伴有假腺樣特征的神經鞘瘤臨床病理研究

邵 暢，齊廣偉，過華蕾

伴有假腺樣特征的神經鞘瘤臨床病理研究

邵 暢，齊廣偉，過華蕾

目的 觀察和分析伴有假腺樣特征的神經鞘瘤臨床病理特征和鑒別診斷要點。方法 收集3例伴有假腺樣特征的神經鞘瘤，對其臨床病理特征、免疫組化特點、鑒別診斷和預后進行分析。結果 3例患者2例男性，1例女性；年齡43～51歲；2例起源于脊神經根，1例發生于髖部深部軟組織。腫瘤直徑2.9～3.7 cm，鏡下腫瘤由編織狀梭形細胞構成，局灶可見柵欄狀核和Verocay小體形成，其內可見大小和形狀不規則的微囊、腺管和囊腔樣結構，被覆單層或多層平坦、立方至柱狀型細胞；2例可見核分裂像分別為1個和2個/10個高倍鏡視野。免疫組化染色：梭形細胞和囊腔被覆細胞均彌漫強表達S100，少部分表達GFAP和CD34，不表達EMA、CK、SMA、Desmin、CD117，Ki67增殖指數均小于3%。3例腫瘤術后分別隨訪17、29及41個月未見腫瘤復發和轉移。結論伴有假腺樣特征的神經鞘瘤是一種罕見的神經鞘瘤變異型，好發于脊神經根，形態學上容易與具有雙相分化的軟組織腫瘤混淆，免疫組化染色可幫助區分。

軟組織腫瘤；神經鞘瘤；假腺樣特征；雙向分化；鑒別診斷

神經鞘瘤是最常見的周圍神經系統起源的良性軟組織腫瘤，組織形態亞型包括富于細胞型、叢狀型、上皮樣型、腺體型及退變型等，伴有假腺樣特征的神經鞘瘤比較罕見，容易在形態學上與其他良惡性軟組織腫瘤造成混淆[1]。本文收集報道3例伴有假腺樣特征的神經鞘瘤，對其臨床病理特征和鑒別診斷要點進行探討并結合文獻進行分析。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2002年6月至2015年6月杭州市第一人民醫院收治和診斷的伴有假腺樣特征的神經鞘瘤3例，回顧分析HE染色切片和免疫組化染色切片，依據2013年版世界衛生組織（WHO）骨和軟組織腫瘤分類標準而再次明確診斷[1]。

1.2 方法 標本經4%甲醛固定，常規脫水，石蠟包埋，4 m切片，HE染色。復習3例腫瘤的臨床病理資料，記錄臨床數據包括患者年齡、性別、臨床表現、腫瘤部位、大小及與周圍神經的關系。鏡下觀察腫瘤的組織學構型和細胞以及間質特征。免疫組化染色采用 EnVision兩步法，EMA、CK、S100、GFAP、SMA、Desmin、CD117、CD34、Ki67等一抗及二抗均購自福州邁新公司。在免疫染色過程中均進行陽性和陰性對照。隨訪采用電話詢問，隨訪時間從初次手術至2015年12月。

2 結果

2.1 臨床特征 3例患者2例男性，1例女性；發病年齡43～51歲。1例表現為腰椎旁腫塊伴下肢壓迫性疼痛，1例表現為髖部緩慢增大的無痛性腫物，1例表現為頸椎壓迫癥狀；持續時間分別為2個月、1.5年以及4個月。術前2例診斷為神經源性腫瘤，1例考慮為深部良性軟組織腫瘤；1例既往3年前患結腸癌，2例既往無腫瘤史。3例均行腫瘤切除術，術中證實2例腫瘤與脊椎旁神經根相關。

2.2 病理特征 3例腫瘤大小2.9～3.7cm，大體上均可見完整包膜，切面灰白淡黃色，有黏質感，實性為主均可見大小不等散在的囊腔，2例局灶可見出血，均未見壞死。鏡下：3例腫瘤均界限清楚，包膜厚而完整（封四彩圖1），由編織狀梭形細胞構成，局灶可見柵欄狀核和Verocay小體形成，其內可見大小和形狀不規則的微囊、腺管和囊腔樣結構（封四彩圖2），被覆單層或多層平坦、立方至柱狀型細胞（封四彩圖3），2例可見局灶黏液樣間質和血管壁玻璃樣變，1例可見局部出血伴含鐵血黃素和泡沫樣組織細胞聚集。瘤細胞形態溫和，核仁不明顯，2例可見核分裂像分別為1個和2個/10個高倍鏡視野，未見非典型核分裂像和壞死。

