，中國醫學科學院北京協和醫學院國家心血管病中心阜外醫院冠心病診治中心

病例97 先天性主動脈瓣緣過長畸形，導致主動脈瓣關閉不全、心力衰竭

患者男性，工人，40歲，勞累后心慌、氣短出汗18年，間斷下肢浮腫不能平臥近半年加重，于1977-09-23入院。患者13歲查體時，醫生告知有“循環系統”疾病，但無自覺癥狀。21歲參加工作后，因宿舍潮濕出現全身關節疼痛，兩膝關節紅腫，不能上下樓。22歲參加一般體力勞動后出現氣喘出大汗，廠醫務室檢查有“心臟病”，轉來我院門診，診為“風濕性心臟病，主動脈瓣關閉不全，二尖瓣狹窄”。患者做統計工作，一般無癥狀未治療。32歲因生氣后氣喘憋氣，早起和晚飯后較重，發作時有左肩胛區、左臂麻，持續7～8 min，含硝酸甘油30 s可緩解。入院前2個月，發作喘咳不能平臥，兩下肢浮腫，在附近醫院按心力衰竭治療，癥狀好轉出院，出院后一直服用地高辛0.25 mg/d。入院前10天又喘息不能平臥，惡心嘔吐，吐出物為白色泡沫，在我院門診查丙氨酸轉氨酶337 μg丙酮酸/ml，總膽紅素23.9 mmol/L，血液電解質、抗鏈球菌素“O”、C-反應蛋白、紅細胞沉降率均正常，用西地蘭、地高辛、雙氫克尿噻治療好轉。于入院前晚又突然喘憋，咯白色泡沫痰，不能平臥，來急診。兩肺濕性啰音，心率120次/min，給予西地蘭0.4 mg靜脈注射，口服呋塞米（速尿）40 mg、利尿酸鈉50 mg，即收入院。

既往生于北京，未到過外地，否認肝炎、結核病史，無煙酒嗜好，父早年病故、死因不詳，母死于“心肌梗死”，愛人及三子健康。

入院查體：體溫37.5℃，脈搏116次/min，呼吸稍促，血壓140/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發育正常，營養中等，半臥位，慢性病容，神智清楚。查體合作。皮膚無黃疸及皮疹，咽充血，扁桃腺不大，口唇發紺，甲狀腺不大，氣管居中，胸廓無畸形，兩肺底可聞中小濕性啰音，心尖搏動于胸骨左緣中線外2 cm第6肋間處，彌散范圍3 cm×3 cm，心界向左擴大，心尖部可聽到Ⅱ級舒張早期雜音，不傳導，左緣第3～4肋間有Ⅲ～Ⅳ級哈氣樣舒張期雜音，向心前區傳導，P2＞A2，P2亢進不分裂；腹平軟，肝在右肋下2.5 cm、劍突下3.5 cm、質軟、邊緣銳、有明顯壓痛，脾未觸及。生理反射存在，周圍血管征可聞槍擊音，初步診斷：主動脈瓣關閉不全、二尖瓣狹窄、急性左心衰竭。

實驗室檢查：血常規：血紅蛋白161 g/L，紅細胞5.16×1012/L，白細胞20.20×109/L，中性粒細胞94%，淋巴細胞6%，紅細胞沉降率2 mm/1h。尿常規：尿深黃，酸性，蛋白（+++），糖（-），白細胞1～4/HP，紅細胞2～5/HP，上皮細胞1～4/HP，管型0～2/HP。便常規正常。麝香草酚濁度試驗＜5 U，丙氨酸轉氨酶483～619 μg丙酮酸/ml，膽紅質33.52 mmol/L，血鉀、鈉、氯離子大致正常。尿素氮6.14 mmol/L，二氧化碳結合力24.02 mmol/L，肝炎伴隨抗原（-）。X線床旁相：輕度肺淤血，肺野內較模糊，但未見大片炎變，心臟明顯向兩側擴大，向左擴大較著，肺動脈段輕度平突，主動脈影較寬，上腔靜脈影寬，心臟擴大，心力衰竭。心電圖：左心室肥厚勞損。

入院后經用大量青霉素、慶大霉素、西地蘭、地高辛、利尿劑、硝普鈉治療后，病情曾一度稍好轉，1977-10-03病情急劇變化，氣喘，兩肺廣泛干性啰音，經用嗎啡、喘定、氫化可的松、呋塞米、利尿酸鈉均不見效，氣喘繼續加重，呼吸機持續加壓吸氧，出現心室自搏心律，心外按壓，心室顫動，電除顫，于1977-10-04 8∶00 am搶救無效，死亡。

尸體病理檢查：心臟重850 g，普遍肥厚增大，主動脈瓣緣過長，明顯超過主動脈竇上緣的周徑，致使瓣緣下垂，瓣緣纖維性增厚，造成主動脈瓣關閉不全，導致心臟肥大，心力衰竭死亡。心臟其他瓣膜及主動脈正常，心臟內無血栓。

病理診斷：（1）先天性主動脈瓣緣過長，瓣緣纖維性增生，導致主動脈瓣關閉不全；（2）肺彌漫性淤血，部分肺泡壁纖維增生，肺水腫；（3）肝組織淤血灶性變性，腎、脾淤血。

先天性主動脈瓣緣過長發育異常極為少見，20世紀70年代風濕性瓣膜病最為常見。患者又曾有關節炎紅腫史，心尖有時聽到短促不典型舒張期雜音，故誤診為風濕性心臟病，主動脈瓣及二尖瓣聯合瓣膜病。明顯主動脈瓣關閉不全，正常二尖瓣在心尖部可聽到舒張中期及晚期雷鳴樣雜音（稱為Austin Flint Murmur），極易與二尖瓣狹窄混淆，此例患者心尖舒張早期雜音若仔細聽診可以鑒別。當時尚處于主動脈瓣換瓣術的史前時代，如能早行主動脈瓣置換手術，能獲得好的療效，預后則完全不同。

（編輯：漆利萍）

綜述

作者簡介：陳在嘉教授博士研究生導師 主要從事冠心病臨床研究Email：chenzaijia102@126.com

中圖分類號：R541

文獻標識碼：C

文章編號：1000-3614（2016）05-0510-02

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.05.021

收稿日期：（2015-10-18）