西北婦女兒童醫院新生兒科(西安 710061) 曾軍安
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新生兒腦梗死8例臨床分析
西北婦女兒童醫院新生兒科(西安 710061)曾軍安
摘要目的:探討新生兒腦梗死(NCI)的臨床特點和預后。方法:分析8例確診NCI病例的臨床資料,對引起該病的可能病因進行探討,并對患兒進行2個月至4歲的隨訪。結果:8例確診為腦血管畸形5例,原因不明2例,新生兒凝血功能障礙1例;8例均出現各種形式驚厥,在早期均無定位體征。8例均做頭顱B超檢查,5例未見異常,3例僅發現不同程度顱內出血;1例做頭顱CT檢查:診斷為缺氧缺血性腦病;8例均行頭顱磁共振成像(5例MRI+DWI,4例MRI+MRA)檢查:診斷為NCI。隨訪2個月至4歲,1例因2月內反復驚厥夭折,1例隨訪至4月大運動發育正常,肌張力偏高,2例半歲時大運動發育正常,無肌張力異常,1例隨訪至1歲半語言發育偏慢,其余3例1歲10個月至4歲運動,語言及智力發育未見異常。結論:新生兒腦梗死是新生兒驚厥發生的重要原因之一,MRI+DWI+MRA是本病主要確診方法,預后與梗塞部位及面積相關。
主題詞新生兒腦梗塞診斷治療 預后
新生兒腦梗死(Neonatal cerebral infarction,NCI)又稱新生兒腦卒中,是指圍產期各種病因導致腦動脈的一個或多個分支發生梗死,其相應供血區域發生缺血壞死的神經系統病變,是新生兒期神經系統的急癥之一,在足月兒的發病率約為1/1587~1/4000[1]。該病臨床表現相對缺乏特異性,早期明確診斷比較困難,但又嚴重危害新生兒的健康,是小兒致死或致殘的重要原因之一[2-3]。我院2011年5月至2015年5月共收治8例NCI,占同期住院患兒的0.1%,現對其臨床資料進行回顧性分析,報告如下。
臨床資料
1一般資料8例均為足月兒,出生胎齡38+4~41+3周,出生體重3200~4200 g;男5例,女3例。圍產期高危因素包括:1例母患子癇前期,1例中度貧血合并產前出血,6例母親體健;2例羊水III°胎糞污染,1例胎動異常和產前胎心率異常,8例臍帶,胎盤均無異常;剖宮產7例,自然分娩1例,臀位2例。8例均無窒息史(1~5 min Apgar評分均>8分),1例出生時接受30 s正壓通氣,孕母年齡>37周歲1例,1例新生兒凝血功能異常,1例患兒有卵圓孔未閉,1例患兒合并低血糖。
2診斷方法根據臨床表現如驚厥(主要為局灶性驚厥),運動障礙(主要為偏癱)和認知障礙;結合頭顱影像學檢查,包括顱腦B超、MRI(磁共振),DWI(彌散加權成像)和MRA(腦血管成像)進行確診,診斷參考第四版實用新生兒學。
3臨床表現①臨床表現特點:以驚厥待查主訴入院6例,驚厥發生于生后18~48 h;以高膽紅素血癥入院1例,生后50 h出現驚厥;以新生兒肺炎、敗血癥入院1例,生后20 h發生驚厥。所有病例均行振幅整合腦電圖檢查(aEEG),8例均有不同程度興奮或抑制表現。②新生兒期主要癥狀及體征:8例都出現驚厥,7例表現為單側肢體抽動,2例伴有咂嘴,頻繁眨眼動作,1例4肢均出現抽動,但以單側為主,均不伴有神智障礙,抽搐停止后,抽搐側肌張力減低,擁抱反射減弱;生后7~10 dNBNA測評均低于正常(29~35分)。
4頭顱影像特點8例均行頭顱B超檢查(均在MRI之前,驚厥發生后當天),5例未發現異常,3例發現左側腦室側后方腦實質出血,2例僅發現雙側脈絡叢出血,僅1例做頭顱CT檢查報告:缺氧缺血性腦病。8例均行MRI+DWI檢查:1例左側大腦腳,基底節及半卵圓中心新鮮梗死灶,MRA顯示右側PCA(大腦后動脈)纖細,左側ACA(大腦前動脈)起始段未顯示;1例左側大腦中動脈供血區新鮮梗死灶,MRA報告右側ACA起始端纖細左側MCA(大腦中動脈)遠端稀疏;1例MRI+DWI檢查顯示左側基底節出血性梗死;1例MRI+DWI顯示右側側腦室旁白質新鮮缺血性灶雙側椎動脈及基底動脈迂曲;1例MRI+DWI顯示左側顳枕頂缺血伴灌注過度,左側半卵圓中心局灶性腦梗塞;1例MRI+DWI+MRA報告右側額,顳頂部右側基底區,丘腦及胼胝體膝部缺血性改變,顱內動脈顯影淺,右側MCA起始段纖細;1例MRI+DWI顯示顳頂頁缺血灶;1例MRI+DWI+MRA顯示胼胝體壓部,左側腦室三角區旁,雙側尾狀核,顳葉和頂葉缺血性梗死灶,右側椎動脈局部纖細。
