顱內孤立性纖維瘤的MRI征象

崔靜，韓立新，曹惠霞，杜渭清，張麗，王俊，陳耿

中國醫學影像技術研究會定于2016年5月27日～29日在湖北省武漢市召開第三十次全國學術大會，屆時將邀請乳腺外科學、病理學及影像醫學等多學科的知名專家針對乳腺疾病、胃腸疾病、骨肌腫瘤及神經退變疾病等進行學術講座。1.會議形式專題學術講座、影像病例討論、電子展板等。2.目標參會者研究會理事、常務理事、各分會委員、《中國醫學影像學雜志》編委請務必出席。從事X線、CT、MRI、超聲、核醫學、電鏡、遠程醫學、醫學遠紅外線、醫學影像工程等專業的專家、醫師、技師、醫學工程人員、影像學研究生等。設備供應商、膠片供應商、影像對比劑供應商、專業媒體。3.征文內容常規放射學、CT、MRI及介入放射學、超聲、核醫學、醫學工程等影像學新技術和新進展。醫學影像學新技術在各學科診斷和治療中的應用，尤其是在開展臨床影像學與實驗研究、影像診斷與手術-病理對照研究以及提高綜合醫學影像診斷水平方面的研究成果。醫學影像學新技術的基礎研究、影像學圖像處理技術及醫學影像學新設備的研究。醫學影像學理、工、醫相結合的研究成果。4.征文要求學術論文投稿一律要求提供800字左右的標準結構式摘要，包括目的、材料與方法、結果、結論等四要素，無需提供圖片。所有稿件一律采用Word格式通過電子郵件發送附件投稿，郵件標題請注明“研究會2015年大會”。投稿請注明發言或展板（可同時參加），如為基金資助項目請注明基金來源。摘要務必請寫清論文題目、作者姓名、單位、郵編、電子郵箱、聯系電話等，以便聯系。本次大會凡是紙質投稿或軟盤（光盤）投稿者一律不予錄用。稿件經專家審稿后，被錄用的摘要將刊印在論文匯編上，優秀的論文將向作者約稿全文，經再次審稿后向《中國醫學影像學雜志》等專業學術期刊推薦刊登。凡2016年2月29日以前已在學術刊物上發表或在其他學術會議上宣讀的論文不再選用。本次大會將授予醫學繼續教育項目國家級一類學分。截稿日期：2016年2月29日 E-mail：camit＠vip.163.com聯系人：谷明明秘書長 辦公室朱明聯系電話：010-85138613 傳真010-65120543研究會歡迎各位專家、同行積極投稿并參加會議。研究會各位理事、常務理事、各分會委員及雜志編委請積極組稿，并組織當地同行參加本次大會。收稿后將于2016年4月下旬發正式參會通知。此次大會期間同時召開《中國醫學影像學雜志》第四屆編委會第2次會議；進行核醫學分會和咨詢工作委員會換屆.請雜志編委及核醫學分會和咨詢工作委員會委員務必參會。

?

顱內孤立性纖維瘤的MRI征象

崔靜，韓立新，曹惠霞，杜渭清，張麗，王俊，陳耿

【摘要】目的：探討顱內孤立性纖維瘤（SFT）MRI特征，提高對該病的認識及術前診斷的準確性。方法：回顧性分析7例經手術和病理證實的顱內孤立性纖維瘤的MRI征象。結果：7例患者中，3例位于額部，1例位于顳部，2例位于枕部，1例位于頂部。腫瘤邊界清楚，5例呈圓形或橢圓形，無囊變、壞死，瘤周水腫不明顯；2例邊緣呈分葉狀，內見囊變、壞死，灶周水腫明顯。7例病變均以寬基底與硬腦膜相連，1例見“腦膜尾征”，2例內見流空血管征象。腫瘤實性成份T1WI為等信號，T2WI為等、低信號，囊變部分T1WI為低信號，T2WI為高信號。增強掃描所有病灶實質部分顯著強化，T2WI低信號區明顯強化，壞死囊變區未見強化。結論：MRI檢查可較好地顯示腫瘤的部位、形態及其與鄰近組織的關系，有助于對顱內孤立性纖維瘤的診斷及鑒別診斷。

