12例血液系統疾病導致門靜脈高壓癥的臨床特征分析

陳貝貝，朱磊，王英德，趙鋼

（大連醫科大學附屬第一醫院 消化科，遼寧 大連 116011）

12例血液系統疾病導致門靜脈高壓癥的臨床特征分析

陳貝貝，朱磊，王英德，趙鋼

（大連醫科大學附屬第一醫院 消化科，遼寧 大連 116011）

目的探討血液系統疾病導致門靜脈高壓癥的臨床特征及治療方法。方法選取1998年6月-2015 年6月大連醫科大學附屬第一醫院收治的血液系統疾病導致門靜脈高壓癥患者，回顧性分析其一般資料、臨床表現、實驗室及影像學檢查、病理檢查、治療方法及結局。結果共收集血液系統疾病導致的門靜脈高壓癥12例。11例（91.67%）脾大，10例（83.33%）食管和/或胃底靜脈曲張，8例（66.67%）出現消化道出血。腹部CT檢查出食管胃底靜脈曲張3例，胃鏡檢查出食管和/或胃底靜脈曲張8例，腹部CT和胃鏡檢查結果有5例相符。8例消化道出血的患者中，1例接受經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS），2例行脾切除術，其余5例選擇藥物保守治療。結論血液系統疾病繼發的門靜脈高壓癥肝功能損傷較輕，常表現為腹水或消化道出血，胃鏡及腹部CT檢查對門靜脈高壓癥的早期診斷有較大幫助。

血液系統疾病；門靜脈高壓癥

門靜脈高壓癥是指因門靜脈血流受阻或異常增多而導致門靜脈系統壓力升高及側枝循環開放的臨床綜合征。其最常以并發癥的形式見于肝硬化的患者，除此之外，可引起門靜脈高壓癥的病因還包括特發性門靜脈高壓、胰源性門靜脈高壓、門靜脈海綿樣變性、布加綜合征、血液系統疾病等。其中，血液系統疾病導致的門靜脈高壓常表現為消化道出血及腹水等，其臨床特征及預后并不明確［1］，為提高對該病的認識，結合筆者臨床所見的相關病例，進一步探討該病的臨床特點及治療方法，幫助臨床醫生更好地診治血液系統疾病所致門靜脈高壓癥。

1　資料與方法

1.1資料來源

選取1998年6月-2015年6月大連醫科大學附屬第一醫院經骨髓涂片或活檢確診為血液系統疾病，除外肝病基礎、肝病危險因素及合并其他可導致門靜脈高壓疾病的患者，如病毒性肝炎、布加綜合征、長期大量飲酒史、胰腺疾病等，且滿足以下條件之一者考慮為血液系統疾病導致的門靜脈高壓癥：①內鏡、CT或MRI檢查提示存在胃底和/或食管靜脈曲張；②臨床表現或影像學提示存在腹水，且除血液系統疾病外沒有其他可導致腹水形成的病因［1］。

1.2研究方法

分析一般資料、臨床表現、實驗室及影像學檢查、病理檢查、治療方法及結局，并進行回顧性分析。

2　結果

2.1一般情況

12例患者符合納入標準，其中男性5例（41.67%），女性7例（58.33%）。9例（75.00%）患者血液系統疾病的診斷早于門靜脈高壓癥的診斷，中位診斷間隔時間為40個月（12～149個月）。

2.2臨床表現

12例患者中，脾大占91.67%（11/12），腹水者占25.00%（3/12），靜脈曲張者占83.33%（10/12）。25.00% （3/12）的患者以腹水為門靜脈高壓癥的首發癥狀，而以消化道出血為首發癥狀占33.33%（4/12），其他4167%（5/12）的患者通過體檢首次發現。

2.3實驗室檢查結果

10例（83.33%）患者貧血，中位血紅蛋白為78.2g/L （30～133 g/L）。11例（91.67%）患者低蛋白血癥，中位白蛋白值為35.4 g/L（28.9～43.0 g/L）。轉氨酶升高3例（25.00%），γ-谷氨酰基轉移酶升高 3例（25.00%），總膽紅素的升高5例（41.67%）。

2.4影像學結果

12例患者行腹部CT檢查，其中肝臟體積縮小4例（33.33%），肝臟體積正常8例（66.67%），脾臟體積增大11例（91.67%），檢出食管和/或胃底靜脈曲張5例（41.75%）。12例患者中8例行胃鏡檢查，均檢出食管和/或胃底靜脈曲張，1例行上消化道鋇劑造影，未見靜脈曲張，3例未行消化道檢查。

2.5治療和預后

12例患者中，8例出現消化道出血，1例行經頸靜脈肝內門體分流術（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS），2例行脾切除術，其余5例采用藥物保守治療。收集的12例患者中，7例有2年的隨訪記錄，其中3例死亡，死因為消化道出血。

3　討論

血液系統疾病導致門靜脈高壓癥的病因尚未完全明確。考慮可能與以下機制有關：①髓外造血導致脾大，引起門靜脈系統血流量增加，形成循環高動力狀態；②髓外造血、肝竇狀隙纖維化改變引起的肝內阻塞，從而導致門靜脈系統阻力升高；③血管內皮細胞損傷導致門靜脈、脾靜脈血栓形成，引起門靜脈高壓［2-4］。