5治療方法①對癥處理:使用苯巴比妥鈉控制驚厥,負荷量20mg/kg,最大30mg/kg靜推, 12h后給予維持量3~5 mg/(kg·d),1~2次/d,驚厥停止后3~5 d停用;使用速尿減輕腦水腫,1 mg/(kg·d),12h一次。②去除病因:控制感染,使用血管活性藥物(多巴胺)維持血壓正常及改善腦循環,維持血氣,電解質及血糖正常。③營養腦細胞:驚厥停止后3~5 d開始靜滴胞二磷膽堿或神經節苷脂促進神經細胞生長發育。④嬰幼兒期治療:主要是兒保科或小兒神經科隨訪,及時早教干預,豐富環境刺激,親子游戲交流,發現姿勢異常及按摩時糾正等物理治療。
6結果8例均在新生兒期存活出院,1例生后2月因反復驚厥家屬放棄治療后死亡,其余7例均存活。1例隨訪至4月齡時運動發育正常,肌張力偏高;2例隨訪半歲時運動發育正常,無肌張力異常,1例隨訪至1歲半時語言發育偏慢,大運動發育正常,可正常行走,其余3例隨訪1歲10個月至4歲,運動、語言及智力發育未見異常。
討論
1臨床癥狀特點NCI在急性期一般不出現偏癱,驚厥經常是本病的唯一表現[3];早期研究認為NCI時驚厥發生較晚, 一般在生后24~72 h, 而新生兒缺氧缺血性腦病驚厥發生較早, 在生后12~24 h。但本文中驚厥發生最早在生后18 h,最晚50 h,抽搐以單側肢體抽動為主,且不伴有神智障礙,提示新生兒科醫師在評估新生兒驚厥時, 如出現肌張力和原始反射異常等非特異性癥狀和體征,特別是單側肢體抽搐應高度警惕患兒是否患有NCI。驚厥常發生于大腦前、中、或后動脈主干血管供血區大面積嚴重梗死的病例; 而當梗死區病變并不十分嚴重或僅為腦血管分支供血區發生梗死時, 臨床不一定表現出驚厥[4]。
2診斷NCI的確診必須依靠影像學檢查;超聲、CT和MRI作為常規的檢查手段,顱腦超聲經濟方便且無創,可作為早期篩查診斷方法[5]。B超主觀性較大,與操作者水平和經驗有很大關系,容易漏診,故限制了使用。頭顱CT 缺乏早期腦梗死特異指標,缺血性腦卒中后12~24 h之內CT可無陽性發現, 其早期臨床應用的診斷價值受限,同時, 由于CT 放射污染大,因此,不推薦為新生兒腦卒中影像學檢查的首選方法[4]。NCI數小時內,病灶區即可表現出MRI及DWI信號改變,呈長T1、長T2 信號, 與CT 比較,MRI顯示病灶早, 可以了解具體腦損傷部位、范圍及其周圍腦水腫情況,由于MRI檢測能發現直徑1 mm 大小的病灶, 因此, 對于小梗死灶性腦卒中早期診斷遠較CT 敏感,是目前NCI影像學診斷的金標準[4]。本文中8例有5例行MRA檢查證實腦血管存在不同程度畸形,對于NCI高危的新生兒,推薦早期進行頭顱MRI+DWI檢查,對早期診斷及治療意義重大,可最大限度地改善患兒預后。
3治療NCI在急性期治療主要是對癥處理,在急性期,苯巴比妥是首選抗驚厥藥物,通過限制液體攝入、應用速尿或甘露醇等來減輕腦水腫,應用復方丹參等一些擴血管藥物改善腦動脈的梗死狀態。NCI恢復期,主要是神經系統問題,目的是根據實際情況采用物理康復、體能訓練等綜合治療措施以改善感覺障礙,糾正不良習慣動作,促進肢體功能恢復。亞低溫療法和神經干細胞腦內移植治療對治療新生兒腦梗死是否有效,鮮見公開報道,尚待進一步深入研究。
4預后 NCI預后各家報道不一,不良預后主要包括偏癱,認知障礙,癲癇,發育遲緩等。何四平等[6]報告NCI患兒MRI表現為混合型梗死和梗死區累計皮質脊髓束者隨訪資料顯示偏癱比例達75%和69%,而淺部梗死及味累及皮質脊髓束者90%無后遺癥。本文中患兒發生NCI時間先后不一,故隨訪時間從2個月至4歲,1例因2月內反復驚厥夭折,MRI顯示腦梗范圍波及多個腦葉,其余患兒4個月至4歲大運動,語言及智力發育未見異常,未發現偏癱病例,總體預后較良好,該7例患兒腦梗范圍未波及生命中樞及多個腦葉,但因病例數太少,又缺乏遠期隨訪數據,故需進一步密切隨訪這些患兒至學齡期進一步評估運動及認知功能,總之NCI患兒遠期預后取決于腦梗死范圍是否累及深部灰質核團,皮質脊髓束和多個腦葉。
通過分析這8例NCI資料,新生兒腦梗死是嚴重威脅新生兒健康的疾病之一,部分病因不明,容易誤診,腦血管發育異常、圍產期缺氧、異常分娩、高凝狀態、需要復蘇的窒息等是引起腦梗死的主要病因,以單側肢體抽動的驚厥是最常見的早期臨床表現,對所有驚厥患兒建議首選MRI、DWI和(或)MRA檢查,以盡早確診。
參考文獻
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(收稿:2015-12-09)
【中圖分類號】R725.4
【文獻標識碼】A
doi:10.3969/j.issn.1000-7377.2016.06.034