中醫綜合治療強直性肌營養不良1例

楊曉明，施 展，白衛國，孫海燕

(1.北京中醫藥大學東直門醫院，北京 100700;2.中國中醫科學院中醫臨床基礎醫學研究所，北京 100700;3.北京中醫藥大學東方醫院，北京 100078)

中醫綜合治療強直性肌營養不良1例

楊曉明1，施 展2△，白衛國2，孫海燕3

(1.北京中醫藥大學東直門醫院，北京 100700;2.中國中醫科學院中醫臨床基礎醫學研究所，北京 100700;3.北京中醫藥大學東方醫院，北京 100078)

遺傳疾病;強直性肌營養不良;萎縮性肌強直;痿癥

強直性肌營養不良(myotonic dystrophy，DM)，亦稱萎縮性肌強直，是一種累及全身多系統的常染色體顯性遺傳疾病［1］，全球發病率約2.1～14.3/10萬［2］，是成人最常見的肌營養不良性疾病。

現代醫學對該病臨床上根據患者起病年齡分為成年型和先天型，后者病情較成年型嚴重，死亡率高。遺傳學根據其致病的基因分為DM11和DM2型。文獻［3］報道，成年型DM1表現為肌無力和肌肉萎縮，多見于面肌、咀嚼肌、胸鎖乳突肌和肢體遠端肌肉;DM2以肢體近端及肢帶肌受累為主，最常見的癥狀是波動性或發作性的肌肉疼痛，其次是肌強直、肌無力出現相對較晚，肌萎縮發生率低、程度較輕，且面肌和肢體遠端肌肉受累少。治療中常以膜穩定劑緩解肌強直癥狀，但副作用大。基因治療是目前研究的重點，但尚存在較多問題。

本病屬于中醫“痿癥”范疇。《素問·痿論》曰:“思想無窮，所愿不得，意淫于外，入房太甚，宗筋弛縱，發為筋痿。”《醫學衷中參西錄》說:“風寒襲于經絡，或痰涎郁塞經絡，或風寒痰涎互結于經絡之間，以致血脈閉塞，有周身之筋拘攣，而不能伸者。”認為脾胃運化水谷精微以滋養五臟，并通過經絡輸布濡養筋骨肌肉，發揮四肢百骸生理功能，一旦真元不足、動力乏源，或脾胃功能異常，均可導致化源不足、氣血虧虛，虛則邪氣留滯，繼而出現虛實夾雜的病理表現。臨床根據臟腑氣血虧虛、邪滯經絡的程度及位置等不同，采取中醫辨證論治及內外并治的綜合治療手段，是中醫學治療本病的特色及優勢。陳金亮等［4］將90例本病患者分為2組，治療組60例服用補肝柔筋湯，對照組30例服用苯妥英鈉，結果治療組顯效率23.33%，總有效率83.33%;對照組顯效率0%，總有效率46.67%，治療組優于對照組。麥時任等［5］采用中藥口服、電針及中藥夾脊穴離子導入等綜合治療本病1例，4周后臨床癥狀明顯改善。王鐵鋼等［6］運用中醫綜合療法治療該病1例達到臨床痊愈，以中醫理論辨證施治取得了可觀的臨床療效。筆者曾治療1例DM患者，現介紹如下。