【關鍵詞】孤立性纖維瘤；顱內；磁共振成像

【Key word】 Solitary fibrous tumor；Intracranial；Magnetic resonance imaging

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉來源的梭形細胞腫瘤。1931年Klemperer和Rabin最先報道5例發生在胸膜的SFT［1］。該腫瘤多數發生于臟層胸膜，也可以發生于全身多個器官。原發于中樞神經系統的SFT于1996年被Carneiro等［2］首次報道，其將這類發生于腦膜的SFT與腦膜瘤、血管周細胞瘤在形態學及免疫組化上進行了區別。2007年世界衛生組織中樞神經系統腫瘤分類將其列入腦膜間葉組織腫瘤（WHOⅠ級）。顱內發生孤立性纖維瘤較少見，本文探討顱內孤立性纖維瘤的影像學特點，旨在提高對此病的認識。

材料與方法

1.臨床資料

本組7例患者中，男4例，女3例，年齡18～47歲，平均30歲。臨床癥狀主要有頭痛、惡心、嘔吐、抽搐。查體均未發現明顯陽性體征，實驗室檢查無明顯異常改變。所有病例均行MRI平掃及增強掃描，并均經手術病理證實。

2.檢查方法

MRI檢查采用Siemens Sonata 1.5T及GE Signa 3.0T HDxt超導型磁共振儀進行掃描。主要成像技術包括：①橫軸面T1WI，TR 600 ms，TE 13 ms；T2WI：TR 2900 ms，TE 100 ms；FLAIR，TR 2900 ms，TE 100 ms；層厚5 mm；②冠狀面T2WI，TR 3430 ms，TE 120 ms，層厚4 mm；③所有7例患者行平掃及增強掃描，對比劑為Gd-DTPA，注射劑量為0.1 mmol/kg，注射對比劑后，行橫軸面、矢狀面及冠狀面T1WI掃描，掃描參數分別與平掃相同。

結 果

腫瘤基本特征：本組7例病變均發生于顱內腦外，其中3例位于額部，1例位于顳部，2例位于枕部，1例位于頂部。腫瘤最大長徑2～9 cm。5例呈圓形或橢圓形，2例較大腫瘤呈分葉狀。7例病變邊界清楚，5例瘤周水腫較輕，2例瘤周水腫較重。7例病變均以寬基底與硬腦膜相連，鄰近腦組織呈不同程度受壓改變。2例腫瘤內部出現囊變壞死。7例病變均未見明確鈣化及鄰近顱骨骨質破壞。

MRI信號特征：5例病變信號較均勻，T1WI呈等信號，T2WI為等、低信號，2例病變內出現囊變、壞死，囊變區呈長T1長T2信號，2例病變內見流空血管影（圖1a，b）。增強掃描所有病灶實質部分顯著強化，T2WI低信號區明顯強化，壞死囊變區未見強化（圖2）。1例病變出現“腦膜尾征”（圖3a，b），鄰近矢狀竇呈受壓改變（圖3c）。

病理檢查可見腫瘤組織內細胞密集區和疏松區相間，密集區可見血管外皮瘤樣結構（圖3d）；免疫組化標記腫瘤細胞CD34陽性（圖3e）。

討 論

SFT是罕見的來源于間葉的梭形細胞腫瘤［3］。WHO 2002年分類中，將SFT歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞來源腫瘤的中間性軟組織腫瘤［4］。該腫瘤可以發生于全身各個部位，如漿膜表面，心包膜、腹膜和肝；還可以發生于漿膜無關部位，如頸部、大腿、縱隔、眼眶、甲狀腺、鼻腔及顱內。顱內的SFT通常發生于腦膜區，但亦有部分病例發生部位遠離腦膜。

1.臨床特點

顱內SFT多見于成年人，無性別差異。臨床癥狀依據病程和發生的部位不同表現各異，發生在大腦半球者常發生頭痛、惡心、嘔吐、抽搐等癥狀；發生在橋小腦角區者早期常為聽力下降，隨著腫瘤的增大，可出現腦干受壓癥狀或行走不穩等癥狀。文獻報道，部分患者可伴有低血糖、杵狀指等副瘤綜合征［5］。SFT是一種交界性腫瘤，其中大部分被認為是良性，10%～20%為惡性或潛在惡性。文獻報道與其他部位SFT相比，顱內SFT良性較多，預后較好。

2.病理表現

SFT形態不規則，多數有包膜，界限清楚，常有蒂，多發者罕見，質地較硬、灰白色、切面常有編織狀、漩渦狀外觀。可見黏液樣變、出血和壞死。腫瘤細胞排列的典型表現為富細胞區和少細胞區共存，被纖維性間質分隔：富細胞區由梭形細胞構成，腫瘤間質有較豐富的裂隙狀或鹿角狀血管，形成所謂“血管外皮瘤”樣的組織學構象；少細胞區可高度纖維化，或呈不常見的黏液樣變。腫瘤細胞一般無明顯的異型性，核分裂罕見。免疫組織化學染色對SFT的進一步確診非常重要。其陽性標記有：Vim、CD99、CD34、Bcl-2，Vim、CD99，CD34與Bcl-2被看作SFT的特異性標記物［6］。部分病例可檢測到激素受體，陽性表達者提示腫瘤有復發可能。

