《請您診斷》病例108答案：腹膜后血管肉瘤

王玉蕊，關麗明

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《請您診斷》病例108答案：腹膜后血管肉瘤

王玉蕊，關麗明

【關鍵詞】腹膜后腫瘤；血管肉瘤；體層攝影術，X線計算機；診斷

作者單位：110001 沈陽，中國醫科大學附屬第一醫院

病例資料 患者，男，50歲，腹痛4個月，加重2個月。發病以來食欲差，睡眠差，小便正常，大便干結，近4個月體重下降8 kg。CT檢查：近腹主動脈分叉處及雙側髂總動脈間可見低密度腫塊，大小約3.72 cm× 6.3 cm×36.90 cm，平掃CT值20～37 HU，中心密度較低，邊緣密度較高（圖1a），腹主動脈末端及分叉處血管部分包繞，增強掃描實性部分可見明顯強化，動脈期CT值約72 HU（圖1b），靜脈期強化程度略有增高傾向，CT值約78 HU（圖1c）；行抗炎、止痛治療后于12 d后復查腹部CT，病灶大小無明顯改變，但實性部分比重增加（圖2a），動脈期強化程度不均勻，CT值70～95 HU（圖2b），靜脈期強化程度較前降低，約69 HU（圖2c）。初步診斷：腹主動脈分叉處囊實性腫塊，腫瘤性病變累及血管。

手術及病理：手術探查見腹腔內無腹水，后腹膜有一腫物突出，大小約12 cm×18 cm× 10 cm，推擠腹主動脈向前方移位。病理組織學示瘤細胞彌漫分布，細胞大小不等，呈梭形，核仁可見，胞漿略豐富，局部見裂隙樣結構，考慮為間葉惡性腫瘤，侵襲血管。免疫組化：CD117（局部+），CD68（+），CD99（+），CK19（-），CK7（-），EMA （-），Ki-67（50%+），P53（+++），S-100（-），SMA（-），Vmentin（+），WT1（-），Dog-1（-），CK（PAN）（-），Bcl-2 （-），CD34（-），AACT（+），CD31（-），D2-40（-），結果支持血管肉瘤（圖3）。

討論 血管肉瘤（angiosarcoma）較為罕見，是起源于血管內皮或淋巴管內皮的惡性腫瘤，占軟組織肉瘤的比例不足2%［1］，好發于皮膚及皮下組織，以頭頸部最為多見，其次為肝臟、胸腹壁、心肺及四肢，發生于腹膜后者罕見［1-3］。它是一種惡性程度很高的致死性腫瘤，平均5年生存率不超過10%～ 20%［4］。其發病可能與長期的慢性淋巴水腫、電離輻射史、化學接觸史、外傷史、慢性感染及免疫抑制等因素有關，臨床表現無特異性。

病理學上血管肉瘤由異型性不同的內皮細胞組成：高分化病變由多數不規則、相互吻合的血管腔隙組成，血管腔襯覆不同程度多形性的內皮細胞；中分化病變不易看出血管腔隙，瘤細胞呈梭形，排列較為緊密；低分化的病變則以實性為主，瘤細胞形成實性團塊，其異型性明顯，無血管結構，內部常可見壞死［5］。

腹膜后血管肉瘤多為個例報道，尚缺乏系統性研究。結合本文病例總結國外文獻報道其影像學表現如下［3，6］：CT多表現為類圓形或淺分葉狀軟組織腫塊，邊界較清晰，密度低于肌肉，瘤內可有壞死、出血，鈣化少見，增強掃描腫瘤強化多較為顯著，但具體方式不一；MR表現：T1WI呈不均勻低信號，T2WI為不均勻混雜信號，增強掃描腫瘤強化方式多樣，但以病灶邊緣環狀或結節狀強化方式最為常見，靜脈期部分病灶邊緣向中心持續強化，略有填充。本病主要應與以下腫瘤相鑒別：①平滑肌肉瘤，強化程度一般較血管肉瘤低，許多腫瘤有鈣化，②嗜鉻細胞瘤密度較高，且易發生囊變、壞死，有功能性者臨床表現有一定特異性，患者血壓變化顯著，③節神經細胞瘤和神經母細胞瘤分別好發于青壯年及兒童，強化程度均低于血管肉瘤。