某患者，女，61歲，德國籍，主因“周身肌肉無力、痙攣并疼痛14年”，2014年3月12日就診于德國魁茨汀中醫院。患者2000年2月因直系親人去世，精神遭遇打擊，出現周身肌肉無力、四肢肌肉尤甚，間斷伴有雙手用力握拳后伸指動作困難，雙側上肢肌肉痙攣、疼痛等癥狀，發病半年時間內未予重視及治療。后癥狀逐漸加重，雙手握拳后上肢痙攣及疼痛愈發明顯，并間斷出現眼瞼閉合后無法睜開，雙下肢負重行走后腿部肌肉痙攣、疼痛等癥狀，遇冷加重。2001年基因檢測確診為強直性肌營養不良DM1型。發病以來生活尚可自理，無心血管系統、消化系統及生殖系統等并發癥，語言功能及智力水平正常，期間每2個月眼瞼及四肢癥狀加重發作1次，1～2周可自愈性緩解，但四肢肌肉無力持續存在，活動時痙攣及疼痛明顯，嚴重影響日常生活，為求中醫治療慕名轉入我院。癥見周身肌肉無力，伴有四肢肌肉痙攣、疼痛，平素惡寒，手足涼，盜汗明顯，納可，眠差，二便調。查體面容正常，步態蹣跚，雙下肢起步困難，行走超過100 m以上需借助手杖，語言對答流利，無構音困難，無張口費力，無吞咽困難及飲水嗆咳，認知能力、計算能力及邏輯推理能力正常，盡量閉眼后睜開困難，上肢近端肌肉輕度萎縮，雙手大小魚際及骨間肌萎縮明顯，無面部顳肌、頸部肌肉及下肢肌肉萎縮，雙側上肢肌力IV-，雙側下肢肌力V-，雙上肢肌張力減低，腱反射減弱，雙下肢肌張力減低，腱反射正常，叩擊雙手魚際可見肌球征，余肌肉未見明顯肌球征，深淺感覺正常，病理征未引出，舌質暗淡，舌體胖，苔薄白，脈左弦細，右沉弱。既往甲狀腺功能減退10年，現口服左旋甲狀腺素75 ug qd，2012年4月及2013年6月先后行左眼及右眼白內障手術。否認本病及其他特殊遺傳病家族史，否認家族近親婚育史。西醫診斷強直性肌營養不良DM1型，中醫診斷痿癥，證屬脾腎不足、痰瘀內阻，治宜健脾化痰、補腎活血。采用中醫綜合治療方案:黃芪20 g，女貞子10 g，淫羊藿10 g，巴戟天10 g，牛膝12 g，赤芍10 g，姜黃6 g，伸筋草15 g，茯苓15 g，豬苓15 g，白術12 g，澤瀉10 g，丹參10 g，知母12 g，每日1劑，分早晚2次服用。同時配合推拿治療，督脈及膀胱經背部一二側線推拿、滾法、彈撥法3遍，背腧穴點法，時間約10 min;四肢肌肉揉法、捋法，并著重對雙上肢遠端及手部肌肉施用揉、捻等手法，時間約15 min;面部眼周抹法，點揉眼周穴位精明、四白、陽白、攢竹、魚腰，時間約5 min，每次共30 min，每周3次。4周后患者周身肌肉無力明顯改善，步態正常，可以不借助任何輔助工具步行1000 m，握拳后伸指動作無困難，四肢肌力V級，肌肉痙攣癥狀僅在入院第4天出現1次，日常生活無明顯障礙準予出院，隨訪3個月癥狀未再發作，療效滿意。

體會:DM目前尚無特效療法，現代醫學以對癥治療為主，多選用三磷腺苷等營養神經肌肉藥物、維生素、穩定細胞膜藥物及鈣通道阻斷劑等，但療效欠佳。本患者在德國當地依靠藥物治療本病10余年，但癥狀控制不佳。從本例治療情況來看，采用內服中藥補益脾腎、益氣活血、化瘀通絡，聯合推拿治療舒筋緩急、行氣活血、活絡止痛、內外并治，取得了很好的臨床療效，且費用經濟，無明顯副作用，患者經過1周的治療癥狀有所改善，2周時效果明顯，患者對于治療的信心很高。筆者通過該病例的治療，希望能夠為本病治療理念及方式上提供借鑒，依據中醫辨證施治，為本病的治療提供一條新途徑。

［1］Zerylnick C，Torroni A，Sherman SL，et al.Normal variation at the myotonic dystrophy locus in global human populations［J］.Am J Hum Genet，56(1):123-130.

［2］Ausubel JH.Industrial ecology:reflections on a colloquium［J］.ProcNatlAcadSci USA，1992，89:879-884.

［3］Ranum LP，Day JW.Myotonic dystrophy:clinical and molecular parallels between myotonic dystrophy type 1 and 2.［J］.Curr neurol Neurosci Rep，2002，2:465

［4］陳金亮，王殿華.補肝柔筋湯治療強直性肌營養不良癥60例臨床觀察［J］.四川中醫，2010，8(9):73-74.

［5］麥時任，阮佩英，閻富華.中西醫結合治療強直性肌營養不良癥1例［J］.陜西中醫學院學報，2009，32(3):40.

［6］王鐵鋼，劉宏洋，孫申田.強直性肌營養不良1例治愈報告［J］.國際中醫中藥雜志，2008，30(2):158.

R746.2

:A

:1006-3250(2016)08-1130-01

2016-01-14

楊曉明(1982-)，男，主治醫師，醫學學士，從事中醫外治療法的臨床與研究。

△通訊作者:施 展(1982-)，男，助理研究員，醫學博士，從事中醫綜合療法的臨床與研究，Tel:13693305133，E-mail: shizhan209@163.com。