23例重癥肌無力合并胸腺瘤的外科治療

宋宣克 馮怡錕 黃麗慧 蘇彥河 蘭 紅 崔新征 張燦宇

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 1)胸外科 2)病理科 鄭州 450014

23例重癥肌無力合并胸腺瘤的外科治療

宋宣克1)馮怡錕2)黃麗慧1)蘇彥河1)蘭 紅1)崔新征1)張燦宇1)

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 1)胸外科 2)病理科 鄭州 450014

目的 總結(jié)重癥肌無力合并胸腺瘤外科治療的臨床特點(diǎn)。方法 對(duì)23例行外科手術(shù)治療的重癥肌無力合并胸腺瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 重癥肌無力合并胸腺瘤23例，全組完全切除率82.6%，臨床Ⅰ、Ⅱ期完全切除率100%，Ⅲ期完全切除率63.6%。全組無圍手術(shù)期死亡病例。術(shù)后病理中AB型胸腺瘤和胸腺癌的比例較低，分別為8.7%和4.3%，B1和B3型胸腺瘤的比例則相對(duì)較大，均為26.1%。術(shù)后控制重癥肌無力的有效率為89.5%，胸腺瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移率僅5.3%。結(jié)論 重癥肌無力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤、胸腺及周圍脂肪切除術(shù)能有效控制重癥肌無力癥狀。胸腺瘤都有外侵可能，重癥肌無力患者一旦發(fā)現(xiàn)合并胸腺瘤，若病情允許，均需盡早手術(shù)切除。

重癥肌無力；胸腺瘤；手術(shù)治療

重癥肌無力患者相當(dāng)一部分合并胸腺瘤，占20.8%～65.1%[1-3]。我科2012-01—2014-06經(jīng)手術(shù)治療重癥肌無力合并胸腺瘤23例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012-01—2014-06鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸外科收治的重癥肌無力合并胸腺瘤的患者23例，男15例，女8例；年齡22～84歲，中位數(shù)46歲；按Osserman分型，Ⅰ型8例，Ⅱa型3例，Ⅱb型8例，Ⅲ型1例，Ⅳ型3例。

1.2 手術(shù) 全部病例術(shù)前均診斷為重癥肌無力，術(shù)中均采用氣管插管全麻切除胸腺瘤、胸腺和前縱隔脂肪組織或外侵組織，術(shù)后病理證實(shí)為胸腺瘤。術(shù)前待重癥肌無力病情穩(wěn)定后再行手術(shù)治療。

1.3 標(biāo)準(zhǔn) 重癥肌無力按改良Osserman分型。重癥肌無力療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)Monden評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)價(jià)。胸腺瘤組織學(xué)分類按2004年WHO組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)分為A型、AB型、B1型、B2型、B3型和胸腺癌[4]。臨床分期則采用Masaoka臨床病理分期法。

2 結(jié)果

23例患者中行電視胸腔鏡(VATS)手術(shù)5例，胸骨劈開14例，3例因腔鏡下切除困難改為胸腔鏡輔助下胸腺瘤切除，1例外侵較重僅行活檢術(shù)。根據(jù)術(shù)中腫瘤浸潤(rùn)情況，結(jié)合術(shù)后病理，按Masaoka臨床分期，Ⅰ期8例，Ⅱ期4例，Ⅲ期11例，Ⅳ期0例。術(shù)后發(fā)生危象3例，給予呼吸機(jī)輔助呼吸和對(duì)癥治療后安全脫機(jī)。圍手術(shù)期無死亡病例。

全組行完全切除術(shù)19例(82.6%)。Ⅰ期和Ⅱ期均行胸腺及腫瘤完全切除，切除率100%；Ⅲ期完全切除7例，包括心包切除或肺楔形切除，1例僅行活檢，3例因與血管無法完全分離行不完全切除，完全切除率63.6%。

術(shù)后病理：A型：3例；AB型：2例；B1型：6例；B2型：5例；B3型：6例；胸腺癌：1例。其中胸腺癌患者同時(shí)含有B2型胸腺瘤。重癥肌無力分型與胸腺瘤病理組織學(xué)分型的關(guān)系見表1。胸腺瘤組織學(xué)分型在Masaoka臨床分期中分布見表2。

表1 重癥肌無力分型與胸腺瘤病理組織學(xué)分型的關(guān)系 (n)

表2 胸腺瘤組織學(xué)分型在Masaoka臨床分期中分布 (n)

術(shù)后隨訪1～3 a，失訪4例(Ⅱb型2例，Ⅰ型和Ⅱa型各1例)，隨訪率82.6%。隨訪結(jié)果：重癥肌無力癥狀緩解12例，改善5例，無效1例，惡化1例。19例隨訪患者中1例B2型Masaoka臨床病理分期為Ⅰ期的胸腺瘤患者術(shù)后25個(gè)月時(shí)復(fù)發(fā)；余隨訪患者均未復(fù)發(fā)胸腺瘤。

3 討論

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病，是最常見的神經(jīng)、肌肉接頭疾病。胸腺切除是目前國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的治療重癥肌無力的有效方法，有效率87.3%～90.9%[2，5-6]。本研究術(shù)后隨訪結(jié)果顯示，控制重癥肌無力有效率89.5%，提示重癥肌無力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤、胸腺及周圍脂肪切除術(shù)后也能有效控制重癥肌無力癥狀。本文胸腺瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移率僅5.3%，結(jié)合術(shù)中部分病人有外侵情況，也提示胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤。

重癥肌無力常合并胸腺瘤。胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤。從本研究看，重癥肌無力合并AB型胸腺瘤和胸腺癌比例較低，分別為8.7%和4.3%，合并B1和B3型胸腺瘤比例則相對(duì)較大，均為26.1%，總之各型所占比例均未超過30%，提示重癥肌無力合并胸腺瘤各種類型都有可能。胸腺瘤在不同程度上都是惡性的，即使是A型胸腺瘤也可以發(fā)展為進(jìn)展期甚至轉(zhuǎn)移[7]。從本研究看，A型有1例外侵，占33.3%，比例較小，也就是說，A型大部分無外侵，但也有惡性浸潤(rùn)可能。隨著從B1型到B3型，Ⅲ期比例逐漸增大，重癥肌無力患者一旦發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，若病情允許，均需盡早手術(shù)切除。

[1] 羅文琦，甄文俊，歐陽(yáng)小康，等.重癥肌無力外科治療中少見并發(fā)癥[J].中華胸心血管外科雜志，2012，28(3)：169-170.

[2] 鐘鳴，方正，林青，等.重癥肌無力伴胸腺病變切除63例[J].中華胸心血管外科雜志，2014，30(1)：51-52.

[3] Spillane J， Hayward M， Hirsch NP， et al. Thymectomy： role in the treatment of myasthenia gravis[J]. J Neurol， 2013，260(7)：1 798-1 801.

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[5] 姜功前，吉慶春，陳占軍，等.22例重癥肌無力合并胸腺瘤的手術(shù)治療體會(huì)[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)病學(xué)雜志，2010，13(23)：28-29.

[6] Yu S， Li F， Chen B， et al. Eight-year follow-up of patients with myasthenia gravis after thymectomy[J]. Acta Neurol Scand， 2015，131(2)：94-101.

[7] 孟凡青，聶嶺.解讀2014年ITMIG胸腺上皮性腫瘤分類共識(shí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2015，31(2)：121-123.

(收稿2015-03-14)

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1673-5110(2016)07-0122-02