神經節苷脂相關性急性吉蘭-巴雷綜合征1例報告

王雅敏

個案與短篇

神經節苷脂相關性急性吉蘭-巴雷綜合征1例報告

王雅敏

［關鍵詞］吉蘭-巴雷綜合征；神經節苷脂；過敏反應

患者，男，56歲，因左側肢體無力1 d于2015-03-20入院，既往高血壓病史，血壓控制不詳，否認糖尿病、冠心病病史。入院后神經系統查體：血壓160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），高級皮層功能正常，意識清，精神差，應答切題，查體配合。雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直接及間接對光反應均靈敏，雙側鼻唇溝對稱，示齒口角不歪，伸舌居中，無舌肌震顫。粗測雙耳聽力對稱正常。頸軟，右側肢肌力、肌張力正常，左側上肢肌力4＋級，左側下肢肌力4級，肌張力正常。雙側肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射對稱正常，雙側膝腱反射對稱減弱，雙側霍夫曼征陰性，左側巴氏征陽性，右側陰性，腦膜刺激征陰性。給予查頭顱MR＋MRA＋DWI示：右側基底節區腔隙性腦梗死（新發）；右側大腦后動脈顯示欠清晰。考慮為急性腦梗塞，給予單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉40 mg＋0.9%氯化鈉注射液250 ml靜脈滴注1次/d，患者癥狀逐漸好轉。于2015-03-28患者突然自覺雙下肢麻木（之前患者左側肢體無力感基本好轉），完善患者心肺檢查未見異常，血常規、生化七項、肝腎功、心肌酶譜等檢查未見明顯異常，雙下肢肌電圖提示周圍神經損傷，1 d后患者訴漸漸出現四肢無力、吞咽障礙，查體：高級皮層功能正常，意識清，精神差，應答切題，查體配合。雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直接及間接對光反應均靈敏，雙側鼻唇溝對稱，示齒口角不歪，雙側咽反射對稱減弱。頸軟，雙上肢近端肌力3級，遠端肌力2級，雙下肢肌力2級，肌張力正常。雙側肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射對稱減弱，雙側膝腱反射對稱減弱，雙側霍夫曼征陰性，左側巴氏征陽性，右側陰性，腦膜刺激征陰性。于2015-03-29給予行腰椎穿刺術，穿刺壓力160 mmH2O，蛋白定量810 mg/L（正常范圍150～450 mg/L），有核細胞數0（正常＜8×106/L），潘氏試驗陽性，呈蛋白-細胞分離現象（3 d后患者腦脊液外送抗神經節苷脂抗體結果回復示陽性）。監測生命體征：血壓：156/90 mmHg，氧飽和度93%，呼吸22次/min，體溫36.5℃。考慮急性吉蘭-巴雷綜合征，立即給予免疫球蛋白（400 mg/kg體重）＋甲強龍1 g沖擊治療，3 h后患者癥狀突然加重，出現呼吸困難、氧合下降（83%），四肢不能活動，查體：意識模糊，應答不切題，查體不配合。雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直接及間接對光反應均靈敏，雙側鼻唇溝對稱，示齒口角不歪，雙側咽反射對稱減弱。頸軟，四肢肌力0級，肌張力減低。雙側肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射對稱減弱，雙側膝腱反射對稱減弱，雙側霍夫曼征陰性，雙側巴氏征未引出，腦膜刺激征陰性。立即給予插管、ICU呼吸機維持呼吸等進一步搶救治療。患者血氣分析呈I型呼吸衰竭，停用神經節苷脂。入ICU后繼續給予免疫球蛋白及甲強龍沖擊治療，3 d后癥狀平穩，7 d后順利脫機后轉入神經內科病房治療。免疫球蛋白應用14 d后肌力恢復至3級，甲強龍逐漸減量，30 d后患者肌力恢復至4級后出院。

單唾液酸四己糖神經節苷脂是從豬腦中提取的復合糖脂，能促使遭受多種原因損害的中樞神經系統進行功能修復，并對損傷后的繼發性神經退化有保護作用。作用機制是促進神經重構，目前主要用于中樞神經系統損傷及帕金森病［1］。目前國內外文獻對于該藥的不良反應報道較少，經過報道的主要有過敏反應、發熱、出汗等，鮮少有導致急性吉蘭-巴雷綜合征的報道。近期研究提示：急性吉蘭-巴雷綜合征與神經節苷脂抗體介導的體液免疫損傷有關，研究發現體內含有神經節苷脂抗體陽性的患者病情通常較重，并需進行機械通氣［2］。另有研究發現，注射外源性神經節苷脂可誘導患者體內產生抗神經節苷脂抗體，引起自身免疫脫髓鞘病變或軸突變性，出現神經節苷脂相關性吉蘭-巴雷綜合征表現［3］。

該例患者特點總結如下：（1）應用神經節苷脂7 d后發病；（2）以迅速發展的四肢遠端無力及呼吸肌無力為主要表現；（3）腦脊液檢查呈典型蛋白-細胞分離現象，腦脊液抗神經節苷脂抗體結果顯示陽性；（4）患者肌電圖提示周圍神經損傷；（5）患者應用免疫球蛋白及甲強龍沖擊治療后癥狀好轉。因此，根據該例患者的用藥、發病經過及輔助檢查可確診為急性重型吉蘭-巴雷綜合征。

目前對于神經節苷脂相關性吉蘭-巴雷綜合征的病例報道較少，通過此病例希望能在該藥的臨床應用中相對謹慎，對用藥期間出現的不良反應等及時發現、謹慎對待，一旦發現上述不良反應的同時需避免因中樞神經系統等疾病而掩蓋病情的情況發生，同時應早期停藥，及時給予治療，及時預判病情，避免因病情迅速加重而導致治療不及。

參考文獻

［1］陳新謙，金有豫.新編藥物學［M］.第17版.北京：人民衛生出版社，2011：324.

［2］吳小坤.吉蘭-巴雷綜合征相關抗神經節苷脂抗體研究進展［J］.中風與神經疾病雜志，2013，30（12）：11331-1135.

［3］蔣科，王學峰.單唾液酸四己糖神經節苷脂相關性吉蘭-巴雷綜合征：三例報告并文獻復習［J］.中國現代神經疾病雜志，2013，13（4）：330-333.

［2015-07-19收稿，2015-08-17修回］［本文編輯：吳蓉］

［中圖分類號］R745.43

［文獻標志碼］B

［作者單位］261021山東濰坊，解放軍89醫院神經內科（王雅敏）

DOI：10.14172/j.issn1671-4008.2016.02.027