3.影像學特征

顱內SFT較少見，組織學形態多樣，其影像學表現也呈多樣化，缺乏特異性。SFT瘤體較小的腫瘤形態較規則，呈圓形或梭形，較大腫瘤多呈分葉狀。SFT邊界多光整，境界清楚，腫瘤較少發生壞死。MRI表現為其信號與肌肉信號相似，在T1WI、T2WI上多表現為等、稍低信號，如腫瘤內實質性細胞（梭形細胞）為主要成分，其在T1WI、T2WI上的信號就更低，增強掃描明顯不均勻強化，而這種T2WI低信號區增強后顯著強化被認為是顱內SFT的特征性表現［7］。部分腫瘤T2WI呈稍高、低混雜信號，考慮其病理基礎是T2WI低信號區對應膠原纖維部位，而T2WI高信號區則對應黏液樣變區域［1］。Weon等［2］認為MRI T2WI像的“黑白相間征”及顯著不均勻強化的特點有助于SFT的診斷。腫瘤內可見粗大的流空血管，考慮為病理中鹿角型血管影像。大部分腫瘤不出現典型的“腦膜尾征”［8］，少數腫瘤可有“腦膜尾征”。動態增強掃描腫瘤多為持續強化或進行性延遲強化，動脈期可見瘤內血管。SFT不同強化形式與腫瘤血管、腫瘤細胞密集程度及膠原纖維的分布密切相關。

4.鑒別診斷

顱內SFT需與下列腫瘤鑒別：①纖維型腦膜瘤，往往MRI T2WI信號較低，但其有典型的“硬膜尾征”。②血管外皮細胞瘤，MRI T1WI多為低到等信號，瘤內可見血管流空影，T2WI呈高信號。由于瘤內囊變壞死及鈣化常不均勻，T1WI及T2WI可為混雜信號，且腫瘤缺乏致密膠原纖維形成的T2WI低信號區。③神經鞘瘤，發生于橋小腦角時應與之鑒別，神經鞘瘤囊變壞死多見，其內信號不均勻，有相應的神經系統癥狀，周圍組織分界清楚。④轉移瘤，轉移瘤有原發病史，腦膜明顯增厚，病變T2WI上無低信號區域。

總之，SFT的MRI表現具有一定的特征，術前影像學檢查可明確腫瘤大小及與周邊組織的關系，對病變治療方案的制定及預后具有重要價值，但其確診尚需依靠病理組織學及免疫組織化學檢查。

參考文獻：

［1］Klemperer P，Rabin C.Primary neoplasms of the pleura：a report of five cases［J］.Arch Pathol，1931，11（5）：385-412.

［2］Weon YC，Kim EY，Kim HJ，et al.Itracranial solitary fibrous tumors：imaging findings in 6 consecutive patients［J］.AJNR，2007，9（28）：1466-1470.

［3］龍梅，龍莉玲.顱內孤立性纖維瘤CT及MRI影像學研究［J］.廣西醫科大學學報，2012，29（2）：262-264.

［4］Murphey MD.World Health Organization classification of bone and soft tissue tumors：modifications and implications for radiologists［J］.Semin Musculoskelet Radiol，2007，11（6）：201-214.

［5］Jeong AK，Lee HK，Kim SY，et al.Solitary fibrous tumor of the parapharyngeal space：MR imaging findings［J］.AJNR，2002，23 （3）：473-475.

［6］陳卉嬌，張紅英，李響，等.26例孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特征［J］.四川大學學報（醫學版），2004，35（5）：675-679.

［7］戴旖，龍莉玲，葉偉.顱內孤立性纖維瘤的MRI表現［J］.放射學實踐，2015，30（2）：127-130.

［8］Vassal F，Manet R，Forest F，et al.Solitary fibrous tumors of the central nervous system：report of five cases with unusual clinicopathological and outcome patterns［J］.Acta Neurochir，2011，153 （6）：377-384.

