主動脈瓣上乳頭狀彈力纖維瘤一例

程鳳，姜楠，陳彤云，陳慶良，趙豐

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主動脈瓣上乳頭狀彈力纖維瘤一例

程鳳，姜楠，陳彤云，陳慶良，趙豐

作者單位:300070 天津市，天津醫(yī)科大學 胸心血管外科

1　臨床資料

患者,女性，75歲。因間斷心前區(qū)疼痛4年,加重3日入院。查體：口唇無發(fā)紺，胸廓對稱，無畸形，雙肺觸覺語顫正常對稱，雙肺叩診清音，未聞及明顯干、濕啰音。冠狀動脈造影：冠狀動脈三支病變；心電圖示:ST-T異常；超聲心動圖：主動脈瓣上實時回聲0.8 cm×1.0 cm，隨心臟搏動略變形，收縮期貼近主動脈前壁，主動脈瓣開放正常，輕微反流（圖1）。患者在全麻體外循環(huán)下行冠狀動脈搭橋術及主動脈瓣上異物摘除術，術中所見：心包無粘連，無心包積液，升主動脈無鈣化，無肺動脈高壓，心臟擴大，運動略低，主動脈右冠瓣上異物，粘液瘤樣改變，肉眼觀察腫瘤大體呈淡黃色膠凍樣（圖2）。病理檢查：（主動脈瓣上腫物）為增生膠原纖維結(jié)締組織，大部分玻璃樣變，病變符合乳頭狀彈力纖維瘤（PFEs）（圖3）。

圖1　彩色多普勒超聲心動圖（注：主動脈瓣右冠瓣可見大小約0.8 cm×1.0 cm的腫塊）

圖2　腫瘤大體呈淡黃色膠凍樣

圖3　蘇木素—伊紅染色腫瘤呈乳頭狀，表面被覆單層扁平或立方內(nèi)皮細胞（× 100）

2　討論

乳頭狀彈力纖維瘤患者臨床上多數(shù)可無明顯癥狀，或者伴有腦卒中、心肌梗死、心絞痛、暈厥、心力衰竭、猝死等。其臨床表現(xiàn)主要取決于乳頭狀彈力纖維瘤的大小、活動以及位置。乳頭狀彈力纖維瘤體積多較小，對于患者的影響主要為體循環(huán)栓塞，造成栓塞的原因考慮為腫瘤碎片或是血栓的纖維蛋白、血小板。鑒別診斷：（1）心臟粘液瘤：多位于左心房，通常附著于房間隔，且體積較大，通過Calretinin染色可有效區(qū)分二者。（2）Lambl’s贅生物（LE）：兩者的區(qū)別是有爭論的，其實兩者可以有相同的鏡下表現(xiàn)，Boone等報道，通過肉眼及超聲可以鑒別。乳頭狀彈力纖維瘤較后者大，且呈膠凍狀。超聲心動圖表現(xiàn)： Lambl’s贅生物多發(fā)生在瓣膜的閉鎖緣上；而乳頭狀彈力纖維瘤則多發(fā)生于瓣葉的中部。（3）瓣膜贅生物：兩者超聲心動圖表現(xiàn)易混淆，但瓣膜贅生物有心內(nèi)膜炎病史，且瓣膜多有不同程度的損害。乳頭狀彈力纖維瘤盡管為良性腫瘤，由于發(fā)生梗死風險的可能，尤其是其質(zhì)脆、分葉特性，因此一經(jīng)確診，尤其伴有癥狀的患者，應行手術切除治療。

（編輯：漆利萍）

心力衰竭研究

收稿日期：（2015-08-12）

中圖分類號：R54

文獻標識碼：A

文章編號：1000-3614（2016）03-0222-01

作者簡介：程鳳 碩士研究生 主要研究方向為胸心血管外科 Email：feng11_cheng@163.com 通訊作者:姜楠 Email：woshidachengzi@Foxmail.com