小兒肺動(dòng)脈發(fā)育不良心臟病Ⅱ期根治手術(shù)體會(huì)

茹江江 胡延磊

小兒肺動(dòng)脈發(fā)育不良心臟病Ⅱ期根治手術(shù)體會(huì)

茹江江 胡延磊

目的 探討小兒肺動(dòng)脈發(fā)育不良心臟病經(jīng)姑息術(shù)后行Ⅱ期根治手術(shù)治療的臨床經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析2012年10月～2013年12月對(duì)11例肺動(dòng)脈發(fā)育不良心臟病患兒行Ⅱ期根治手術(shù)。觀察所有患兒術(shù)后療效及并發(fā)癥，并對(duì)其行2年隨訪。結(jié)果 本組無(wú)死亡病例。術(shù)后隨訪2年，無(wú)室缺殘余漏及心律失常發(fā)生。結(jié)論 小兒肺動(dòng)脈發(fā)育不良心臟病Ⅱ期根治術(shù)的關(guān)鍵取決于術(shù)前精確診斷、完善的體外循環(huán)管理、精細(xì)手術(shù)操作和嚴(yán)密細(xì)致的圍術(shù)期監(jiān)護(hù)和治療。

小兒；Ⅱ期手術(shù)；肺動(dòng)脈發(fā)育不良

肺動(dòng)脈發(fā)育不良心臟病（如法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口等）大多數(shù)可以行Ⅰ期根治術(shù)[1-2］，少數(shù)肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育不良、伴或者不伴有左室發(fā)育不良的患兒經(jīng)姑息術(shù)后多數(shù)可行二次根治手術(shù)，但存在相當(dāng)風(fēng)險(xiǎn)。本文報(bào)告11例Ⅱ期根治手術(shù)臨床經(jīng)驗(yàn)，探討紫紺型復(fù)雜先天性心臟病Ⅱ期根治手術(shù)的圍手術(shù)期治療措施。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組11例患兒中，男7例，女4例；年齡2.0～4.2歲，平均（3.1±1.3）歲，體重12.0～15.2 kg，平均（13.9±0.9）kg；肢體末梢氧飽和度為70%～85%，平均（78±5.3）%；肺動(dòng)脈發(fā)育指數(shù)（Nakata指數(shù)）154.6～296.2 mm3/m2，平均（196.3±19.2）mm3/m2；左心室發(fā)育指數(shù)（LVEDVI）25～41 m l/m2，平均（31±4.4）m l/m2；其中主要診斷為法洛氏四聯(lián)癥8例，右室雙出口3例；Ⅰ期行改良Blalock-Taussing術(shù)9例，右室流出道疏通術(shù)2例。術(shù)后5～13個(gè)月，平均（9.1±3.2）個(gè)月行Ⅱ期根治術(shù)。

1.2 手術(shù)方法

常規(guī)正中切口，體外循環(huán)開始前結(jié)扎體-肺動(dòng)脈間血管，全組均經(jīng)右心房或右室流出道縱切口補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，用自體心包+滌綸布片加寬右心室流出道及肺動(dòng)脈主干。阻斷升主動(dòng)脈時(shí)間 42～88 min，平均（52±16）min，體外循環(huán)時(shí)間 85～183 min，平均（98±20）min，8例附加超濾。

1.3 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

統(tǒng)計(jì)手術(shù)治療情況，隨訪記錄患者并發(fā)癥發(fā)生情況，并采用NYHA（心力衰竭分級(jí)）標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估患者心功能改善情況。

2 結(jié)果

本組無(wú)死亡病例。1例術(shù)后出現(xiàn)低心排，經(jīng)對(duì)癥治療1周后逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后隨訪2年，無(wú)室缺殘余漏及心律失常發(fā)生。心功能均為Ⅰ級(jí)（NYHA分級(jí)）。