2.3 免疫組化特征 3例腫瘤細胞包括腺體和囊腔襯里的細胞均彌漫強表達S100（封四彩圖4），少部分表達GFAP和CD34，其他標志物包括上皮性標志物均陰性（封四彩圖5），Ki67增殖指數均小于3%。

2.4 隨訪 3例腫瘤術后分別隨訪17個月、29個月及41個月未見腫瘤復發和轉移。

3 討論

神經鞘瘤偶爾可表現為腺體和良性上皮樣分化結構，其中可表現為腸型、呼吸型真性上皮結構，偶爾可表現為室管膜上皮的分化。伴有假腺樣特征的神經鞘瘤與之不同，其中腺管或囊腫被覆的非真性上皮成分而是施萬細胞，免疫組化染色不表達上皮標志物（EMA和CK）而表達S100和GFAP也能予以證實其施萬細胞屬性并除外上皮和室管膜分化的可能。伴有假腺樣特征的神經鞘瘤非常罕見，Chan等[2]在1996年報道了3例，此后Robinson等[3]在202例神經鞘瘤中僅發現16例伴有假腺樣特征，比例約為8%。伴有假腺樣特征的神經鞘瘤發病部分比較廣泛，報道的部位包括皮膚、軀體軟組織、腮腺及頜下腺等[4]，本文3例腫瘤均發生于軀體深部軟組織，其中2例（67%）與脊神經根相關，這與Robinson等[3]報道的結果相一致，在他們的系列報道中16例伴有假腺樣特征的神經鞘瘤13例（81%）起源于顱神經或脊神經根。因此，這一特殊類型的神經鞘瘤似乎有好發于神經根的傾向。

組織學上，伴有假腺樣特征的神經鞘瘤為在典型的神經鞘瘤背景中出現大小不等、形狀不規則的腺管或囊腔結構，被覆為腫瘤性的施萬細胞，在組織學上除了需要與真性腺體分化的神經鞘膜腫瘤區別之外，還需要與伴有雙相分化的良惡性軟組織區別，其中包括雙相型滑膜肉瘤，腫瘤好發于年輕人關節附近，梭形細胞成分更致密，常見核分裂像和細胞間膠原沉積，腺體成分具有真性的上皮分化表達CK、EMA。梭形細胞表達CD99以及Bcl-2等，較少表達S100，一般不表達CD34，分子遺傳學上表現為特征性的SYT融合基因過表達；其次為惡性外周神經鞘膜瘤伴有惡性腺體成分，瘤細胞更豐富，分裂像更多見，免疫組化S100通常局灶陽性，Ki67增殖指數更高，腺樣成分具有明顯的異型性包括核深染和核分裂像增多。

綜述所述，伴有假腺樣特征的神經鞘瘤是神經鞘瘤的一種罕見的組織學變異型，腫瘤具有良性屬性，好發于脊神經根，形態學上容易與具有雙相分化的軟組織腫瘤混淆，免疫組化染色可有助于其診斷和鑒別診斷。

[1]Fletcher CD, Bridge JA, Hogondoorn PC, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IRAC, 2013:170-172.

[2]Chan JKC, Fok KO. Pseudoglandular schwannoma [J]. Histopathology, 1996, 29:481-483.

[3]Robinson CA, Curry B, Rewcastle NB. Pseu doglandular elements in schwannoma [J]. Arch Pathol Lab Med,2005,129:1106-1112.

[4]Lisle A, Jokinen C, Argenyi Z. Cutaneous pseudoglandular schwannoma: a case report of an unusual histopathologic variant[J]. Am J Dermatopathol,2011,33:63-65.

（本文編輯：陳志翔）

10.3969/j.issn.1671-0800.2012.06.057

R365

A

1671-0800(2012)06-0802-02

310006杭州，杭州市第一人民醫院（邵暢）；杭州市兒童醫院（齊廣偉）；杭州市婦產科醫院（過華蕾）

邵暢，Email：hzsysc@126.com