12例患者在血液系統疾病的具體類型分布上無明顯傾向性，考慮與本研究樣本量少有關，故不能準確地提示疾病類型的分布特點。

脾大是血液系統疾病繼發門靜脈高壓癥的常見體征，本研究中91.67%的患者脾大。有報道指出，約75.9%血液系統疾病合并門靜脈高壓癥的患者有肝大［5］。但本研究發現，大部分（66.67%）患者的肝臟體積在正常范圍內，考慮該差異可能與樣本量少、檢查方法不同有關。

12例患者的肝功能檢查顯示，除外1例患者丙氨酸氨基轉移酶（alanine aminotransferase，ALT）輕度升高，2例患者天門冬氨酸氨基轉移酶（aspartate aminotransferase，AST）輕度升高，3例患者γ-谷氨酰轉肽酶（γ-glutamyl transpeptidase，γ-GT）輕度升高外，其余絕大部分患者轉氨酶正常。雖然11例（91.67%）患者的血清白蛋白水平有不同程度的降低，但是中位白蛋白值為35.4 g/L，考慮白蛋白降低并不明顯。有大量文獻提示與肝硬化導致的門靜脈高壓癥比較，血液系統繼發者有顯著脾大，但脾功能亢進不明顯，肝功損傷較輕微，白蛋白水平下降不明顯，與常見的肝硬化門靜脈高壓癥明顯不同［6-7］。

10例患者存在食管和/或胃底靜脈曲張，其中3例患者腹部CT、胃鏡提示靜脈曲張征象，5例患者僅胃鏡下見到曲張的靜脈，腹部CT未有提示；其余2例患者僅腹部CT提示存在靜脈曲張，但未行胃鏡檢查，可疑食管和/或胃底靜脈曲張，胃鏡檢查可能更有意義［5，8］。

對血液系統疾病繼發的門靜脈高壓癥的治療，除治療血液系統原發病外，大多是針對門靜脈高壓的并發癥。66.67%（8/12）的患者出現消化道出血，該8例患者中1例接受經頸靜脈肝內門體分流術，2例行脾切除術，其余5例患者選擇藥物保守治療，沒有患者接受內鏡下治療。以上3例接受TIPS或脾切除術的患者均于術后失訪，故無法評估介入、手術及內鏡下治療的療效。在7例隨訪2年的患者記錄中，3例死亡，死因為消化道出血，提示血液系統繼發的門靜脈高壓癥預后不佳，臨床上對如何選擇合適的治療方法及治療時機仍需進一步探討。

3例患者在確診血液系統疾病的同時，發現存在門靜脈高壓癥，其余9例患者門靜脈高壓的診斷晚于血液系統疾病的診斷，中位間隔時間為40個月。其門靜脈高壓癥的診斷率為25.00%（3/12），以腹水為首發癥狀，33.33%（4/12）以消化道出血為首發癥狀，41.67%（5/12）通過檢查首次發現。其原因可能為門靜脈高壓癥的診斷可同時或晚于血液系統疾病的診斷，且有近半數患者因出現臨床癥狀（腹水、消化道出血）而確診。文獻報道，10%～17%的原發性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥及原發性骨髓纖維化的患者并發門靜脈高壓癥［8］，故在血液系統疾病診斷的同時，進行門靜脈高壓癥的篩查、隨訪（如行胃鏡篩查食管和/或胃底靜脈曲張，超聲篩查門、脾靜脈及其分支血栓形成）是有必要的。

因此，血液系統疾病繼發的門靜脈高壓癥預后欠佳，對脾大、脾亢不明顯，肝功能損傷較輕微的血液系統疾病患者，要警惕門靜脈高壓癥的出現，胃鏡及腹部CT檢查對門靜脈高壓癥的診斷有較大幫助，建議血液系統疾病患者應早期篩查、定期隨診，預防門靜脈高壓癥的出現。

［1］MATTHEW Y，HOLLY G，RUBEN M，et al.Clinical Lymphoma［J］. Myeloma and Leukemia，2015，15：（1）：1-5.

［2］宋志強，周麗雅.原發性骨髓纖維化繼發門靜脈高壓癥六例分析并文獻復習［J］.中華內科雜志，2010，49（10）：845-847.

［3］ALAIN D，MECHEL D，CHRISTINE P，et al.Portal hypertension in lymphoproliferative disorders：hemodynamic and histological correlation［J］.Hepatology，1993，3：247.

［4］DAVID L，GERALD W，SCORR N.Hemodynamic studies of the portal circulation in myeloid metaplasia［J］.American Journal of Medicine，1966，41：360-368.

［5］ZHAO G，WU Z Y，ZHANG B，et al.Diagnosis and treatment of portal hypertension secondary to myeloproliferative disorders：a report of three cases［J］.Journal of Digestive Diseases，2011，12： 312-316.

［6］謝琴秀，江曉平，李旭.原發性骨髓纖維化并發門靜脈高壓癥17例臨床特點分析［J］.中華傳染病雜志，2013，31（6）：369-370.

［7］TOROS A B，GOKCAY S，CETIN G，et al.Portal hypertension and myeloproliferative neoplasms：a relationship revealed［J］.ISRN Hematol，2013，90：81-91.

［8］GOH B K P，CHEN J J C，TAN H K，et al.Acute variceal bleed in a patient with idiopathic myelofibrosis successfully treated with endoscopic variceal band ligation［J］.Digestive Diseases and Sciences，2007，52（1）：173-175.

（童穎丹 編輯）

R657.34

B

10.3969/j.issn.1005-8982.2016.09.030

1005-8982（2016）09-0134-03

2015-12-07

朱磊，E-mail：zhuleiphd@163.com