3 討論

小兒肺動(dòng)脈發(fā)育不良的心臟病Ⅱ期根治手術(shù)時(shí)機(jī)存在較大爭(zhēng)議[3-4］。術(shù)前除常規(guī)檢查，需行胸部CT、心臟大血管CTA檢查，了解心臟粘連、體-肺動(dòng)脈側(cè)枝、肺動(dòng)脈及其分支及左室發(fā)育、有無(wú)冠脈畸形等情況[5-6］。一般認(rèn)為Nakata指數(shù)≥150 mm3/m2、McGoon比值≥1.5、LVEDVI≥30 m l/m2行根治手術(shù)較為安全。嚴(yán)格按照Nakata指數(shù)掌握手術(shù)適應(yīng)證，左心室發(fā)育指數(shù)可適當(dāng)放寬，但2歲以下患兒應(yīng)謹(jǐn)慎對(duì)待[7-8］。

術(shù)前準(zhǔn)備除顫貼膜及腹股溝區(qū)消毒鋪巾以備術(shù)中室顫及股動(dòng)脈插管輸血。銳性分離胸骨，仔細(xì)分離、避免損傷冠脈血管及重視左心保護(hù)；若左室面粘連嚴(yán)重，暴露不佳者，切不可過(guò)度牽拉。體外循環(huán)前測(cè)量肺動(dòng)脈主干及分支直徑和肺動(dòng)脈壓力數(shù)據(jù)。體外循環(huán)后進(jìn)一步剝離左室面及心尖。右心室切口避免過(guò)長(zhǎng)，室間隔缺損的右后下緣可間斷褥式縫合，余部用滑線雙層連續(xù)縫合。解除右心室流出道阻塞，選擇合適的跨瓣環(huán)右心室補(bǔ)片是減少手術(shù)死亡率和提高治療效果的關(guān)鍵。注意右室流出道、肺動(dòng)脈瓣口及分支處狹窄的矯治，防止術(shù)后殘留右心室高壓。可應(yīng)用自體心包或牛頸靜脈瓣重建肺動(dòng)脈瓣，減少肺動(dòng)脈瓣返流。嚴(yán)重病例可保留卵圓孔及應(yīng)用單向活瓣技術(shù)可避免右心負(fù)荷過(guò)重。術(shù)后行肺動(dòng)脈口跨瓣測(cè)壓，矯治不滿意應(yīng)再次矯治。術(shù)后適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助時(shí)間[6］，早期發(fā)現(xiàn)低心排，積極處理滲漏綜合征。

綜上所述，小兒肺動(dòng)脈發(fā)育不良的紫紺型心臟病Ⅱ期根治術(shù)的關(guān)鍵取決于手術(shù)時(shí)機(jī)的把握、術(shù)前精確診斷、完善的體外循環(huán)管理、精細(xì)手術(shù)操作和嚴(yán)密細(xì)致的圍術(shù)期監(jiān)護(hù)和治療。

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The Experience of Pediatric Pu lm onary A r tery Dysp lasia in Patients with Stage II Radical Operation

RU Jiangjiang HU Yanlei Department of Cardiovascular Surgery， The Chest Hospital of He’nan Province， Zhengzhou He’nan 450008， China

Objective To investigate the clinical experience of the treatment of children with Ⅱ pulmonary artery dysplasia after palliative operation. Methods From October 2012 to December 2013， 11 patients with CHD and hypogenesia of pulmonary arteries were operated in Ⅱ period of radical surgery. Observe the curative effect and complications of all the patients， and followup for 2 years. Results There were no deaths in this group. After 2 years of follow-up， no residual leakage and arrhythmia occurred. Conclusion The key of Ⅱ stage radical operation for pulmonary artery disease in children depends on the accurate diagnosis， the improvement of extracorporeal circulation management， meticulous operation and intensive perioperative care and treatment.

Infants，Ⅱ period operation， Hypogenesia of pulmonary arteries

R 726

A

1674-9308（2016）26-0151-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.26.096

河南省胸科醫(yī)院心血管外科，河南 鄭州 450008

胡延磊，E-mail：huyanlei325@aliyun.com