原發性腹膜后血管肉瘤非常罕見，缺乏特異性的臨床表現，常因腫瘤壓迫或侵犯鄰近器官出現相應癥狀才得以發現。在腹膜后血管肉瘤的定位診斷方面，CT和MRI檢查較超聲有一定的優勢［3］：因為腹膜后腫瘤位置深在，前方的氣體通常會對超聲造成干擾，超聲雖然可以探測到腫瘤的存在，而對腫瘤的位置及其與周圍臟器的毗鄰關系可能無法準確判斷，CT檢查能夠清晰顯示腹膜后腫瘤的存在、腫瘤的直接征象及與鄰近臟器的關系，能夠比較精準的對其進行術前評估，MRI除了在定位診斷及術前評估方面具有優勢外，因其能夠顯示腫瘤內部壞死、出血而在腫瘤的診斷方面提供更多的信息。腹膜后血管肉瘤的確切診斷有賴于病理組織學檢查，但有時一些影像學表現可以提示惡性：①腫瘤實性部分不規則，內部含出血、壞死；②腫瘤強化不均勻，血供豐富（腹膜后富血供腫瘤惡性居多）；③腫瘤邊緣不規則，與周邊器官分界不清，周圍器官與腫瘤接觸面出現異常密度或信號，提示器官受累，惡性可能大；④出現淋巴結或其他部位轉移。

腹膜后腫瘤分類繁多，而腹膜后血管肉瘤發病率極低，其臨床表現無特異性，影像學診斷難以鑒別，所以其術前診斷較為困難，目前以病理學診斷為主。晚期血管肉瘤患者的中位生存時間一般只有7～8個月，對于早期局灶性無轉移病灶，手術切除輔以放療為首選治療方式，而對于晚期患者另輔以化療可使患者有限獲益，另外可術前化療減小腫瘤體積便于手術，并可消除微轉移，而有文獻報道［7］，術后輔以重組白細胞介素-2進行免疫治療有可能使腫瘤達到完全緩解。總之，血管肉瘤在所有軟組織肉瘤中預后最差，提高對血管肉瘤影像學表現的認知，做出早期診斷對于指導臨床治療具有十分重要的意義。

參考文獻：

［1］Fury MG，Antonescu CR，Van Zee KJ，et al.A 14-year retrospective review of angiosarcoma：clinical characteristics，prognostic factors，and treatment outcomes with surgery and chemotherapy［J］.Cancer J，2005，11（3）：241-247.

［2］Celebi F，Pilanci KN，Saglam S，et al.Primary renal angiosarcoma with progressive clinical course despite surgical and adjuvant treatment：a case report［J］.Oncol Lett，2015，9（4）：1937-1939.

［3］Scialpi M，Galasso C，Di Maggio A，et al.Primary retroperitoneal angiosarcoma：MR imaging features［J］.Eur Radiol，2001，11（5）：791-795.

［4］Lu HJ，Chen PC，Yen CC，et al.Refractory cutaneous angiosarcoma successfully treated with sunitinib［J］.Br J Dermatol，2013，169 （1）：204-206.

［5］高遠紅，徐建華.血管肉瘤研究進展［J］.臨床腫瘤學雜志，2001，6 （3）：283-285.

［6］呂婷婷，劉愛連.腎血管肉瘤1例［J］.中國醫學影像學雜志，2015，23（2）：14.

［7］Nokuchi G，Ota J，Ishigaki H，et al.A case of retroperitoneal angiosarcoma effectively treated with recombinant interleukin-2［J］.Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi，2012，103（6）：697-703.

專家點評

血管肉瘤（angiosarcoma），又稱惡性血管內皮細胞瘤，是由血管內皮細胞或向血管內皮細胞分化的間葉細胞發生的較為罕見的惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的1%，1949年由Kinkade等正式命名。血管肉瘤可發生于全身器官和軟組織，以頭面部皮膚最為常見，腹膜后血管肉瘤發生率極低。目前，僅見少許病例報告，其結果顯示腫瘤缺乏特異性影像學表現，診斷主要是依靠臨床和病理組織學。

總結部分病例報告，其主要影像學表現如下：腫瘤在CT上表現為類圓形或淺分葉狀軟組織腫塊，邊界較清，平掃為略低密度，瘤內可有壞死、出血，鈣化少見，增強掃描腫瘤多為明顯的周圍環狀或結節狀強化；腫瘤在MR T1WI表現為不均勻低信號，壓脂T2WI表現為水樣高信號內散在低信號，增強掃描腫瘤表現為不均勻強化或持續性強化。早期結節樣強化并持續性增強，對于腹膜后血管肉瘤與其他來源的肉瘤鑒別有一定的價值。

腹膜后血管肉瘤在治療上，盡可能行腫瘤局部廣泛性切除并引流淋巴結清掃，術后輔以放射治療。該病預后不良，53%的患者生存期中位數為11個月，49%發生轉移，20%局部復發，局部病灶和遠處轉移是患者的主要死亡原因。

（中國醫科大學附屬第一醫院放射科 關麗明）

收稿日期：（2015-09-01）

通訊作者：關麗明，E-mail：guanlm66＠126.com

作者簡介：王玉蕊（1988-），女，河北唐山人，碩士研究生，主要從事CT能譜成像研究。

DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.03.022

【中圖分類號】R445.2；R735.4；R732.2

【文獻標識碼】D

【文章編號】1000-0313（2016）03-0283-02