李麗君,董蔚
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長療程體外膜肺氧合治療暴發性心肌炎合并腦出血一例
李麗君,董蔚
作者單位:100853北京市,中國人民解放軍總醫院心內科
患者女性,18歲。主因“發熱伴惡心、嘔吐2天”入院?;颊呒韧w健,無其他病史及家族遺傳病史,無特殊用藥、吸毒史。入院查體:體溫36.5℃,脈搏103次/min,呼吸14 次/min,血壓60/47 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清,四肢皮膚溫涼,雙肺清無啰音,心前區無隆起,心尖搏動正常,心濁音界正常,心率103次/min,律不齊,未及雜音及心包摩擦音。入院心電圖V1~6導聯廣泛ST 段抬高0.2~0.4 mV。化驗檢查:肌鈣蛋白T 17.90 ng/ml,肌酸激酶 2291.5 U/L,肌酸激酶同工酶定量測定 201.90 ng/ml,乳酸脫氫酶 681.6 U/L,腦利鈉肽前體 15651.0 pg/ml。超聲心動圖示:左心室射血分數(LVEF)40%,心臟收縮不協調,有效收縮減低。初步診斷:暴發性心肌炎,心原性休克。
入院后因患者循環不穩定,緊急行經主動脈內球囊反搏(IABP)輔助循環及血管活性藥物維持血壓,左卡尼丁、磷酸肌酸鈉營養心肌,甲強龍激素及免疫球蛋白治療,同時給予對癥支持治療,但患者病情漸重,大劑量升壓藥物仍無法維持血壓(60/40 mmHg左右),同時伴有嚴重代謝性酸中毒(乳酸>15 mmol/L),超聲心動圖示LVEF降至20%,于入院12 h后緊急行體外膜肺氧合(ECMO)手術。局麻下切開左股靜脈及左股動脈,分別置入靜脈轉流鞘管和動脈轉流管,放置股動脈遠端肢體灌注管,ECMO初始血流量設定4 L/min,維持激活全血凝固時間(ACT)160~180 s。ECMO建立后患者循環灌注即刻改善,血氣乳酸水平逐漸降低。入院后行病原學檢查提示EB病毒IgM抗體陽性,未能行心內膜心肌活檢,給予阿昔洛韋抗病毒治療,住院1周后順利拔出IABP。
在ECMO運行期間,持續肝素泵入抗凝,ACT 180~220 s,維持血紅蛋白120 g/L,血小板70×109/L以上,患者心肌損害及肝腎功能指標1周后已基本降至正常,心電傳導趨于穩定。在病程初期心電圖可見室性心動過速,室性自主加速性心律,房性心動過速,心房撲動,右束支傳導阻滯等多種心律不齊,ECMO輔助治療2周后轉為持續的竇性心律,超聲心動圖提示患者心臟收縮協調性改善,但有效射血分數增加緩慢,ECMO流量維持在3 L/min,多次嘗試減低流量無法提供有效循環,因患者心功能一直未能達到撤機指標,只能延長ECMO輔助循環療程。在ECMO輔助治療第20天出現大面積腦出血,立刻停用抗凝治療,聯合神經外科急診行血腫清除術+頭顱開窗減壓,術后應用ECMO和IABP輔助循環,呼吸機輔助呼吸,入院后1個月超聲心動圖示心肌收縮力逐漸恢復,LVEF最高可達40%,順利撤除ECMO,但患者仍因腦出血所致不可逆的腦損傷并引發多器官功能衰竭于入院40天后死亡。
暴發性心肌炎是一種嚴重的心臟急癥,發病后會迅速出現彌漫性心肌炎癥性損害和心肌水腫,同時伴有惡性心律失常。藥物治療常無效,需盡早應用機械循環輔助裝置,而ECMO是常用的體外生命支持方式。
但重癥心肌炎,特別是合并心原性休克的患者,住院期間死亡率高達50%以上,Roberto等對意大利多中心近5年應用ECMO治療暴發性心肌炎數據進行分析發現,靜脈-動脈體外膜肺氧合(VA-ECMO)治療前血pH水平、ECMO后乳酸水平下降速度以及心臟功能是否恢復是患者住院期間死亡率的獨立預測因子。本例患者入院時心肌損害嚴重,給予ECMO積極治療長達1個月后心功能方緩慢恢復,均提示患者預后不佳。而患者發病的嚴重程度可能與自身免疫系統以及基因背景有關聯,從而使得臨床常見病毒引發急性心肌炎,甚至暴發重癥心肌炎。病原學檢查提示EB病毒感染,而EB病毒感染性心肌炎發病率極低,多見于兒童和免疫缺陷患者,而且多數進展為慢性心肌病,但部分患者會在EB病毒所致的傳染性單核細胞增多癥之前出現急性心肌炎的癥狀。
雖然ECMO是有效的循環輔助方法,同時具有呼吸支持功能,能夠快速改善失代償期心功能不全者低氧血癥和循環狀態。但隨著ECMO運行時間的延長,出血等并發癥的風險也日益增加。由于血液與ECMO體外循環管路接觸,需要持續抗凝避免血栓形成,目前臨床主要以肝素抗凝為主,其檢驗指標包括ACT、部分活化凝血酶原時間(APTT)、血栓彈力圖和抗Xa因子活性。有研究顯示,單獨應用一種監測指標會對產生評估偏倚影響治療,聯合多種監測指標才能降低出血或血栓的風險。
總之,對于高?;颊邞M早應用循環支持治療,加強ECMO運行中的各系統管理,綜合評估患者各項指標,改善危重患者預后。
(編輯:盧芳)
難忘病例
作者簡介:李麗君主治醫師博士主要研究方向為高血壓、高血脂以及心力衰竭相關的臨床研究Email:lilij2008@126.com
通訊作者:董蔚Email:301dongw@sina.com
中圖分類號:R54
文獻標識碼:A
文章編號:1000-3614(2016)05-0509-01
收稿日期:(2016-03-31)