特發性肺動脈高壓致慢性心力衰竭一例

韓蘇，孫志軍

病例報告

特發性肺動脈高壓致慢性心力衰竭一例

韓蘇，孫志軍

1 臨床資料

患者男性，26歲，主因“間斷氣短1年余，加重伴雙下肢水腫1個月”入院?；颊?年前快步行走及重體力活動后出現喘息氣短，休息后逐漸緩解，無胸悶、胸痛等癥狀，未予重視。之后上述癥狀間斷出現，1個月前癥狀加重，少量活動即出現氣短，雙下肢水腫逐漸加重，遂入我院診治?；颊咦园l病以來偶有咳嗽咳痰，痰呈白色泡沫樣，無胸悶、胸痛，無惡心、嘔吐，無腹瀉、腹痛，無頭暈、頭痛等，夜間睡眠可，飲食較差，近期體重增加約3 kg。既往史：發現血壓升高6年余，未規律口服降壓藥物治療，血壓最高180/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。否認糖尿病、冠心病等慢性病病史；否認手術外傷及輸血史。家族史：父親患有高血壓病，父親及叔叔40歲左右猝死病史。入院查體：體溫36.4℃，血壓170/120 mmHg，脈搏70次/min，呼吸18次/min，神清語利，輪椅推入病房，淺表淋巴結未觸及腫大，口唇無發紺。頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕啰音，心律齊，肺動脈瓣聽診區第二心音亢進伴分裂。腹軟，臍周皮下可觸及包塊6～7個，散在分布，大小不等。無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，肝腎區無叩痛，雙下肢及雙足重度水腫。足背動脈可及。實驗室檢查：血紅蛋白179 g/L；N末端B型利鈉肽原5 146 pg/ml；血漿B型利鈉肽1 690.5 pg/ml；尿蛋白3+，紅細胞6.1/HP，紅細胞形態畸形率60%；24 h尿蛋白3.34 g/d；C反應蛋白（CRP）4.9 mg/L；尿素氮 5.7 mmol/L，肌酐107.5μmol/L，尿酸710.9 μmol/L；甲狀腺功能檢查、心肌酶譜、肌鈣蛋白I、血脂系列、肝炎病毒、梅毒及人類免疫缺陷病毒正常，血清補體、抗O、CRP、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗核抗體系列、抗心磷脂抗體等均為陰性。血清免疫球蛋白輕鏈、尿免疫球蛋白輕鏈、血清單克隆免疫球蛋白、尿單克隆免疫球蛋白均陰性。輔助檢查：心電圖示竇性心律，完全性右束支傳導阻滯，右心室肥大復極異常。心臟彩超示：右心室顯著肥大，右心室中下部多發增粗肌小梁結構，右心室內徑44 mm，室間隔呈弧形，突向左心室比例明顯減少，室間隔參與右心室活動，三尖瓣環擴張，關閉時探及輕度反流信號，間接估測肺動脈收縮壓大于50 mmHg，下腔靜脈內徑約20 mm。胸部增強CT：雙肺散在少許滲出性病變，感染？以雙肺上葉下段為著，肺動脈高壓右心衰竭，伴腹膜后多發靜脈迂曲擴張，胸壁軟組織內滲出?；颊呷胛以汉笥鑼ΠY利尿，控制血壓，堿化尿液等治療，患者癥狀略有好轉，復查化驗指標較前改善，但現有的檢查結果尚不能證明有其他因素導致患者出現嚴重的肺動脈高壓，結合其有早發猝死的家族病史，對其完善右心導管檢查及肺動脈造影，肺動脈造影未見明確充盈缺損，右心導管檢查提示靜息狀態下肺動脈平均壓（mPAP）明顯升高為74 mmHg，肺動脈楔嵌壓（PAWP）正常為10 mmHg，肺血管阻力（PVR）明顯升高為45.4 Wood，應用萬他維進行急性肺血管擴張試驗提示為陰性。最終診斷為特發性肺動脈高壓。

2 討論

特發性肺動脈高壓（IPAH）是指沒有明確原因呈單克隆細胞增生和致死性病變的肺動脈高壓，在臨床中較為少見，其起病隱匿，常以心力衰竭為主要癥狀就診，死亡率較高，即使明確診斷，3年存活率也僅為60%。臨床中常因檢查手段不足而不能明確診斷，早期診斷和及時治療有助于改善患者預后。

IPAH好發于20～40歲人群，男女比例1：5。患者早期癥狀不明顯，當出現心力衰竭等多已進入晚期。確診需排除所有可能引起肺動脈壓升高的繼發因素，如結締組織病、肺栓塞、肺靜脈阻塞病、先天性心臟病、肺血管炎、肺間質病、肝硬化及門脈高壓、甲狀腺功能異常等。排除繼發因素后，還需完善右心導管檢查，IPAH的診斷標準為mPAP≥25 mmHg，PVR＞3 Wood，而肺毛細血管楔壓、左心房壓力、左心室舒張末壓＜15 mmHg，心排量正常或減低，不再將活動狀態下肺動脈平均壓＞30 mmHg作為診斷標準。

IPAH的基礎治療主要針對右心功能不全和肺動脈血栓形成等方面，包括吸氧、利尿、控制心率、抗凝等治療。靶向治療包括鈣通道受體阻滯劑（CCB）、前列環素類藥物、內皮素受體拮抗劑和5型磷酸二酯酶抑制劑等。但只有急性肺血管擴張試驗陽性的患者適用于CCB類藥物，當內科治療無效的情況下，可選擇肺移植等外科治療方法。

（編輯: 盧芳）

（ 2016-08-30）

110072 遼寧省沈陽市，中國醫科大學附屬盛京醫院（滑翔院區） 第二心血管內科

韓蘇 主治醫師 碩士 主要研究方向為冠心病 Email：423764497@qq.com 通訊作者：孫志軍 Email：sunzj_99@163.com

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1000-3614（2016）11-1128-01