談醫學生涯中部分難忘病例（五十七）

陳在嘉

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難忘病例

談醫學生涯中部分難忘病例（五十七）

陳在嘉

病例99 原因不明心肌病，大骨節病

患者家庭主婦，53歲（1918年生），山東籍。患者病情重篤，有些情況敘述不詳盡。患者于1962年回山東老家農村時突然咳嗽，憋氣，曾暈過去，情況不能詳述，即回京，入某院兩下肢浮腫，診為“風濕性心臟病”并有“胸膜炎”，經治療好轉，出院后能從事家務。1971-06因情緒不好，又胸悶，憋氣曾在我院門診查心電圖示：完全性右束支傳導阻滯，室性早搏形成二聯律，服用擴血管藥物不見效。前一月余服用洋地黃毒甙，約10天出現惡心、嘔吐、黃視，疑為洋地黃中毒，予以停用。3天后，附近醫院又予以服用洋地黃毒甙0.1 mg/d，上述癥狀又出現，已停用半個月，予用氫化考地松、氯化鉀靜脈點滴不見效。近6天癥狀加重，覺心前區疼痛，不放射，無發熱，伴尿少、腿腫，昨夜憋氣加重。當日上午煩躁不安，四肢厥冷，大小便失禁，不能平臥，有時說胡話。1971-12-15來我院急診，血壓測不到，心電圖：室內傳導阻滯，V1、V2、V3呈rS型，ST段抬高，多源性室性早搏（原為完全性右束支傳導阻滯），疑為前間壁急性心肌梗死，心原性休克。在急診靜滴阿拉明、多巴胺、恢壓敏、利尿劑等藥，血壓升至100/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率80次/min，7∶00 pm 收入病房。

既往史：患者自幼居住在吉林省，患大骨節病，后定居北京，具體時間說不清，1950年因子宮“畸胎瘤”，手術切除。1970年右肺中葉不張，經治療后恢復。已停經4年，生育子女6人，因經濟困難，僅存一子，身體健康。丈夫亦有大骨節病。

入院查體：體溫36.2℃，血壓108/60 mmHg （靜脈點滴升壓藥），脈率80次/min，重病容，神志清楚，自由體位，問答切題，嘴唇發紺，皮膚無黃染，咽不充血。頸軟，氣管居中，甲狀腺不大，頸靜脈怒張，頸動脈搏動可見。胸廓對稱，兩肺有干、濕啰音。心濁音界在左鎖骨中線外，心尖搏動在鎖骨中線外3 cm，無震顫，心律齊，心率80次/min，心尖第一心音分裂，P2=A2。腹軟，肝在右肋下3 cm，劍突下6 cm，質中等，無壓痛，脾未及，有移動性濁音，兩腎區無叩擊痛。兩上肢屈曲畸形，四肢中小關節增粗，活動受限。下肢水腫，膝反射對稱較遲鈍，未引出病理反射。

實驗室檢查：白細胞9.80×109/L，非蛋白氯38.13 mmol/L，二氧化碳結合力24.31 mmol/L，血鉀5.2 mmol/L （輕微溶血），鈉 125.6 mmol/L，氯96.7 mmol/L。丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶均正常，膽固醇6.67 mmol/L。

入院治療，一直靜滴多巴胺，無尿，予用利尿酸鈉，青、鏈霉素，輔以中藥，白人參、生姜、甘草，次日上午頻發室性早搏形成二聯律，滴器小壺注入利多卡因，室性早搏消失，10∶15 am 血壓下降，肺啰音增多，靜推去西地蘭，維生素C，加大多巴胺劑量，去甲腎上腺素，血壓短暫聽到110/？ mmHg。5∶00 pm血壓又聽不到，患者煩躁，神志欠佳，肢端紫紺，加壓吸氧，7∶15 pm 呼吸間斷停止，吸出少量痰，人工輔助呼吸，8∶15 pm 呼吸、心搏停止，心內曾注射異丙腎上腺素、腎上腺素均無效。考慮可能為心肌病、心力衰竭、心原性休克、心律失常。

尸體病理檢查：身長164 cm，四肢關節較短，僵硬。皮膚、黏膜無特殊。（1）心臟：重580 g，兩側心室均擴大，以左心室擴大明顯，左心室外膜散在小灶性發白增厚。心房無特殊。左心室前、側、后及間壁心肌色淡質硬度較韌。各室壁散在邊緣不清、形不規則點狀灰白纖維灶，前壁更嚴重，有小條狀纖維灶，近內膜層心肌纖維灶比外層重。左心室壁厚1.5 cm，右心室壁厚0.4 cm。左心室前壁有2 cm×3 cm附壁血栓，心尖部變薄，附有2 cm×1 cm血栓，血栓底部有機化，內膜光滑。左心室間隔及二尖瓣內膜有局限性輕微內膜增厚發白。右心室內膜及心肌未見異常。間隔無缺損，各瓣膜無畸形。（2）冠狀動脈：左右冠狀動脈及其分支均通暢，左回旋支有一段有Ⅰ～Ⅱ級斑塊，其他支偶見部分管壁輕度不均性增厚，均無血栓。（3）主動脈：右冠狀動脈開口旁有小斑塊，但雙冠狀動脈開口未見狹窄。（4）肺：未見實變，有淤血，水腫，胸腔積液（左側400 ml，右側200 ml）。（5）肝、脾、腎等組織充血，缺血性腎萎縮。

符合左心室心肌廣泛陳舊性壞死等致充血性心力衰竭，最后發展至心原性休克，搶救無效。

患者從小在吉林長大，后來又去山東老家農村，吉林與山東當年都有克山病流行，但患者是否到過流行區無確切了解。患者患有大骨節病，大骨節病常與克山病伴發，患者9年前在山東農村曾突然憋喘、咳嗽，回京治療癥狀消失。急性或亞急性克山病，可轉為慢性克山病。慢性克山病心臟重量顯著增加，心腔顯著擴大，乳頭肌扁平，左心室肉柱交織架橋，形成網眼狀或蜂窩樣結構，心肌病變以陳舊瘢痕為主。心肌纖維肥大，在病灶周圍更明顯，如為慢性急發，在慢性型基礎上心肌又成批發生較新鮮的變性壞死。患者心臟病理表現出散在性點狀或小條狀陳舊性壞死纖維灶。未見有急性變性壞死，也未見到左心室內膜肉柱網眼狀或蜂窩樣結構。從病理考慮不支持克山病，請外院病理專家會診，亦不同意為克山病之改變。患者無瓣膜病，冠狀動脈通暢，營養不良或腳氣性心臟病，無臨床癥狀，心臟纖維無變性和新鮮壞死，間質無水腫。心肌作甲基紫和龍膽紫染色均未見類淀粉樣物質，其他如心肌糖原沉著病、含鐵黃素沉著癥、粘液水腫瘤、布氏桿菌心臟病等以上疾病均可排除。病理診斷為原因不明心肌病，大骨節病。患者病情已進入終末期心原性休克，搶救無效。

（編輯：常文靜）

100037 北京市， 中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 冠心病診療中心

陳在嘉 教授 博士研究生導師 主要從事冠心病方面研究 Email：chenzaijia102@126.com

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