中國醫學影像技術研究會第三十次全國學術大會

中國醫學影像技術研究會定于2016年5月27日～29日在湖北省武漢市召開第三十次全國學術大會，屆時將邀請乳腺外科學、病理學及影像醫學等多學科的知名專家針對乳腺疾病、胃腸疾病、骨肌腫瘤及神經退變疾病等進行學術講座。
1.會議形式
專題學術講座、影像病例討論、電子展板等。
2.目標參會者
研究會理事、常務理事、各分會委員、《中國醫學影像學雜志》編委請務必出席。從事X線、CT、MRI、超聲、核醫學、電鏡、遠程醫學、醫學遠紅外線、醫學影像工程等專業的專家、醫師、技師、醫學工程人員、影像學研究生等。設備供應商、膠片供應商、影像對比劑供應商、專業媒體。
3.征文內容
常規放射學、CT、MRI及介入放射學、超聲、核醫學、醫學工程等影像學新技術和新進展。醫學影像學新技術在各學科診斷和治療中的應用，尤其是在開展臨床影像學與實驗研究、影像診斷與手術-病理對照研究以及提高綜合醫學影像診斷水平方面的研究成果。醫學影像學新技術的基礎研究、影像學圖像處理技術及醫學影像學新設備的研究。
醫學影像學理、工、醫相結合的研究成果。
4.征文要求
學術論文投稿一律要求提供800字左右的標準結構式摘要，包括目的、材料與方法、結果、結論等四要素，無需提供圖片。所有稿件一律采用Word格式通過電子郵件發送附件投稿，郵件標題請注明“研究會2015年大會”。投稿請注明發言或展板（可同時參加），如為基金資助項目請注明基金來源。
摘要務必請寫清論文題目、作者姓名、單位、郵編、電子郵箱、聯系電話等，以便聯系。本次大會凡是紙質投稿或軟盤（光盤）投稿者一律不予錄用。稿件經專家審稿后，被錄用的摘要將刊印在論文匯編上，優秀的論文將向作者約稿全文，經再次審稿后向《中國醫學影像學雜志》等專業學術期刊推薦刊登。凡2016年2月29日以前已在學術刊物上發表或在其他學術會議上宣讀的論文不再選用。本次大會將授予醫學繼續教育項目國家級一類學分。
截稿日期：2016年2月29日 E-mail：camit＠vip.163.com
聯系人：谷明明秘書長 辦公室朱明
聯系電話：010-85138613 傳真010-65120543
研究會歡迎各位專家、同行積極投稿并參加會議。研究會各位理事、常務理事、各分會委員及雜志編委請積極組稿，并組織當地同行參加本次大會。收稿后將于2016年4月下旬發正式參會通知。
此次大會期間同時召開《中國醫學影像學雜志》第四屆編委會第2次會議；進行核醫學分會和咨詢工作委員會換屆.請雜志編委及核醫學分會和咨詢工作委員會委員務必參會。

（丁香園）

·胸部影像學·

MRI characteristics of intracranial solitary fibrous tumor

CUI Jing，HAN Li-xin，CAO Hui-xia，et al.Guangzhou General Hospital of PLA，Guangzhou 510010，Chian

【Abstract】Objective：The goal of this study was to explore the MRI characteristics of intracranial solitary fibrous tumor（SFT）in terms of improving the diagnostic accuracy before surgery.Methods：The MRI features of seven patients with intracranial SFT，confirmed by surgical and pathological results，were retrospectively analyze.Results：As for the total seven cases，three cases were located in the frontal lobe，one in the temporal，two in the occipital lobe，and one in the parietal lobe.Five lesions were oval-shapedwithoutobvious peritumoral edema and intratumoral necrosis or cystic degeneration.Two lesions were lobulated with significant peritumoral edema and intratumoral necrosis or cystic degeneration.All 7 cases had a wide base with meminges and one showed"dural tail sign".Two cases had vascular void flow inside the tumors.The tumor parenchyma was isointensity on T1WI，and isointensity or hypointensity on T2WI.While the necrosis or cystic degeneration area was hypointensity on T1WI and hyperintensity on T2WI.The tumor parenchyma was intensively enhanced.The hypointensity area on T2WI showed intensive enhancement，too.Conclusion：MRI can distinctly and precisely reveal the tumor's location，shape and the relation with surrounding tissue.It is helpful in the diagnosis and differentiation of intracranial solitary fibrous tumor.

收稿日期：（2015-09-06）

作者簡介：崔靜（1978-），女，河南洛陽人，碩士研究生，主治醫師，主要從事磁共振影像診斷工作。

DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.03.007

【中圖分類號】R445.2；R739.41

【文獻標識碼】A

【文章編號】1000-0313（2016）03-0224-04

作者單位：510010 廣州，廣州軍區廣州總醫院磁共振室